Bronquiectasia

Definitions & Key takeaways

Bronchiectasis is a chronic inflammation of the bronchi and the bronchioles, which damages the mucociliary escalator and the walls of the airways. This causes mucus to accumulate and get stuck in the airways, and form mucus plugs that can lead to serious infections, difficulty breathing, and a variety of other health problems. Common causes of bronchiectasis include long-term exposure to cigarette smoke, respiratory infections such as pneumonia, and cystic fibrosis.

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Introduction0:00–0:32

En el caso de las bronquiectasias, ”bronchi” se refiere a los bronquios y bronquíolos, que son pequeñas vías respiratorias de los pulmones, mientras que ”-ectasia” significa dilatación.
Así, en las bronquiectasias, la inflamación crónica de los pulmones daña las células musculares lisas y el tejido elástico que sostienen estas pequeñas vías respiratorias, lo que provoca su dilatación permanente.
Al respirar, el diafragma se desplaza hacia abajo, creando una presión negativa en el pecho. Este suave vacío en el pecho hace que el aire entre por la nariz o la boca y descienda por la tráquea.

Physiology0:32–1:50

Desde aquí, el aire viaja a través de los bronquios primarios, a los bronquios secundarios, luego a los bronquios terciarios y, finalmente, a los bronquíolos, que conducen directamente a los alvéolos, donde se produce el intercambio gaseoso.
Las paredes de las vías respiratorias contienen células musculares lisas y tejido elástico, que ayudan a que se abran y recuperen su forma cuando respiramos.
Estas paredes están revestidas de células epiteliales, que tienen pequeñas proyecciones en forma de cepillo llamadas cilios, y células caliciformes, que producen un moco pegajoso.
El moco atrapa polvo, bacterias y otras partículas no deseadas, y los cilios se mueven juntos en ondas coordinadas, empujando el moco y las partículas atrapadas hacia la garganta para que podamos eliminarlas de los pulmones.
Este sistema se denomina escalera mucociliar. De este modo, podemos tragar o toser las partículas extrañas que acaban en nuestras vías respiratorias.
Las bronquiectasias pueden desarrollarse debido a infecciones respiratorias crónicas u obstrucciones pulmonares. Ambas están estrechamente relacionadas y tienden a desencadenarse entre sí, poniendo en marcha un ciclo que daña lentamente las vías respiratorias con el tiempo.
En primer lugar, veamos cómo las infecciones respiratorias crónicas y recurrentes pueden provocar bronquiectasias. Cuando un patógeno alcanza las pequeñas vías respiratorias de los pulmones, las células epiteliales responden liberando citocinas proinflamatorias, que indican a los neutrófilos que se unan a la acción.

Pathology1:50–4:48

Cuando los neutrófilos luchan contra el patógeno, utilizan poderosas armas, como la elastasa y las especies reactivas del oxígeno.
Estas sustancias son excelentes para eliminar patógenos, pero también causan daños colaterales, rompiendo las estructuras circundantes, incluidos los cilios epiteliales.
Como resultado, los cilios epiteliales no pueden expulsar la mucosidad y los patógenos fuera de los pulmones, lo que provoca la acumulación de mucosidad, que crea un entorno perfecto para que prosperen las bacterias.
Con las infecciones recurrentes, la inflamación crónica puede destruir las células musculares lisas y el tejido elástico circundantes, lo que provoca una dilatación permanente de bronquios y bronquíolos.
A veces, las vías respiratorias pueden dilatarse hasta cuatro veces su tamaño normal. Este tipo de daño es común en la neumonía necrotizante causada por Staphylococcus aureus, especies de Klebsiella y Mycobacterium tuberculosis.
Otro escenario en el que pueden desarrollarse bronquiectasias son las inmunodeficiencias, en particular las que cursan con valores bajos de inmunoglobulinas.
Puede parecer sorprendente, pero, cuando el sistema inmunitario no puede combatir eficazmente los agentes patógenos, estos siguen reapareciendo, provocando episodios repetidos de neumonía.
Con el tiempo, la inflamación crónica destruye las vías respiratorias pequeñas y acaba provocando bronquiectasias. Ahora, pasaremos a la obstrucción pulmonar.
En este caso, los cilios de las células epiteliales no pueden desplazar la mucosidad y los residuos fuera de los pulmones.
Esto puede ocurrir cuando algo bloquea físicamente las vías respiratorias, como tumores u objetos extraños, como un cacahuete.
También puede producirse si los propios cilios no funcionan correctamente, como en la discinesia ciliar primaria, o si la mucosidad es demasiado espesa para moverse, como en la fibrosis quística.
En todos los casos, la mucosidad se acumula y se convierte en un caldo de cultivo para la infección y la inflamación crónica.
Con el tiempo, la inflamación crónica provoca bronquiectasias. Tanto en la inflamación recurrente como en la obstrucción pulmonar, si la inflamación se prolonga demasiado, los fibroblastos intervienen para reparar el daño depositando colágeno.
Pero, en lugar de cicatrizar, se produce fibrosis y cicatrización de las paredes bronquiales y bronquiolares. En los casos más graves, la fibrosis puede extenderse a los tejidos que rodean los bronquíolos, un proceso denominado fibrosis peribronquiolar.
Ahora bien, tenga en cuenta que no todas las partes de los pulmones se ven igualmente afectadas por las bronquiectasias.
En general, los lóbulos inferiores son los más afectados, sobre todo cuando la causa es una afección generalizada, como infecciones e inmunodeficiencias.
Sin embargo, cuando la causa está más localizada, como en el caso de la aspiración de un objeto extraño o un tumor, las bronquiectasias tienden a afectar solo a una zona específica del pulmón.
Independientemente de la causa subyacente, la capacidad del pulmón para realizar el intercambio gaseoso en las zonas afectadas disminuye, lo que provoca valores bajos de oxígeno en sangre.
Para adaptarse, las arteriolas pulmonares se contraen y redirigen la sangre desde las zonas dañadas hacia las partes más sanas del pulmón, donde es posible el intercambio gaseoso.

Symptoms4:48–5:10

Sin embargo, si el daño es generalizado, esta vasoconstricción se generaliza, aumentando la resistencia en toda la circulación pulmonar y provocando hipertensión pulmonar.
El ventrículo derecho debe ahora empujar la sangre contra una presión mucho mayor, por lo que se espesa y se fortalece. Esta afección se conoce como hipertrofia ventricular derecha y suele denominarse cor pulmonale.

Diagnosis5:10–5:39

Pasaremos ahora a las manifestaciones clínicas. Dado que la mucosidad queda atrapada en los pulmones y el organismo intenta eliminarla, estas personas suelen presentar una tos intensa y persistente que expulsa mucosidad espesa y maloliente.
A veces, la inflamación puede dañar los pequeños vasos sanguíneos cercanos. Como resultado, una persona puede toser sangre.
A continuación, el daño al tejido pulmonar hace que el intercambio gaseoso sea menos eficaz, reduciendo los valores de oxígeno en la sangre y desencadenando falta de aliento.

Treatment5:39–5:55

En los peores casos, el daño pulmonar es tan grave que los valores de oxígeno en sangre son extremadamente bajos, lo que provoca cianosis.
El diagnóstico se basa en el diagnóstico por imagen, más concretamente en una TC torácica, que revela bronquios y bronquíolos dilatados.
Como consecuencia de la disminución de la capacidad pulmonar y de la acumulación de mucosidad en las vías respiratorias, las pruebas de función pulmonar revelarán una reducción de la capacidad pulmonar y de la capacidad para expulsar el aire de los pulmones.

Recap5:55–7:23

Por último, las pruebas genéticas pueden ayudar a descubrir causas hereditarias, como la discinesia ciliar primaria y la fibrosis quística.
El tratamiento se centra en el control de las infecciones recurrentes con antibióticos, junto con la eliminación del exceso de mucosidad mediante percusión o drenaje postural.
Si una obstrucción física, como un tumor, está causando problemas, puede ser necesaria una intervención quirúrgica. Y ahora, un resumen rápido: Las bronquiectasias pueden desarrollarse tras infecciones graves, como la neumonía necrotizante causada por Staphylococcus aureus, Klebsiella o Mycobacterium tuberculosis, o tras infecciones recurrentes, como en pacientes con inmunodeficiencias, en los que el sistema inmunitario no consigue eliminar los patógenos.
También puede deberse a la obstrucción de las vías respiratorias, ya sea por obstrucciones físicas, como tumores u objetos extraños, o por una deficiente eliminación de la mucosidad debida a afecciones como la discinesia ciliar primaria o la fibrosis quística.
En ambos casos, la acumulación de mucosidad favorece la infección y la inflamación persistentes, lo que con el tiempo daña las paredes de las vías respiratorias y provoca la dilatación permanente de los bronquios y bronquíolos.