Abordaje al diagnóstico diferencial de lesiones (neurona motora): ciencias clínicas

Las lesiones de la motoneurona son afecciones asociadas a una pérdida de fuerza y movimiento debida a lesiones de la motoneurona superior o inferior. Las motoneuronas superiores se originan en la corteza cerebral, con axones que descienden por la sustancia blanca subcortical y hacen sinapsis con las motoneuronas inferiores del tronco encefálico y las células del asta anterior de la médula espinal. A continuación, estas motoneuronas inferiores envían axones fuera del sistema nervioso central a través de los nervios craneales o las raíces de los nervios espinales para llegar a las células musculares.

Ahora bien, algunas enfermedades sólo afectan a las motoneuronas inferiores, como la mielitis flácida aguda y la atrofia muscular espinal del adulto, mientras que otras pueden afectar tanto a las motoneuronas superiores como a las inferiores, como la esclerosis lateral amiotrófica.

Si su paciente pediátrico se presenta con un motivo de consulta que sugiere la enfermedad de Kawasaki, primero realice una evaluación ABCDE para determinar si está inestable o estable.

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. En algunos casos, puede que incluso tenga que intubar al paciente y comenzar la ventilación mecánica. A continuación, obtenga un acceso intravenoso y considere la posibilidad de iniciar líquidos intravenosos. Por último, someta al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales, como la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la pulsioximetría, y proporciónele oxígeno suplementario si es necesario.

Volvamos a la evaluación ABCDE y centrémonos en los pacientes estables. En este caso, obtenga un historial y un examen físico dirigidos. El paciente describirá una debilidad bilateral progresiva, que podría afectar a los músculos de la cara, el cuello, los brazos o las piernas. Algunos pacientes pueden describir problemas para ponerse de pie y caminar, mientras que otros pueden referir problemas para hablar, tragar o respirar.

En la exploración física, se observa debilidad de los músculos faciales, el cuello, el tronco o las extremidades, que puede ser simétrica o no. Por último, el examen físico revelará un tono muscular y unos reflejos anormales y, en algunos casos, una disfunción de los nervios craneales y una marcha anormal.

A continuación, evalúe la afectación sensitiva. Si el paciente refiere entumecimiento u hormigueo, y el examen revela una pérdida de sensibilidad, debe considerar diagnósticos alternativos, porque las afecciones de la neurona motora no causan déficits sensoriales.

Por el contrario, piense en las afecciones que afectan tanto a la fuerza motora como a la sensibilidad, como las lesiones de la médula espinal o las lesiones cerebrales bilaterales por ictus o desmielinización. Por otro lado, si el examen revela debilidad pura con sensibilidad normal, considere la posibilidad de una enfermedad de la neurona motora.

Esto puede ser aislado a cualquiera de las neuronas motoras superiores, neuronas motoras inferiores o afectar a ambas. En este caso, el primer paso es evaluar el patrón de lesión de la motoneurona. Si el examen físico revela atrofia muscular; fasciculaciones, que son contracciones involuntarias de las fibras musculares; disminución del tono; e hiporreflexia, es probable que su paciente tenga una lesión de la neurona motora inferior.

El siguiente paso es evaluar la causa subyacente. Ahora bien, si la historia revela un niño con debilidad que progresa rápidamente en horas o días; con fiebre precedente y enfermedad respiratoria o gastrointestinal; considere la mielitis flácida aguda.

A continuación, obtenga un análisis de LCR y una resonancia magnética de la columna vertebral. Si el análisis del LCR revela pleocitosis, normalmente menos de 100 células por microlitro, con predominio linfocítico; y la RM de columna muestra afectación predominante de la sustancia gris;
diagnostique mielitis flácida aguda en este caso.

Información clínica para recordar: La mielitis flácida aguda suele producirse tras una infección vírica, especialmente por enterovirus D68 y 71, virus del Nilo Occidental y poliovirus.
Dependiendo de la infección subyacente, a menudo se puede identificar el virus causante analizando muestras de suero, heces, nasofaringe o LCR.

Las infecciones por los enterovirus D68 y 71, y por el virus del Nilo Occidental son más frecuentes en verano y a principios de otoño, mientras que la incidencia de la poliomielitis ha disminuido considerablemente debido a la vacunación generalizada contra esta enfermedad.