Malformación congénita de las vías pulmonares

Una malformación congénita de las vías pulmonares, abreviada MCVP, es una malformación pulmonar que suele afectar a un solo lóbulo de uno de los pulmones y que se forma durante el desarrollo feta El antiguo nombre de las MCVP era malformación adenomatoide quística congénita, porque tienen tanto "quistes" como "glándulas", aunque terriblemente malformados y desorganizado Los quistes de MCVP forman continuidad con las vías respiratorias, por lo que, en el útero, están llenos de líquido y se llenan de aire después del nacimiento.

Se desconoce la causa de las MCVP. Ni siquiera se sabe si se deben a un fallo de desarrollo o son un tipo de hamartoma, entendido como un sobrecrecimiento benigno de tejido.

A veces, la MCVP en crecimiento puede impedir que se desarrolle el tejido pulmonar sano normal, causando hipoplasia pulmonar, esto es, un subdesarrollo de los pulmones.

Además, una MCVP puede presionar el corazón o las venas grandes, haciendo que la sangre retroceda por las venas del feto.

Cuando esto sucede, el líquido puede empezar a filtrarse en los tejidos del feto, una afección llamada hidropesía feta El hecho de que se produzca o no este resultado depende en gran medida del tamaño y la ubicación de la MCVP.

Las MCVP pueden surgir de diferentes puntos a lo largo del árbol traqueobronquial, y así es como se subtipifican. Los cinco subtipos se denotan del 0 al 4, donde el tipo 0 surge de las vías respiratorias más proximales (tráquea y bronquíolos proximales) y el 4 se desarrolla hasta el alvéolo.

Las MCVP de tipo 0 se desarrollan en la tráquea o en el bronquio proximal con pequeños quistes, pero son bastante raras.

Las MCVP de tipo 1, que se desarrollan en los bronquios distales y en los bronquíolos proximales, son las más comunes, y tienen uno o más quistes grandes, con un tejido como el cartílago entre los quistes.

Las de tipo 2 provienen de los bronquíolos terminales y se asocian a quistes más pequeños. Las de tipo 3 surgen casi en todo el recorrido hasta el alvéolo y tienen quistes tan pequeños que parecen una masa sólida.

Finalmente, las de tipo 4 se desarrollan en los alvéolos y tienen quistes grandes. Además de en el tamaño del quiste, los cinco tipos difieren en el tipo de células epiteliales que recubren el interior de los quistes.

Las malformaciones de tipo 1 están revestidas de epitelio columnar ciliado y seudoestratificado, el mismo epitelio que compone los bronquios normales A su vez, las de tipo 4 están revestidas de células alveolares planas, que son iguales a los alvéolos de los que proceden.

Los bebés nacidos con MCVP manifiestan síntomas variados. Algunos son asintomáticos, mientras que otros, afectados de hipoplasia pulmonar, pueden tener graves dificultades respiratorias.

Las MCVP también pueden infectarse repetidamente, y pueden provocar un neumotórax si la MCVP desarrolla un agujero en algún lugar que permita el paso de aire de las vías respiratorias a la cavidad pl eural.

Por último, las MCVP están asociadas a cáncer de pulmón, concretamente a carcinoma broncoalveolar y a blastoma pleuropulmona La mayoría de las MCVP se diagnostican en la ecografía prenatal y, si se observa alguna, suele realizarse un ecocardiograma fetal de seguimiento (una ecografía específica del corazón), así como una resonancia magnética fetal para buscar cualquier malformación asociada.

Por ejemplo, las MCVP de tipo 2 suelen ir acompañadas de defectos renales y cardíacos. Las MCVP pueden crecer, mantener un tamaño aproximadamente constante o incluso remitir durante el embarazo, por lo que es necesario un seguimiento en el curso del tiemp Si se desarrolla una hidropesía fetal, puede ser necesario extraer líquido de la MCVP para hacerla más pequeña, o colocar una derivación del quiste a la cavidad amniótica para ayudar a su drenaje, o bien realizar una cirugía para extirpar toda la MCVP.

##Resumen Como breve resumen... las malformaciones congénitas de las vías pulmonares son lesiones quísticas que ocupan parte o la totalidad de un lóbulo pulmonar.

Pueden causar una serie de problemas como hipoplasia pulmonar, neumotórax e infecciones recurrentes, por lo que suelen por medios quirúrgicos.