Enfermedad ósea de Paget

Definitions & Key takeaways

Paget's disease of bone, also known as osteitis deformans, is a chronic bone disorder that causes the bone to become thick, weak, and deformed. It commonly affects the pelvis, femur, and lower lumbar spine though it can affect any bone in the body.

Paget disease is associated with an increased risk of fractures, arthritis, and bone tumors. Symptoms may include pain in the affected bone or due to arthritis or nerve impingement. Treatment involves medications to slow the progression of the disease, such as bisphosphonates, pain relievers, and surgery to correct deformities or stabilize fractures.

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Introduction0:00–0:20

La enfermedad ósea de Paget es un trastorno en el que se produce una gran remodelación en algunas regiones del hueso Normalmente hay una resorción ósea excesiva seguida de un crecimiento óseo excesivo, y esto causa deformidades del esqueleto y posibles fracturas.

Physiology0:20–1:52

Normalmente, los huesos se someten a un proceso continuo de remodelación ósea. El tejido óseo antiguo y frágil es reabsorbido por las células óseas multinucleadas llamadas osteoclastos, que tienen de 5 a 20 núcleos cada una.
El tejido óseo reabsorbido es sustituido por uno nuevo fabricado por otro tipo de células óseas llamadas osteoblastos. A nivel celular, el proceso comienza cuando los osteoblastos liberan el ligando del receptor activador del factor nuclear κβ, o RANKL, que es una sustancia que se une a los receptores RANK en la superficie de los osteoclastos.
Cuando el RANKL se une al receptor RANK, activa los osteoclastos y estos comienzan a secretar enzimas lisosómicas, como la colagenasa, y ácido clorhídrico Juntos digieren la proteína de colágeno y disuelven los minerales que componen la matriz óse Una vez que se ha producido una desmineralización ósea suficiente, los osteoblastos secretan otra sustancia denominada osteoprotegerina, u OPG, que se une al RANKL y evita que este active los receptores RANK.
Esto hace que los osteoclastos dejen de desmineralizar el hueso. Cuando esto ocurre, los osteoblastos comienzan a secretar una sustancia llamada costura osteoide, que está formada principalmente por colágeno y actúa como un armazón sobre el que se pueden depositar el calcio y el fosfato Así es como empieza a formarse hueso nuevo.

Causes1:52–2:24

La causa exacta de la enfermedad ósea de Paget no está clara, pero puede desencadenarse por infecciones como el virus del sarampión, y está vinculada a mutaciones genéticas como la mutación SQSTM1, que codifica una proteína implicada en la regulación de los osteoclastos.
Cuando se produce la enfermedad ósea de Paget, puede afectar a un solo hueso o a todo el sistema es quelétic Lo más frecuente es que afecte al cráneo, las vértebras lumbares, la pelvis y el fémur.

Pathology2:24–3:28

La enfermedad tiene tres fases principales. La primera fase es la lítica, y en ella los osteoclastos, que tienen hasta 100 núcleos, comienzan a desmineralizar el hueso de forma intensiva, hasta 20 veces más de lo normal.
La segunda es la fase mixta, y en ella se producen simultáneamente las fases lítica y blástica. En la fase blástica, se observa una proliferación rápida pero relativamente desorganizada de nuevo tejido óseo por un número inusualmente alto de osteoblastos.
El resultado es que las fibras de colágeno se depositan de forma desordenada. La tercera fase es la esclerótica, y tiene lugar cuando la formación de hueso nuevo supera la resorción ósea; el resultado final es un hueso estructuralmente desorganizado y, por lo tanto, más débil que el hueso sano normal.
Más adelante, la actividad osteoblástica también se ralentiza y se produce un estado de latencia en la enfermedad, llamado "estado de desgaste".

Symptoms3:28–4:52

Al principio, la enfermedad ósea de Paget no suele causar síntomas pero, con el tiempo, los huesos deformados pueden interferir con los nervios y causar dolor Además, si el cráneo está afectado, el crecimiento excesivo de los huesos puede hacer que la persona tenga cara de león, lo que se denomina leontiasis.
El sobrecrecimiento óseo también puede estrechar el agujero auditivo y comprimir el nervio auditivo, provocando una pérdida de audición.
Si hay un sobrecrecimiento óseo que afecta al nervio óptico a su paso por el canal óptico, puede producirse pérdida de visió A veces, el crecimiento óseo acelerado puede dar lugar a mutaciones genéticas que causan un cáncer de hueso llamado osteosarcoma Cuando esto ocurre, se denomina sarcoma de Paget.
Otras deformidades óseas derivadas de la enfermedad de Paget son la cifosis, que es una curvatura excesiva de la columna vertebral que hace que la persona quede boca abajo, la debilidad muscular de las extremidades inferiores, debida a vértebras deformadas que comprimen la médula espinal, y la asimetría pélvica.
Incluso puede provocar piernas arqueadas si los fémures se debilitan demasiado para soportar el peso de la persona y comienzan a doblarse con el tiempo.
La afectación de las partes del hueso que intervienen en una articulación puede provocar artritis o inflamación articular El diagnóstico de la enfermedad ósea de Paget suele hacerse comprobando las concentraciones elevadas de fosfatasa alcalina.

Diagnosis4:52–5:19

Además, una radiografía puede mostrar lesiones líticas durante la fase lítica de la enfermedad, o engrosamiento de la corteza del hueso en los casos avanzados.
Por último, se suele hacer una biopsia ósea para excluir neoplasias malignas que pueden imitar algunos de los hallazgos de la enfermedad ósea de Paget.

Treatment5:19–5:40

El tratamiento de la enfermedad ósea de Paget incluye analgésicos y fármacos antirresortivos como los bifosfonatos, que ralentizan la lisis ósea.
Además, la cirugía puede ayudar a corregir las deformidades óseas, descomprimir un nervio comprimido y reducir las fracturas asociadas.
##Resumen Como breve resumen... En la enfermedad ósea de Paget hay una cantidad excesiva de reabsorción ósea y un crecimiento óseo desordenado.

Review5:40–6:06

Hay una fase lítica, una fase mixta con un componente lítico y otro blástico, y una fase esclerótica que da lugar a un hueso débil.
La enfermedad ósea de Paget suele ser asintomática, pero puede dar lugar a huesos débiles y deformes que causan fracturas y provocan la compresión de los nervios.