Riñón displásico multiquístico

El riñón displásico multiquístico, o RDMQ, es una enfermedad congénita en la que uno o ambos riñones no se forman del todo bien, lo que provoca que no drenen la orina correctamente, lo que hace que la orina se acumule en los riñones y forme múltiples sacos llenos de líquido llamados quistes.

Durante el desarrollo del feto, al principio hay una estructura llamada conducto mesonéfrico que participa en el desarrollo de los órganos urinarios y reproductores, y durante la quinta semana de gestación, un elemento pequeño llamado yema ureteral comienza a abrirse camino en otra estructura llamada blastema metanéfrico, y juntas, estas dos pequeñas estructuras embrionarias se convierten en un riñón.

Alrededor de la séptima semana, comienza la nefrogenia, o formación de los riñones, bajo la influencia de esa yema ureteral.

Hacia las 20 semanas, la yema ureteral ha formado los uréteres, los cálices renales, los conductos colectores y los túbulos colectores, mientras que el blastema metanéfrico se convierte en la nefrona propiamente dicha, que incluye las células epiteliales y los podocitos de la cápsula de Bowman.

En el tercer trimestre y durante toda la lactancia, los riñones siguen creciendo y madurando.

Aunque no se conoce del todo, se cree que el RDMQ es el resultado de algún tipo de inducción anómala del blastema metanéfrico por la yema ureteral.

Esta insuficiencia puede deberse a que el conducto mesonéfrico no se forme bien, a que la yema ureteral no se forme bien, o a ambas cosas.

Independientemente de la causa de la insuficiencia, se supone que la yema ureteral seguirá formando los uréteres, así como el resto de los túbulos que se ramifican para recoger la orina.

Cuando la sangre empieza a filtrarse y la orina empieza a producirse, un fallo en el desarrollo adecuado de estos túbulos colectores de orina significa que la orina no tiene adónde ir, por lo que se acumula en los riñones y forma estos quistes llenos de líquido que se componen de tejido conjuntivo anómalo (especialmente, cartílago) que en realidad sustituye al tejido renal normal y disminuye la capacidad de funcionamiento del riñón.

La mayoría de los casos son realmente unilaterales, lo que significa que afectan a un solo riñón, aunque a veces pueden ser bilaterales, en los que ambos están afectados.