Espongiosis medular renal

La espongiosis medular renal, también conocida como enfermedad de Cacchi Ricci, es una enfermedad congénita en la que la parte medular del riñón, que se encuentra en la parte más profunda del mismo, se llena de quistes repletos de líquido que dan al riñón el aspecto de una esponja.

El riñón puede dividirse en la corteza, que es la capa exterior, y la médula, que es la capa inferior Los riñones contienen millones de nefronas muy pequeñas que filtran la sangre, cada una de las cuales es como un pequeño tubo que recibe la sangre en un extremo de la cortez A partir de ahí, la nefrona se introduce en la médula, vuelve a salir a la corteza y vuelve a introducirse en la médula una segunda vez para conectar con los conductos colectores que recogen toda la orina No todas las nefronas tienen esta estructura exacta, pero sí muchas de ellas.

A partir de ahí, la orina drena a través de la papila, que es una pirámide en forma de cono invertido que, como una regadera, vierte la orina en los cálices, que viene del latín -calix que significa copa grande.

Desde allí entra en la pelvis renal, que canaliza la orina hacia el uréter, luego a la vejiga y finalmente sale del cuerpo por la uretra.

La espongiosis medular renal tiene que ver con el desarrollo del riñón. Durante el desarrollo del feto, en primer lugar hay una estructura llamada conducto mesonéfrico que participa en el desarrollo de los órganos urinarios y reproductores, y durante la quinta semana de gestación, un elemento pequeño llamado yema ureteral comienza a abrirse camino en otra estructura llamada blastema metanéfrico, y juntas, estas dos pequeñas estructuras embrionarias se convierten en un riñón.

Alrededor de la séptima semana, comienza la nefrogenia, o formación de los riñones, bajo la influencia de esa yema ureteral.

Hacia las 20 semanas, la yema ureteral ha formado los uréteres, los cálices renales, los conductos colectores y los túbulos colectores, mientras que el blastema metanéfrico se convierte en la nefrona propiamente dicha, que incluye las células epiteliales y los podocitos de la cápsula de Bowman.

En el tercer trimestre y durante toda la lactancia, los riñones siguen creciendo y madurando. Aunque no se sabe con exactitud, se cree que la espongiosis medular renal es el resultado de algún tipo de inducción anómala del blastema metanéfrico por la yema ureteral Este fallo puede deberse a que el conducto mesonéfrico no se forme bien, a que la yema ureteral no se forme bien, o a ambas cosas Sea cual sea el caso, la característica distintiva de la espongiosis medular renal es la dilatación, o agrandamiento, de los conductos colectores, así como los pequeños quistes que se forman alrededor de ellos.

Aunque la espongiosis medular renal está presente al nacer, a veces las complicaciones no surgen hasta la edad adulta, e incluso entonces pueden aparecer y desaparec La más frecuente es la nefrolitiasis, o el desarrollo de cálculos renales, que están formados de fosfato de calcio u oxalato de calci Se forman en los conductos colectores y en el tejido circundante, y son el resultado, en su mayor parte, de un fallo de las células renales para reabsorber o secretar adecuadamente los solutos, lo que finalmente da lugar a la formación de cálculos Por ejemplo, puede haber una concentración elevada de calcio, fosfato y oxalato en la orina, todos ellos poco solubles Además, puede haber concentraciones bajas de sustancias como el citrato en la orina, que normalmente aumentarían su solubilida Para empeorar las cosas, la espongiosis medular renal puede provocar acidosis metabólica que puede causar la lixiviación del calcio de los huesos, lo que aumenta la cantidad de calcio que se filtra a través de los riñones.

Juntos, los cálculos renales y los quistes obstruyen el flujo de orina, creando bolsas de orina estancada. Esos charcos de orina estancada permiten que haya más tiempo para que los solutos se precipiten y cristalicen en piedras, lo que crea este círculo vicioso de formación de cálculos.

En última instancia, un riñón lleno de quistes y cálculos con zonas de orina estancada también facilita el crecimiento de las bacterias, lo que provoca infecciones renales.

Los síntomas están relacionados con estas complicaciones: los cálculos renales tienden a causar episodios de dolor muy intenso y sangre en la orina por la lesión tisular, y las infecciones de las vías urinarias pueden causar fiebre además de dolor.

La espongiosis medular renal suele diagnosticarse utilizando técnicas de imagen. Por ejemplo, la pielografía intravenosa es un tipo de radiografía en la que se utiliza un medio de contraste para mostrar el agrandamiento y la hiperdensidad de los conductos colectores y los quistes.

Estos tienden a mostrar un aspecto típico de "pluma" de los conductos en la interfase entre la papila y el cáliz. El tratamiento de la espongiosis medular renal puede dirigirse a prevenir la formación de cálculos, lo que incluye mantener al paciente bien hidratado, los suplementos de citrato para hacer que el calcio sea más soluble y los suplementos de bicarbonato para evitar que el calcio se lixivie de los huesos.

Si se forman cálculos pequeños, pueden romperse con ondas de choque focalizadas o extirparse quirúrgicamente antes de que crezcan.

Por último, las complicaciones como las infecciones de las vías urinarias pueden tratarse con antibióticos. ##Resumen Como breve resumen...

La espongiosis medular renal es un trastorno congénito en el que la médula está llena de grandes conductos colectores, así como de quistes.

Para empeorar las cosas, las nefronas pueden volverse disfuncionales y permitir que haya concentraciones elevadas de calcio, fosfato y oxalato en la orina, que pueden precipitarse y formar cálculos renales.

Juntos, estos quistes y cálculos pueden predisponer al paciente a contraer infecciones. Gracias por su visita.

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