Síndrome hemolítico-urémico

"Hemo" se refiere a la sangre, "lítico" a la descomposición y "urémico" al aumento de los niveles de urea en la sangre. Y esto ayuda a explicar el síndrome urémico hemolítico porque los dos efectos principales son la destrucción de los eritrocitos y la disminución de la función del riñón que provoca la uremia (ambos resultan de pequeños coágulos de sangre que se forman en los pequeños vasos sanguíneos) predominantemente en los ri ñones.

Clásicamente, sobre todo en los niños, el síndrome urémico hemolítico se desencadena por un episodio de diarrea con sangr Cuando esto ocurre, se denomina síndrome hemolítico positivo a la diarrea o D positivo, a veces abreviado como SUH o simplemente SUH típico.

Escherichia coli, o E. coli, suele ser la culpable, y los niños suelen contraerla a través de alimentos o bebidas contaminados, como la carne de vacuno contaminada o la leche no pasteurizada de una vaca infecta La cepa particular de E.

coli responsable del síndrome urémico hemolítico se conoce como E. coli enterohemorrágica, o EHEC, serotipo O157:H7.

Estos números y letras se refieren a los antígenos específicos de la superficie de la bacteria. El "157" se refiere al antígeno O presente en la pared celular del lipopolisacárido y el "7" al antígeno H situado en los flagelos de la bacteria.

Otras cepas de E. coli, así como otras bacterias, también pueden causar el síndrome urémico hemolítico, pero la E.

coli O157:H7 es la culpable más común. Tras entrar en el aparato digestivo, E.

coli O157:H7 se adhiere a la pared intestinal y segrega una toxina llamada toxina tipo Shiga. La toxina recibe su nombre debido a su similitud estructural con la toxina shiga producida por la Shigella dysenteriae, otra bacteria que provoca diarrea sanguinolenta y el posterior síndrome urémico he molítico.

Esa toxina es absorbida por los vasos sanguíneos intestinales y luego es recogida por células inmunitarias como los eosinófilos, basófilos y neutrófilos.

Desde allí, la toxina es transportada por la superficie de estas células hasta el lugar de filtración de la sangre, que son los capilares glomerulares del riñón Las células endoteliales que recubren estos capilares glomerulares expresan un receptor de glicolípidos llamado globotriaosilceramida, o receptor Gb3, que tiene una afinidad increíblemente fuerte por la toxina tipo shiga (el receptor es como un pequeño imán que puede simplemente arrebatar la toxina de un leucocito cuando pasa a la deriva).

Una vez que la toxina se une al receptor Gb3, es engullida por la célula endotelial y, una vez dentro, causa estragos en ella.

La toxina impide que el aminoacil-ARNt, que es la pequeña molécula que transporta los aminoácidos para fabricar proteínas, se una al ribosoma.

Esto detiene toda la síntesis de proteínas en la célula. Además, también provoca una fragmentación del ADN que activa las vías apoptóticas o de suicidio celular, lo que provoca la muerte de la célula endotelial.

Normalmente, cualquier alteración del revestimiento de las células endoteliales de un vaso sanguíneo se repara inmediatamente mediante la hemostasia primaria, que es cuando se forma un tapón de plaquetas para evitar más hemorragias.

Cuando un gran número de células endoteliales renales empiezan a sufrir apoptosis, se empiezan a formar muchos coágulos diminutos en los riñones Otra manera en que se forman coágulos es a través de una afección llamada púrpura trombótica trombocitopénica, o PTT.

En la PTT, los coágulos empiezan a formarse de forma inadecuada, y la razón subyacente tiene que ver con una molécula llamada factor de von Willebrand, o FvW, que recibe su nombre de un médico finlandés llamado Erik von Willebrand.

El FvW es una enorme proteína fabricada por las células endoteliales y las plaquetas, y la proteína se libera cuando llega el momento de que las plaquetas se peguen para formar un coágulo.

Las plaquetas tienen un receptor de glicoproteína en su superficie llamado receptor Gp-Ib, que se une a la proteína vWF.

El FvW es como un trozo muy pequeño de cinta adhesiva al que se unen múltiples plaquetas y forman un coágul En condiciones normales, una vez que ha pasado el tiempo y el coágulo ha cumplido su función, la proteína del factor von Willebrand es troceada en pequeños pedazos por una enzima que flota en la sangre llamada ADAMTS13 En la púrpura trombocitopénica trombótica, la enzima ADAMTS13 no es tan activa, lo que significa que hay un exceso de factor de von Willebrand flotando en la sangre, y ese factor de von Willebrand empieza a unirse a las plaquetas y a formar coágulos por todo el cuerpo, incluidos los riñones.

Esta formación inadecuada de coágulos también significa que hay menos plaquetas disponibles cuando los coágulos son realmente necesarios.

Hay otras formas relativamente raras de que empiecen a formarse coágulos anómalos, que se agrupan y se denominan síndrome urémico hemolítico atípico.

En el síndrome urémico hemolítico atípico no hay diarrea precedente, por lo que también se conoce como síndrome urémico hemolítico D- (D menos).

En este tipo, suele haber daños en las células endoteliales que recubren estos capilares glomerulares, y ese daño puede provenir de causas infecciosas que no están asociadas a la diarrea, así como de ciertos medicamentos, o de causas autoinmunes También existen formas hereditarias del síndrome hemolítico urémico atípico, en las que las mutaciones genéticas parecen estar relacionadas con una predisposición a dañar estas células endoteliales.

Independientemente de la causa, el resultado final sigue un patrón similar al del típico síndrome hemolítico urémico, en el que el endotelio glomerular se daña y, en respuesta, comienzan a formarse coágulos de sangre en los riñones.

Los hallazgos clásicos en el síndrome hemolítico urémico son la anemia hemolítica microangiopática, o AHMA, la trombocitopenia y la insuficiencia renal aguda.

La microangiopatía se refiere al daño endotelial que se produce en los pequeños vasos sanguíneos, y la anemia hemolítica se refiere al hecho de que los coágulos que se forman dentro de estos pequeños vasos sanguíneos actúan como cantos rodados en un río, dificultando el paso de los eritrocitos sin dañarse y destruirse.

Los eritrocitos desafortunados pueden chocar con un coágulo de sangre y romperse formando esquistocitos, que son fragmentos celulares o células en "casco", que parecen pequeños cascos rojos con extremos puntiagudos después de que se haya roto un trozo de la célula.

En última instancia, esta destrucción de los eritrocitos conduce a una disminución del número de eritrocitos normales en la sangre, también conocida como anemia hemolítica.

Esto provoca los síntomas habituales de la anemia, como debilidad, cansancio y letargo, pero también puede causar ictericia debido a la destrucción de los eritrocitos.

La trombocitopenia, o el bajo número de plaquetas, se debe a que estas se agotan en la formación de coágulos, lo que significa que los coágulos no pueden formarse cuando es necesario y provoca que se produzcan fácilmente hematomas y púrpura, que es una hemorragia en la pie Por último, un daño grave y continuado en el endotelio capilar de los glomérulos del riñón puede dar lugar a una insuficiencia renal que puede desembocar en uremia, o exceso de urea en la sangr Además de los síntomas clásicos del síndrome urémico hemolítico, las personas con púrpura trombocitopénica trombótica suelen presentar hallazgos neurológicos porque los coágulos de sangre pueden afectar al suministro de sangre al cerebro.

Esto provoca trastornos visuales, alteraciones del estado mental e incluso convulsiones y derrames cerebrales, que pueden provocar la muerte.

Las personas que padecen PTT suelen tener también fiebre. El síndrome urémico hemolítico se diagnostica evaluando la orina en busca de signos de daño renal, como la proteinuria (exceso de proteínas en la orina) y la hematuria (presencia de sangre en la orina También puede haber productos de desecho elevados como la urea y la creatinina en la sangre.

En un frotis de sangre, puede haber evidencia de esquistocitos, y en los casos en los que hay antecedentes de diarrea con sangre, las heces pueden ser cultivadas para buscar la bacteria culpable.

Por último, en caso de sospecha de una TTP-SUH, se puede medir la actividad de ADAMTS13 en el plasma. El tratamiento del síndrome urémico hemolítico típico o D+ es principalmente de apoyo, ya que la toxina tipo Shiga se elimina gradualmente del organismo en cuestión de días o semanas Se cree que destruir las bacterias con antibióticos puede provocar un aumento de la liberación de toxinas de las bacterias muertas, lo que agrava el problema, por lo que no se suele r ecomendar.

En el caso de la PTT-SUH, una opción de tratamiento clave es la plasmaféresis, en la que el plasma del paciente se intercambia con plasma que tiene una cantidad normal de ADAMTS13 y carece de los anticuerpos que podrían estar destruyéndolo.

De los distintos tipos, el síndrome hemolítico urémico atípico suele tener el peor pronóstico y el tratamiento consiste en identificar y abordar la causa subyacente.

##Resumen Como breve resumen... El síndrome hemolítico urémico es una enfermedad caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal.

El síndrome urémico hemolítico típico está causado por bacterias como la E. coli O157:H7, pero también se asocia a púrpura trombocitopénica trombótica, así como a causas atípicas.

El diagnóstico se realiza mediante el análisis de sangre u orina, y el tratamiento para el síndrome urémico hemolítico típico es sintomático