Insuficiencia suprarrenal: ciencias clínicas

La insuficiencia suprarrenal es una afección poco frecuente, pero potencialmente mortal, que se produce cuando las hormonas de la glándula suprarrenal, como los glucocorticoides y los mineralocorticoides, son insuficientes para satisfacer las demandas del organismo. Entre las causas más comunes de insuficiencia suprarrenal se encuentran la autoinmunidad, las infecciones, las neoplasias o el uso exógeno de glucocorticoides. En función de la localización de la causa subyacente, la insuficiencia suprarrenal puede clasificarse en primaria, que es cuando la glándula suprarrenal no puede producir hormonas; secundaria, o cuando existen anomalías en el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal o eje HPA para abreviar; y terciaria, que suele deberse al uso exógeno de esteroides glucocorticoides.

Si sospecha insuficiencia suprarrenal, en primer lugar, debe realizar una evaluación ABCDE para determinar si el paciente es inestable o estable.

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. Además, obtenga un acceso i.v., proporcione oxígeno suplementario, si es necesario, y use la monitorización continua de las constantes vitales, incluidas la presión arterial, la frecuencia cardíaca y la oximetría de pulso.

A continuación, proceda a una anamnesis y exploración física dirigidas, y obtenga pruebas de laboratorio como un PMC y el nivel de calcio.

Por lo general, el paciente referirá fatiga, náuseas y vómitos, así como dolores de cabeza, musculares y calambres. Además, es probable que tengan antecedentes de algún tipo de estrés exacerbado en el organismo. Puede deberse a un episodio reciente de gastroenteritis o intoxicación alimentaria, a una intervención médica reciente o a un estrés psicológico importante.

Por otro lado, los hallazgos de la exploración física suelen incluir un individuo con aspecto de enfermedad aguda, con hipotensión o incluso shock, así como alteración del estado mental y sensibilidad abdominal muy importante.

Por último, las pruebas de laboratorio pueden revelar hipoglucemia, así como diferentes tipos de anomalías electrolíticas, como hiponatremia, hiperpotasemia e hipercalcemia. Además, podría notar un aumento de la creatinina debido a una deshidratación importante.

En este punto, se puede diagnosticar clínicamente una crisis suprarrenal, también conocida como insuficiencia suprarrenal aguda, que es una emergencia médica que requiere un tratamiento rápido. Comenzar inmediatamente con solución salina normal intravenosa, reposición intravenosa de glucocorticoides con hidrocortisona y reposición intravenosa de glucosa con dextrosa. Además, no olvide corregir cualquier alteración electrolítica. Una vez estabilizado el paciente, debe buscar y tratar la causa subyacente.

Información clínica: Un nivel normal de cortisol en el contexto de una crisis suprarrenal aguda es anormal. Cuando el cuerpo está sometido a estrés, el nivel de cortisol debería aumentar. En la Insuficiencia suprarrenal, existe alguna disfunción en el eje HPA y el nivel de cortisol sérico del paciente no aumenta como debería.

Volvamos a la evaluación ABCDE y echemos un vistazo a los pacientes estables.

El primer paso consiste en realizar una anamnesis y una exploración física dirigidas. Es probable que estas personas informen de pérdida de peso involuntaria, disminución o ausencia de apetito, fatiga y dolor en los músculos y el abdomen. Además, algunos pacientes pueden describir intensos antojos de sal o referir antecedentes de consumo de glucocorticoides exógenos.

A continuación, el examen físico probablemente revelará hipotensión postural u ortostática, y quizás zonas de piel hiperpigmentada.

Con estos resultados, debe sospechar insuficiencia suprarrenal, por lo que su siguiente paso es comprobar una mañana, o 8 AM, el nivel de cortisol.

En primer lugar, hablemos de los pacientes con cortisol matutino disminuido, que suele ser inferior a 3 μg/dL (83 nmol/L). Con este resultado, usted puede diagnosticar con confianza la insuficiencia suprarrenal, así que proceda con la analítica, principalmente ACTH, PMC y niveles de calcio. Estos análisis le ayudarán a clasificar la insuficiencia suprarrenal en primaria, secundaria o terciaria y, por tanto, a identificar la causa.

Echemos un vistazo a la insuficiencia suprarrenal primaria. Si la ACTH está elevada y las demás pruebas de laboratorio revelan anomalías como hiponatremia, hiperpotasemia y quizás hipoglucemia o hipercalcemia, entonces el diagnóstico es insuficiencia suprarrenal primaria.

Recuerde, primaria significa que las glándulas suprarrenales son disfuncionales, así que primero, compruebe si hay anticuerpos contra la 21-hidroxilasa, porque la autoinmunidad es la causa más común de insuficiencia suprarrenal primaria. Si los anticuerpos 21-hidroxilasa están presentes, diagnostique insuficiencia suprarrenal primaria autoinmune, también conocida como enfermedad de Addison.

Por otro lado, si los anticuerpos 21-hidroxilasa no están presentes, solicite una tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales.

Si las glándulas suprarrenales son normales en la imagen, entonces debe obtener suero de ácidos grasos de cadena muy larga, o AGCML para abreviar. Los valores normales de AGCML confirman el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria idiopática.

Por otro lado, un AGCML elevado sugiere insuficiencia suprarrenal primaria debida a adrenoleucodistrofia, que es una enfermedad genética ligada al cromosoma X que afecta fenotípicamente a niños varones.

Volvamos a nuestra tomografía suprarrenal por última vez. Si el TAC revela hallazgos anormales, hay que considerar etiologías como la infección, como la tuberculosis; la hemorragia causada por la sepsis bacteriana por Neisseria meningitidis, denominada síndrome de Waterhouse-Friderichsen o SWF; o el agrandamiento de las glándulas suprarrenales, como en los síndromes de deficiencia enzimática congénita, como la hiperplasia suprarrenal congénita o HSC.

Pasemos ahora al tratamiento. El tratamiento de todas las causas de insuficiencia suprarrenal primaria consiste en la reposición de glucocorticoides, normalmente con hidrocortisona; así como la reposición de mineralocorticoides, normalmente con fludrocortisona; y la corrección de cualquier alteración electrolítica aguda. Tenga en cuenta que estos pacientes no necesitan restricciones de sal en la dieta, incluso en presencia de hipertensión, debido a su deficiencia de mineralocorticoides. Por último, es importante tratar la causa subyacente según esté indicado.

Volvamos a echar un vistazo a la analítica, que incluye ACTH y PMC, y a la insuficiencia suprarrenal secundaria.