Enfermedades pulmonares restrictivas

Imagínese que un pulmón es duro y rígido como una goma resistente, ese tejido pulmonar no permitirá fácilmente la entrada de aire durante la inhalación, reduciendo así el volumen pulmonar.

En el tipo extrapulmonar, las estructuras que rodean al pulmón están dañadas y eso impide la expansión torácica.

Piense en lo difícil que sería tomar aire cuando tiene a alguien sentado en su pecho.

Durante la inhalación, tanto el diafragma como los músculos intercostales situados entre las costillas se contraen para tirar de ellas hacia arriba y hacia fuera y expandir la cavidad torácica.

Esto crea un vacío que hace que los pulmones se abran.

El aire llega a los alvéolos y es aquí donde se produce la mayor parte del intercambio de gases en los pulmones.

Entre los alvéolos, hay un tejido conjuntivo formado por proteínas como las fibras de elastina, que dan a los pulmones sus propiedades de banda elástica, y el colágeno, que da a los pulmones su firmeza y su forma general.

Durante la espiración, tanto el diafragma como los músculos intercostales se relajan para permitir que la pared torácica descienda y devuelva la cavidad torácica a la normalidad.

Al mismo tiempo, las fibras de elastina y colágeno del intersticio permiten que el pulmón se retraiga y vuelva a expulsar el aire.

Hay varias formas de medir el volumen de aire que se inhala y exhala de los pulmones.

Por ejemplo, la capacidad pulmonar total es la cantidad total de aire que pueden contener los pulmones.

El volumen corriente es el volumen de aire inhalado durante una inhalación normal y la capacidad residual funcional es la cantidad total de aire que queda en los pulmones tras una exhalación normal.

También existe la capacidad vital forzada, o CVF, que es la cantidad máxima de aire exhalado tras una inhalación completa, y el volumen espiratorio forzado en un segundo, o VEF1, que es la cantidad de aire exhalado a la fuerza en un segundo tras una inhalación máxima.

La relación normal entre el VEF1 y la CVF es de 0,8, lo que significa que el 80% del aire debería poder salir en el primer segundo.

En las enfermedades pulmonares restrictivas intersticiales, el tejido pulmonar sufre diversos daños.

La primera gran categoría de estas enfermedades se denomina neumoconiosis, que es una categoría amplia que incluye las enfermedades derivadas de las exposiciones laborales.

La neumoconiosis de los trabajadores del carbón se produce en los mineros que inhalan diminutas partículas de carbón o polvo de carbón que se depositan principalmente en las pequeñas vías respiratorias de los lóbulos superiores del pulmón.

La silicosis es otro tipo de neumoconiosis que se produce en los mineros de la sílice y en los pulidores que trabajan con arena que inhalan partículas de sílice que también se depositan en los lóbulos superiores del pulmón.

Un tercer tipo de neumoconiosis es la asbestosis, que suele darse en los trabajadores de la construcción y de los astilleros, ya que el amianto se ha utilizado en los materiales de construcción durante muchos años.

A menudo, las fibras de amianto se depositan en los lóbulos inferiores y en la membrana pleural que rodea el pulmón, formando manchas blancas y gruesas llamadas placas pleurales.

Todas estas partículas diferentes (polvo de carbón, partículas de sílice y fibras de amianto) pueden provocar una reacción inmunitaria.

Cuando los macrófagos recogen estas partículas, liberan quimiocinas como la interleucina-1 y la interleucina-18, que provocan una gran respuesta inmunitaria.

A medida que se reclutan más células inmunitarias, las citocinas liberadas por estas células inmunitarias dañan el epitelio alveolar.

Los fibroblastos llegan entonces al lugar para intentar reparar el daño depositando matriz extracelular compuesta por colágeno.

Un segundo tipo de enfermedad pulmonar restrictiva intersticial es la sarcoidosis, que es una enfermedad sistémica con un mecanismo subyacente que no se conoce bien.

Lo que sabemos es que en la sarcoidosis, las células inmunitarias intentan destruir los agentes patógenos o las partículas, pero no siempre tienen éxito.

A menudo, los patógenos simplemente se rodean de un grupo de macrófagos y otras células inmunitarias (en una especie de enfrentamiento) llamado granuloma.

Aspectos destacados

en inglés

Restrictive lung diseases are a group of lung conditions that make it difficult for the lungs to expand fully, leading to a decrease in the amount of air that can be inhaled. This results in a decrease in lung function, leading to difficulty breathing and reduced oxygenation of the body's tissues.

Common causes of restrictive lung diseases include interstitial lung diseases such as sarcoidosis, idiopathic pulmonary fibrosis, and asbestosis, as well as neuromuscular conditions such as muscular dystrophy and scleroderma. Diagnosis is made based on spirometry and chest imaging, and treatment involves bronchodilators and corticosteroids to reduce inflammation and improve lung function, as well as oxygen therapy to increase oxygen levels in the body. In some cases, lung transplantation may be necessary.

Fuentes

"Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)

"Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)

"Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders, 2-Volume Set, 5th edition" McGraw-Hill Education / Medical (2015)

"Diffuse Lung Disorders" Springer Science & Business Media (2012)

"Dyspnea and Decreased Variability of Breathing in Patients with Restrictive Lung Disease" American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (2002)

"Clinical Advances in the Diagnosis and Therapy of the Interstitial Lung Diseases" American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (2005)

"Idiopathic non‐specific interstitial pneumonia" Respirology (2015)

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