Insuficiencia suprarrenal: ciencias clínicas

La insuficiencia suprarrenal es una afección poco frecuente, pero potencialmente mortal, que se produce cuando las hormonas de la glándula suprarrenal, como los glucocorticoides y los mineralocorticoides, son insuficientes para satisfacer las demandas del organismo.

Entre las causas más comunes de insuficiencia suprarrenal se encuentran la autoinmunidad, las infecciones, las neoplasias o el uso exógeno de glucocorticoides.

En función de la localización de la causa subyacente, la insuficiencia suprarrenal puede clasificarse en primaria, que es cuando la glándula suprarrenal no puede producir hormonas; secundaria, o cuando existen anomalías en el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal o eje HPA para abreviar; y terciaria, que suele deberse al uso exógeno de esteroides glucocorticoides.

Si sospecha insuficiencia suprarrenal, en primer lugar, debe realizar una evaluación ABCDE para determinar si el paciente es inestable o estable.

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. Además, obtenga un acceso i.v., proporcione oxígeno suplementario, si es necesario, y use la monitorización continua de las constantes vitales, incluidas la presión arterial, la frecuencia cardíaca y la oximetría de pulso.A continuación, proceda a una anamnesis y exploración física dirigidas, y obtenga pruebas de laboratorio como un PMC y el nivel de calcio.

Por lo general, el paciente referirá fatiga, náuseas y vómitos, así como dolores de cabeza, musculares y calambres. Además, es probable que tengan antecedentes de algún tipo de estrés exacerbado en el organismo.

Puede deberse a un episodio reciente de gastroenteritis o intoxicación alimentaria, a una intervención médica reciente o a un estrés psicológico importante.

Por otro lado, los hallazgos de la exploración física suelen incluir un individuo con aspecto de enfermedad aguda, con hipotensión o incluso shock, así como alteración del estado mental y sensibilidad abdominal muy importante.

Por último, las pruebas de laboratorio pueden revelar hipoglucemia, así como diferentes tipos de anomalías electrolíticas, como hiponatremia, hiperpotasemia e hipercalcemia.

Además, podría notar un aumento de la creatinina debido a una deshidratación importante.En este punto, se puede diagnosticar clínicamente una crisis suprarrenal, también conocida como insuficiencia suprarrenal aguda, que es una emergencia médica que requiere un tratamiento rápido.

Comenzar inmediatamente con solución salina normal intravenosa, reposición intravenosa de glucocorticoides con hidrocortisona y reposición intravenosa de glucosa con dextrosa.

Además, no olvide corregir cualquier alteración electrolítica. Una vez estabilizado el paciente, debe buscar y tratar la causa subyacente.

Información clínica: Un nivel normal de cortisol en el contexto de una crisis suprarrenal aguda es anormal. Cuando el cuerpo está sometido a estrés, el nivel de cortisol debería aumentar.

En la Insuficiencia suprarrenal, existe alguna disfunción en el eje HPA y el nivel de cortisol sérico del paciente no aumenta como debería.Volvamos a la evaluación ABCDE y echemos un vistazo a los pacientes estables.

El primer paso consiste en realizar una anamnesis y una exploración física dirigidas. Es probable que estas personas informen de pérdida de peso involuntaria, disminución o ausencia de apetito, fatiga y dolor en los músculos y el abdomen.

Además, algunos pacientes pueden describir intensos antojos de sal o referir antecedentes de consumo de glucocorticoides exógenos.

A continuación, el examen físico probablemente revelará hipotensión postural u ortostática, y quizás zonas de piel hiperpigmentada.Con estos resultados, debe sospechar insuficiencia suprarrenal, por lo que su siguiente paso es comprobar una mañana, o 8 AM, el nivel de cortisol.En primer lugar, hablemos de los pacientes con cortisol matutino disminuido, que suele ser inferior a 3 μg/dL (83 nmol/L).

Con este resultado, usted puede diagnosticar con confianza la insuficiencia suprarrenal, así que proceda con la analítica, principalmente ACTH, PMC y niveles de calcio.

Estos análisis le ayudarán a clasificar la insuficiencia suprarrenal en primaria, secundaria o terciaria y, por tanto, a identificar la causa.Echemos un vistazo a la insuficiencia suprarrenal primaria.

Si la ACTH está elevada y las demás pruebas de laboratorio revelan anomalías como hiponatremia, hiperpotasemia y quizás hipoglucemia o hipercalcemia, entonces el diagnóstico es insuficiencia suprarrenal primaria.

Recuerde, primaria significa que las glándulas suprarrenales son disfuncionales, así que primero, compruebe si hay anticuerpos contra la 21-hidroxilasa, porque la autoinmunidad es la causa más común de insuficiencia suprarrenal primaria.

Si los anticuerpos 21-hidroxilasa están presentes, diagnostique insuficiencia suprarrenal primaria autoinmune, también conocida como enfermedad de Addison.

Por otro lado, si los anticuerpos 21-hidroxilasa no están presentes, solicite una tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales.Si las glándulas suprarrenales son normales en la imagen, entonces debe obtener suero de ácidos grasos de cadena muy larga, o AGCML para abreviar.

Los valores normales de AGCML confirman el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria idiopática.Por otro lado, un AGCML elevado sugiere insuficiencia suprarrenal primaria debida a adrenoleucodistrofia, que es una enfermedad genética ligada al cromosoma X que afecta fenotípicamente a niños varones.

Volvamos a nuestra tomografía suprarrenal por última vez. Si el TAC revela hallazgos anormales, hay que considerar etiologías como la infección, como la tuberculosis; la hemorragia causada por la sepsis bacteriana por Neisseria meningitidis, denominada síndrome de Waterhouse-Friderichsen o SWF; o el agrandamiento de las glándulas suprarrenales, como en los síndromes de deficiencia enzimática congénita, como la hiperplasia suprarrenal congénita o HSC.Pasemos ahora al tratamiento.

El tratamiento de todas las causas de insuficiencia suprarrenal primaria consiste en la reposición de glucocorticoides, normalmente con hidrocortisona; así como la reposición de mineralocorticoides, normalmente con fludrocortisona; y la corrección de cualquier alteración electrolítica aguda.

Tenga en cuenta que estos pacientes no necesitan restricciones de sal en la dieta, incluso en presencia de hipertensión, debido a su deficiencia de mineralocorticoides.

Por último, es importante tratar la causa subyacente según esté indicado. Volvamos a echar un vistazo a la analítica, que incluye ACTH y PMC, y a la insuficiencia suprarrenal secundaria.Si el paciente tiene ACTH disminuida y un PMC normal, vuelva a su historial y evalúe el uso de glucocorticoides exógenos, así como opioides.

Si el paciente no tiene antecedentes de uso reciente de glucocorticoides u opioides, piense en una insuficiencia suprarrenal secundaria y busque causas orgánicas.

Recuerde, las etiologías secundarias provienen de fuera de la glándula suprarrenal, pero aún dentro del eje HPA. Las etiologías secundarias surgen más comúnmente de la hipófisis, por lo que su siguiente paso es obtener una resonancia magnética cerebral y evaluar las hormonas hipofisarias anteriores, que incluyen FSH, LH, GH, prolactina y TSH.

Si la RM del cerebro o las hormonas hipofisarias son anormales, esto confirma la insuficiencia suprarrenal secundaria y usted puede profundizar en el diagnóstico, tal como un tumor o una apoplejía.

El tratamiento consiste en la sustitución de glucocorticoides con hidrocortisona, así como la sustitución hormonal hipofisaria, y considerar la consulta quirúrgica y la radioterapia.

Volvamos a evaluar la historia de uso de glucocorticoides u opioides.Si el paciente refiere antecedentes de uso reciente de glucocorticoides u opioides, entonces debe diagnosticar insuficiencia suprarrenal terciaria.

Esto suele ocurrir cuando los glucocorticoides o los opioides se reducen demasiado rápido. En este caso, los glucocorticoides u opioides exógenos provocan una regulación a la baja del eje HPA, lo que conduce a una disminución de la producción de glucocorticoides endógenos.

Si el glucocorticoide u opioide exógeno se interrumpe demasiado bruscamente, el organismo es incapaz de mantener la demanda de glucocorticoides, y el resultado es la insuficiencia suprarrenal.

El tratamiento consiste en la sustitución de los glucocorticoides, de nuevo con hidrocortisona, y el asesoramiento sobre la reducción lenta de los glucocorticoides exógenos.Información clínica: Incluso tomar tan sólo 5 mg de prednisona al día durante un mínimo de 4 semanas puede poner al paciente en riesgo de abstinencia de glucocorticoides y crisis suprarrenal, por lo que si vienen con un nuevo problema que causa estrés al cuerpo, necesitarán una dosis más alta de glucocorticoides porque son insuficientes adrenalmente.

Volvamos a nuestro nivel de cortisol de la mañana, y echemos un vistazo a los pacientes con nivel de cortisol indeterminado.

Los resultados indeterminados se consideran no diagnósticos, con un nivel de 3 a 19 μg/dL (83 a 524 nmol/L). El siguiente paso es realizar una prueba de estimulación con corticotropina.

En este caso, se administra ACTH sintética al paciente para tratar de estimular el aumento de cortisol.Si el paciente no responde y el nivel de cortisol se mantiene por debajo de 20 (552 nmol/L), diagnostique insuficiencia suprarrenal y proceda con el estudio para determinar el tipo e iniciar el tratamiento adecuado.

Por otro lado, si el cortisol se eleva a un nivel normal superior a 20 (552 nmol/L), entonces se considera una respuesta normal, por lo que debe considerar un diagnóstico alternativo.Información clínica: Todos los pacientes con insuficiencia suprarrenal, independientemente del tipo, que requieran sustitución de glucocorticoides deben recibir asesoramiento sobre la prevención de crisis suprarrenales mediante el aumento de sus medicamentos esteroideos durante los períodos de mayor estrés, como infecciones o traumatismos.Resumen rápido: si usted sospecha insuficiencia suprarrenal, primero realice la evaluación ABCDE para determinar si su paciente es inestable o estable.

Los pacientes inestables suelen presentar una crisis suprarrenal, por lo que se debe proceder de inmediato al tratamiento agudo.

Por otro lado, si su paciente está estable, compruebe los niveles de cortisol matutinos. La disminución de cortisol confirma el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, por lo que debe solicitar pruebas de laboratorio y de imagen adicionales para determinar el tipo.

La insuficiencia suprarrenal primaria puede ser autoinmune, idiopática, debida a adrenoleucodistrofia o asociada a afecciones como infección, hemorragia o incluso deficiencia enzimática congénita.

Por otro lado, la insuficiencia suprarrenal secundaria suele estar causada por afecciones hipofisarias, como tumores o apoplejía; mientras que la insuficiencia suprarrenal terciaria suele estar asociada al uso de glucocorticoides u opioides exógenos.

En todos los casos, el tratamiento se basa principalmente en la terapia hormonal sustitutiva.