Apnea, hipoventilación e hipertensión pulmonar: Revisión de la patología

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Case Study0:00–1:00

Joseph, un hombre de 42 años, acude a la clínica porque se despierta muchas veces por la noche, lo cual le produce mucho sueño durante el día.
Su pareja también se queja de que Joseph siempre ha roncado, pero últimamente lo hace con más fuerza que nunca. En la exploración física, tiene un IMC de 35 kilogramos por metro cuadrado y una presión arterial de 140 sobre 90 milímetros de mercurio.
Usted decide realizar un estudio del sueño, que revela una presión parcial de oxígeno muy baja. Más tarde, una mujer de 35 años llamada Robin también acude a la clínica.
Refiere que, últimamente, le falta el aire y se siente fatigada. Está bastante preocupada y menciona que tiene una anomalía cardíaca congénita.
En la exploración física, tiene una presión arterial pulmonar media de 28 milímetros de mercuri Usted decide realizar un electrocardiograma, o ECG, y una radiografía de tórax, que muestran que Robin tiene hipertrofia ventricular derecha.
Según la presentación, ambos casos parecen tener alguna enfermedad respiratoria, asociada a problemas cardiovascular Ahora bien, algunas afecciones importantes son la apnea del sueño, el síndrome de hipoventilación por obesidad y la hipertensión pulmona Comencemos con la apnea del sueño.

Pathology1:00–1:19

Sleep Apnea1:19–4:09

Se produce cuando una persona, durante el sueño, experimenta episodios recurrentes e intermitentes en los que deja de respirar durante más de 10 segundos.
Además, como el aire fresco no llega a los pulmones, las personas con apnea del sueño tendrán hipoxia nocturn Esto pone al cuerpo bajo estrés y responde liberando adrenalina.
Las oleadas recurrentes de adrenalina tienen varios efectos. En primer lugar, despierta a la persona para que pueda volver a respirar.
Es decir, interrumpe el sueño, lo cual a su vez produce somnolencia o sueño durante el día o mientras se está despierto.
En segundo lugar, el cuerpo intenta compensar la hipoxia aumentando la cantidad de glóbulos rojos, o eritrocitos, disponibles para transportar el oxígeno de la sangre a los tejidos.
Para ello, nuestros riñones producen una hormona llamada eritropoyetina, o EPO, que estimula la médula ósea a producir más eritrocitos en un proceso que se conoce como eritropoyesis.
El problema de la apnea del sueño es que, aunque aumentemos el número de eritrocitos, la cantidad de oxígeno que entra en el cuerpo no es suficiente, por lo que sigue habiendo hipoxia.
En tercer lugar, tener niveles altos de adrenalina puede causar vasoconstricción, aumentando la resistencia vascular. Con el tiempo, puede dar lugar a una remodelación vascular que puede conducir al desarrollo de hipertensión tanto pulmonar como sistémica La hipertensión pulmonar se produce cuando aumenta la presión arterial en las arterias pulmonares, mientras que la hipertensión sistémica afecta a las arterias del resto del cuerpo.
Con el tiempo, supone un esfuerzo excesivo para el corazón y, en última instancia, provocar ritmos cardíacos anómalos, como la fibrilación o el aleteo auricular, la insuficiencia cardíaca e incluso la muerte súbita.
El diagnóstico de la apnea del sueño implica un estudio del sueño, también conocido como polisomnografía, que cuenta el número de episodios de apnea y controla varios parámetros como el ritmo cardíaco y la saturación de oxígen Otro parámetro de valor diagnóstico importante es la presión parcial de oxígeno en las arterias, ya que nos ayuda a entender si los tejidos están recibiendo un suministro de oxígeno adecua Este valor puede obtenerse fácil e indirectamente con un pulsioxímetro o directamente a través de la toma de muestras de gases en sangre.
Para sus exámenes, recuerde que las personas con apnea del sueño tienen niveles bajos de saturación de oxígeno y, por tanto, una presión arterial parcial de oxígeno baja durante el sueño, pero tenga en cuenta que esta presión parcial suele ser normal cuando están despiertos.
Ahora bien, cuando la causa de la apnea del sueño se origina en el sistema nervioso central, se denomina apnea central del sueño.
La causa más frecuente de la apnea del sueño es una obstrucción del flujo de aire en las vías respiratorias, lo que se conoce como apnea obstructiva del sueño Y cuando una persona experimenta tanto apnea del sueño obstructiva como central, se denomina apnea del sueño compleja o mixta.

Central sleep apnea (CSA)4:09–6:25

Empecemos con la apnea central del sueño o ACS para abreviar. La apnea central del sueño está causada por un desequilibrio en el centro respiratorio del cerebro, por lo que durante el sueño no consigue activar los músculos que controlan la respiración Las principales causas de la apnea central del sueño son las lesiones del sistema nervioso central que afectan al centro respiratorio, así como la toxicidad del sistema nervioso central, a menudo debida al uso de medicamentos opiáceos.
Otro factor de riesgo importante de la apnea central del sueño es la insuficiencia cardíaca congestiva. Lo importante es saber que la insuficiencia cardíaca congestiva aumenta la quimiosensibilidad, que es la forma en que el organismo percibe y responde a los cambios en las presiones parciales de oxígeno y dióxido de carbono.
Cuando se produce un episodio de apnea, los niveles de oxígeno disminuyen y los de dióxido de carbono aumentan. Ahora bien, hay que tener en cuenta que el dióxido de carbono es el principal estímulo para el centro respiratorio, por lo que el centro respiratorio responde aumentando nuestra frecuencia respiratoria cuando hay niveles altos de dióxido de carbono.
Cuando aumenta la quimiosensibilidad, el aumento de CO2 desencadena una respuesta exagerada en forma de hiperventilación, y acaba disminuyendo demasiado el dióxido de carbono.
Es decir, el nivel de CO2 es demasiado bajo y esto provoca, en última instancia, la depresión del centro respiratorio y, por lo tanto, otro episodio de apnea.
Como resultado, se produce un círculo vicioso que conduce a la apnea central del sueño. Cuando la apnea central del sueño se asocia a insuficiencia cardíaca congestiva, suele manifestarse como un patrón respiratorio anómalo denominado respiración de Cheyne-Stokes, también conocido como respiración cíclica.
Se trata de una respiración periódica caracterizada por la oscilación entre períodos de apnea alternados con respiraciones profundas o hiperpnea.
Recuerde que las tres cosas principales que debe saber de la apnea central del sueño contienen una "C" La primera es la lesión o toxicidad del sistema nervioso Central, la segunda "c" es la insuficiencia cardíaca Congestiva y la tercera "c" es la respiración, de Cheyne-Stokes.
El tratamiento de la apnea central del sueño consiste principalmente en aplicar presión positiva en las vías respiratorias, así como atender la causa subyacente.

Obstructive sleep apnea (OSA)6:25–8:08

Apnea obstructiva del sueño, o AOS para abreviar. Como su nombre indica, está causada por un estrechamiento u obstrucción de las vías respiratori En personas sanas, el tono muscular de las vías respiratorias es lo suficientemente fuerte como para contrarrestar los factores que provocan el colapso de las vías respiratorias, como la gravedad cuando se está acostado y la presión negativa en las vías respiratorias durante la inspiración.
En la apnea obstructiva del sueño, el tono muscular de las vías respiratorias no es lo suficientemente fuerte como para contrarrestar estos factores, por lo que las vías respiratorias se colapsan.
En los adultos, la causa más habitual es un exceso de tejido parafaríngeo, que básicamente significa que hay un exceso de grasa en la región del cuello.
Por ello, la apnea obstructiva del sueño es más frecuente en las personas obesas, es decir, aquellas con un IMC superior a 30 kilogramos por metro cuadrado El indicio más importante que sugiere la apnea obstructiva del sueño es el ronquido fuerte en una persona obesa, como si tratara de jadear hasta despertarse.
Esto conduce a un sueño interrumpido, que a su vez provoca una somnolencia excesiva durante el día o mientras se está despierto.
En ocasiones, la apnea obstructiva del sueño afecta a los niños; en este caso, la causa más frecuente es la hipertrofia adenoamigdalina, es decir, el aumento de tamaño de las amígdalas faríngeas y palatinas.
El tratamiento de la apnea obstructiva del sueño consiste en una terapia de presión positiva continua en las vías respiratorias, o CPAP, que suministra un flujo constante a presión para mantener abiertas las vías respiratorias.
Además, es muy recomendable que las personas con sobrepeso pierdan peso. Una última opción es la cirugía para eliminar el exceso de tejido parafaríngeo.
Otra enfermedad respiratoria importante que se relaciona muy a menudo con la apnea obstructiva del sueño es el síndrome de hipoventilación por obesidad, o SHO para abreviar.

Obesity hypoventilation syndrome (OHS)8:08–9:25

El síndrome de hipoventilación por obesidad también recibe el nombre de síndrome de Pickwick, por la novela de Charles Dickens "Los papeles de Pickwick", en la que hay un personaje con sobrepeso que se duerme constantemente a cualquier hora del día.
Como su nombre indica, el síndrome de hipoventilación por obesidad solo afecta a las personas obesas. Esto se debe a que el exceso de peso restringe el movimiento del diafragma y de la pared torácica y dificulta la expansión pulmonar.
Como resultado, las personas afectadas desarrollan hipoventilación, es decir, respiración lenta o superficial En la mayoría de los casos, el síndrome de hipoventilación por obesidad también provoca apnea obstructiva del sueño e hipoventilación durante el sueño, pero hay que tener en cuenta que también experimentan hipoventilación mientras están despiertos.
Este es un dato muy importante. El diagnóstico del síndrome de hipoventilación por obesidad incluye el aumento de la presión parcial de dióxido de carbono mientras se está despierto y disminución de la presión parcial de oxígeno mientras se duerme.
El tratamiento se centra principalmente en la pérdida de peso, y en algunos casos también se puede aplicar presión positiva en las vías respiratorias durante el sueño.
Hablemos de la hipertensión pulmonar, o HP para abreviar, que se define como una presión pulmonar media en reposo que es superior a 25 milímetros de mercurio Esta situación da lugar a cuatro cambios anatomopatológicos característicos en las arterias pulmonares.

Pulmonary hypertension (PH)9:25–16:32

Para recordarlos, piense en la mnemotecnia "Hormigas en mis pantalones". El primer cambio es la arterioesclerosis, en la que las paredes arteriales se vuelven más gruesas, más duras y pierden elasticida Otro cambio es la fibrosis de la íntima, que es similar a la arterioesclerosis, pero solo afecta a la túnica íntima, que es la capa más interna de las arterias.
También hay hipertrofia de la media, es decir, un engrosamiento de la túnica media, que es la capa intermedia de las arterias.
Estos tres cambios provocan un estrechamiento o incluso el cierre de las arterias pulmonares, que lo compensan formando nuevas redes de canales vasculares entre las ramas arteriales.
Estos canales se conocen como lesiones plexiformes, y son el cuarto cambio patológico. Con el tiempo, la hipertensión pulmonar evoluciona hasta convertirse en una dificultad respiratoria grave, y los pacientes pueden presentar cianosis o una decoloración azulada de la piel debido a la mala oxigenación de la sangre Además, como las arterias pulmonares se estrechan, la presión aumenta en su interior.
Y como la poscarga del ventrículo derecho es proporcional a la presión pulmonar, al corazón le resulta más difícil bombear la sangre, esta retrocede y provoca la sobrecarga en el corazón derecho.
En respuesta, el músculo cardíaco tratará de compensarlo remodelando progresivamente su forma y tamaño y haciéndose más grueso.
Al final, el corazón ya no es capaz de compensar, lo que provoca una cardiopatía pulmonar, es decir, una insuficiencia cardíaca derecha causada por una afección pulmonar.
Si no se trata, la cardiopatía pulmonar descompensada es mortal. Actualmente, la hipertensión pulmonar puede clasificarse en cinco grupos en función de la causa subyacente.
El grupo 1 es la hipertensión arterial pulmonar, o HAP para abreviar. La hipertensión arterial pulmonar se refiere específicamente a la hipertensión pulmonar causada por el endurecimiento y la constricción o estrechamiento progresivos de las arterias de los pulmones.
Esto se asocia a menudo a la disfunción endotelial, lo que significa que las células endoteliales empiezan a producir más vasoconstrictores, como la endotelina, pero menos vasodilatadores como el óxido nítrico y las prostaciclinas.
La razón por la que esto ocurre es, en la mayoría de los casos, idiopática, lo que significa que su causa es desconocida.
Sin embargo, hay algunas causas bien entendidas que debe conocer. Entre ellas, se encuentran las cardiopatías congénitas asociadas a las derivaciones izquierda a derecha, que es cuando un defecto anatómico del tabique del corazón hace que la sangre se filtre del lado izquierdo al derecho; así como la hipertensión portal, que se refiere al aumento de la presión en la vena porta, que drena la sangre del tubo digestivo hacia el hígado.
Otras causas son las enfermedades del tejido conectivo, como el lupus o la esclerodermia, así como algunas enfermedades infecciosas como la infección por el VIH, o la esquistosomiasis, causada por el platelminto parasitario Schistosoma.
La hipertensión arterial pulmonar también puede deberse a algunas drogas de abuso como la cocaína y las anfetaminas. Algunos casos de hipertensión arterial pulmonar pueden ser hereditarios.
La hipertensión arterial pulmonar hereditaria está causada por una mutación inactivadora en el gen BMPR2. Normalmente, el gen BMPR2 codifica una proteína que inhibe la proliferación de las células musculares lisas, y esto es especialmente importante en los vasos sanguíneos.
Es importante saber que la inactivación del gen BMPR2 conduce a la hipertrofia medial de las arterias pulmonares, un efecto que tiene un mal pronóstico en general.
Volvamos a las causas de la hipertensión pulmonar. El grupo 2 es el de las cardiopatías del lado izquierdo, que pueden deberse a anomalías cardíacas congénitas, a disfunciones sistólicas o diastólicas, o a una valvulopatía.
Recuerde que el lado izquierdo del corazón recibe la sangre oxigenada procedente de los pulmones para bombearla a continuación hacia el resto del cuerpo.
Cuando la capacidad del corazón para bombear la sangre se ve comprometida, el reflujo de la sangre provoca el aumento de la presión en la circulación pulmonar.
El grupo 3 es la hipertensión pulmonar causada por enfermedades pulmonares crónicas como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, o EPOC, en la que se destruye el parénquima pulmonar; así como la enfermedad pulmonar intersticial, en la que hay inflamación y fibrosis de los pulmones.
El grupo 3 también incluye cualquier afección que provoque hipoxia, como vivir a gran altura o tener apnea del sueño. Para compensar la hipoxia, los pulmones intentan desviar la sangre hacia segmentos pulmonares con mejor oxigenación mediante la constricción de las pequeñas arterias pulmonares de los alvéolos poco oxigenados.
Este mecanismo se conoce como vasoconstricción pulmonar hipóxica. El grupo 4 se refiere a la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, que se debe a la formación recurrente o crónica de trombos o coágulos de sangre que pueden bloquear o dañar las arterias pulmonares.
Como resultado, la sangre no fluye adecuadamente a través de las arterias afectadas, provocando en última instancia un aumento de la presión en el árbol arterial pulmonar.
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica se asocia a trastornos de la coagulación, enfermedades inflamatorias crónicas o enfermedades sistémicas como el cáncer.
El quinto y último grupo es multifactorial, es decir, con múltiples causas, y se refiere principalmente a las causas menos frecuentes de la hipertensión pulmonar que no encajan en los otros grupo Entre las causas multifactoriales se encuentran los trastornos metabólicos, como los tiroideos, los trastornos sanguíneos, como la anemia, los trastornos sistémicos, como la sarcoidosis, y los tumores que comprimen los vasos pulmonares.
El diagnóstico de la hipertensión pulmonar suele realizarse con un cateterismo cardíaco derecho, en el que se introduce un catéter a través del corazón derecho para medir la presión pulmona La hipertensión pulmonar se diagnostica cuando la presión arterial media es superior o igual a 25 milímetros de mercurio.
Se pueden realizar pruebas de seguimiento para identificar la causa subyacente, que pueden incluir un ECG y estudios de imagen, entre otras El tratamiento de la hipertensión pulmonar consiste en administrar oxígeno suplementario, y otras opciones de tratamiento dependerán de la causa subyacente.
Si la causa es la hipertensión arterial pulmonar, se administran medicamentos como los antagonistas de los receptores de endotelina y las prostaciclinas.
Si la causa es una cardiopatía izquierda, el tratamiento consiste en medicamentos destinados a aumentar el rendimiento del corazón o a reducir la tensión arterial.
Y si la causa es la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, el tratamiento consiste en anticoagulantes a largo plazo, así como en cirugía para eliminar los trombos cuando sea posible.

Review16:32–18:21

Como breve resumen... La apnea del sueño se presenta cuando una persona deja de respirar intermitentemente durante al menos 10 segundos durante el sueño, y se asocia típicamente a ronquidos, sueño perturbador y somnolencia diurna, así como hipoxia nocturna que, con el tiempo, puede conducir a hipertensión, arritmias y muerte súbita.
La apnea del sueño puede ser central, debida a un desequilibrio del centro respiratorio en el cerebro durante el sueño, y se asocia a toxicidad o lesión del sistema nervioso central, insuficiencia cardíaca congestiva y respiración de Cheyne-Stokes; mientras que la apnea obstructiva del sueño se da con mayor frecuencia en obesos y se asocia a obstrucción de las vías respiratorias y ronquidos fuertes.
Una enfermedad potencialmente relacionada es el síndrome de hipoventilación por obesidad, también conocido como síndrome de Pickwick, que afecta a personas obesas; se presenta con respiración superficial o lenta y aumento de la presión parcial de dióxido de carbono tanto durante el sueño como en la vigilia.
El tratamiento de la apnea del sueño consiste en pérdida de peso, presión positiva en las vías respiratorias o cirugía. La hipertensión pulmonar se caracteriza por una presión pulmonar media en reposo superior a 25 milímetros de mercurio.
Sus cuatro cambios patológicos característicos son arterioesclerosis, fibrosis de la íntima, hipertrofia de la media y lesiones plexiformes.
Con el tiempo se produce una dificultad respiratoria muy grave que lleva a cianosis, hipertrofia ventricular derecha, cardiopatía pulmonar descompensada y muerte.
Las causas de la hipertensión pulmonar se clasifican en 5 grupos, a saber, hipertensión arterial pulmonar, cardiopatía izquierda, enfermedades pulmonares crónicas o hipoxia, hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y causas multifactoriales.

Summary18:21–19:21

Joseph es un hombre de 42 años que presenta problemas de sueño asociados a fuertes ronquidos y somnolencia durante el día.
Esto ya es bastante sugestivo de apnea obstructiva del sueño. El diagnóstico se ve reforzado por el hecho de que Joseph es obeso y tiene hipertensión sistémica.
La última pista la da el estudio del sueño, que revela hipoxia nocturna. Y como Joseph no tiene ninguna de las tres "C" principales, puedes descartar la apnea central del sueño.
Robin es una mujer de 35 años que se queja de falta de aire y fatiga que pueden estar relacionadas con su cardiopatía congénita.
Esto, combinado con su elevada presión arterial pulmonar media, debería hacer pensar en el grupo 2, o en una cardiopatía izquierda que causa hipertensión pulmonar.
Además, el ECG y la radiografía de tórax muestran una hipertrofia ventricular derecha, que es un mecanismo de compensación propio de la hipertensión pulmonar.
Si Robin no recibe tratamiento, podría llegar a desarrollar cardiopatía pulmonar.