Miopatía por cuerpos de inclusión

En la miopatía por cuerpos de inclusión, "miopatía" se refiere a enfermedad muscular y "cuerpos de inclusión" a la presencia de inclusiones, o vacuolas, formadas por grupos de proteínas que se acumulan dentro de las fibras musculares.

Hay una forma esporádica, es decir, que se produce al azar; es la más frecuente y también se llama miositis por cuerpos de inclusión porque causa inflamación muscular.

También hay una forma hereditaria poco frecuente, que no causa inflamación muscular.

Normalmente, las células del sistema inmunitario están preparadas para detectar y destruir cualquier cosa extraña que pueda causar daño al organismo.

Para ello, la mayoría de las células del cuerpo tienen un conjunto de proteínas que se unen para formar un complejo principal de histocompatibilidad, o MHC, de clase I, que se encuentra en la superficie de su membrana celular.

Estas proteínas de superficie actúan como una especie de bandeja: presentan moléculas del interior de la célula al sistema inmunitario para que este pueda hacer una vigilancia continua.

Normalmente, las proteínas del MHC de clase I presentan una molécula normal e inofensiva de la célula, un autoantígeno, y no hay respuesta.

Pero si una célula es invadida por un patógeno como un virus, las proteínas víricas se presentan a las proteínas del MHC de clase I.

Cuando estos antígenos víricos aparecen en la superficie de las células, se desencadena una respuesta inmunitaria.

En concreto, un tipo de linfocito T, denominado linfocito T CD8+ o citotóxico, se unirá al antígeno presentado por las proteínas del MHC de clase I.

Si el linfocito T citotóxico se une fuertemente, el antígeno es reconocido como extraño y el linfocito T citotóxico secreta moléculas inflamatorias y enzimas, como perforina y granzimas.

La perforina puede hacer agujeros en la célula infectada para que la granzimas entren en ella.

Una vez dentro, las granzimas inducen la apoptosis, o muerte celular programada, que destruye la célula.

Además, los linfocitos T citotóxicos tienen una proteína llamada ligando Fas en su superficie.

El ligando Fas se une a una proteína llamada Fas en la superficie de la célula infectada.

Y cuando estos dos se combinan, se desencadena una cascada de eventos de señalización dentro de la célula diana que también conduce a la apoptosis.

En cualquier caso, la célula infectada se eliminará.

En la miositis por cuerpos de inclusión esporádica hay características de inflamación y degeneración.

No se conoce el mecanismo exacto, pero se cree que el desencadenante puede ser un virus que infecta y daña los miocitos.

En respuesta, las células musculares comienzan a presentar antígenos víricos en sus proteínas del MHC de clase I.