Angiomiolipoma

Los angiomiolipomas son los tumores benignos más frecuentes que se encuentran en los riñones, aunque pueden encontrarse en otros tejidos como el hígado y, en raras ocasiones, en algunas estructuras r eproductivas Si se desglosa la palabra se observa que son tumores que se componen de vasos sanguíneos (angio), músculo liso (mio) y tejido adiposo o graso (lipo).

Los angiomiolipomas suelen describirse como hamartomas, lo que significa que son crecimientos focales y anómalos de células que se encuentran normalmente en ese lugar, pero que están desorganizados.

Es un poco como una casa con una puerta principal que no se puede alcanzar, es la parte correcta para la estructura, pero no está organizada de la manera correcta.

Los angiomiolipomas también pertenecen a la familia de los tumores de células epitelioides perivasculares, o familia PEComa, lo que significa que están formados por células similares a las epiteliales que se encuentran alrededor de los vasos sanguíneo Cabe mencionar que normalmente no hay células epitelioides perivasculares; el nombre solo se refiere a la forma en que las células tumorales se ven bajo el microscopio.

No se conoce el tipo de célula real del que surgen los PEComas, incluidos los angiomiolipomas. La mayoría de los angiomiolipomas aparecen esporádicamente (que significa que no forman parte de un síndrome) como lesiones aisladas.

Curiosamente, los tumores se desarrollan con más frecuencia en el riñón derecho que en el izquierdo. Sin embargo, estos tumores también están muy asociados a la esclerosis tuberosa, que es una enfermedad genética que provoca el desarrollo de tumores benignos en diversas partes del cuerpo.

Las personas con esclerosis tuberosa suelen tener múltiples angiomiolipomas a lo largo de la superficie de ambos riñones, y pueden ser de mayor tamaño que los esporádicos.

Independientemente de que el angiomiolipoma se produzca de forma esporádica o como consecuencia de la esclerosis tuberosa, suele haber una mutación subyacente en uno de los genes de la esclerosis tuberosa (TSC1 o TSC2), que codifican las proteínas del complejo de la esclerosis tuberosa hamartina y tuberina, respectivamente.

Estas proteínas forman parte de un complejo proteínico que actúa como supresor de tumores al inhibir la síntesis de proteínas, por lo que las mutaciones en el complejo promueven el crecimiento y la proliferación celulares sin control.

Si son pequeños, los angiomiolipomas suelen ser inofensivos y no requieren tratamiento, pero si el angiomiolipoma es grande, puede empezar a tener un efecto de masa que empuja el tejido sano del riñón y perjudica su función, lo que en última instancia conduce a la nefropatía crónic En raras ocasiones, esto podría conducir a una nefropatía terminal y a la necesidad de diálisi Estos grandes tumores también pueden desarrollar vasos sanguíneos irregulares que pueden dilatarse constantemente y formar un aneurisma que podría romperse.

La rotura de un aneurisma provocaría un dolor repentino en el costado y tendría el peligroso potencial de causar un choque hipovolémico, especialmente si el angiomiolipoma afecta a un vaso sanguíneo importante, como la arteria rena Como estos angiomiolipomas suelen tener una alta densidad de vasos sanguíneos, pueden ser difíciles de extirpar quirúrgicamente.

Un tratamiento alternativo que puede ayudar a preservar la función renal sana es destruir el riego sanguíneo de los angiomiolipomas grandes mediante un procedimiento llamado embolización Al destruir los vasos sanguíneos desorganizados que ayudan a irrigar el resto de tejido desorganizado del angiomiolipoma, este puede necrosarse, lo que reduce la lesión y el riesgo de hemorragia.

La embolización puede provocar una inflamación importante que causa el "síndrome postembolización", que se caracteriza por síntomas como fiebre, dolor en el costado y malestar general durante unos días después de la intervención.

##Resumen. Un breve resumen.

Los angiomiolipomas son tumores benignos formados por una mezcla desorganizada de vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo.

Se originan con mayor frecuencia en los riñones y están muy asociados a la esclerosis tuberosa