Hipertensión arterial pulmonar (NORD)

La hipertensión arterial pulmonar, o HAP, es un trastorno poco frecuente caracterizado por una presión arterial elevada en los vasos sanguíneos de los pulmones, concretamente en las arterias pulmonares.

Las arterias pulmonares son vasos sanguíneos que transportan la sangre desde el lado derecho del corazón a través de los pulmones.

Cuando la presión arterial pulmonar aumenta, la sangre retrocede hacia el lado derecho del corazón, lo que acaba provocando una insuficiencia cardiaca derecha.

La HAP es más frecuente en mujeres biológicas de mediana edad. Las personas con HAP experimentan inicialmente síntomas como dificultad para respirar, fatiga, debilidad, dolor torácico, mareos y síncope, o pérdida de conciencia.

A medida que la enfermedad progresa, pueden empezar a aparecer signos de complicaciones, como hemoptisis, o tos con sangre, y ronquera debida a la compresión de un nervio del tórax por una arteria pulmonar dilatada.

Con el tiempo, las personas que no reciben tratamiento acaban sufriendo insuficiencia cardiaca derecha, que provoca una acumulación anormal de líquido por todo el cuerpo, lo que se traduce en edema, o hinchazón de la cara y las extremidades inferiores; ascitis, o acumulación de líquido en el abdomen, agrandamiento del hígado, aumento de la presión venosa yugular y, en las fases finales, cianosis, o coloración azulada anormal de la piel debido a los bajos niveles de oxígeno en sangre.La HAP suele ser idiopática, lo que significa que se desconoce su causa.

En ocasiones, puede ser un trastorno hereditario debido a mutaciones en genes como el gen BMPR2. Si este gen no funciona, se produce una proliferación excesiva o una reproducción rápida de las células musculares lisas de los vasos sanguíneos.

Otra causa de la HAP son los trastornos del tejido conjuntivo, como la esclerodermia, que dañan la capa endotelial de las arterias pulmonares, lo que provoca la liberación de sustancias vasoconstrictoras, que causan opresión y estrechamiento de los vasos sanguíneos, como la endotelina 1, el tromboxano y la serotonina, así como hipertrofia o agrandamiento del músculo liso.

Otras causas de HAP son las cardiopatías congénitas con derivaciones de izquierda a derecha y la hipertensión portal, caracterizada por un aumento de la presión en la vena porta que conduce la sangre del tubo digestivo al hígado.

El riesgo de HAP también aumenta con el consumo de algunas drogas estimulantes, como la cocaína y las anfetaminas, las infecciones por el VIH o virus de la inmunodeficiencia humana y la esquistosomiasis, causada por unos platelmintos parásitos, llamados esquistosomas, que infectan las vías urinarias o los intestinos.Independientemente de la causa, en la HAP se produce vasoconstricción y engrosamiento de las paredes arteriales pulmonares, lo que provoca un aumento de la resistencia al flujo sanguíneo.

Esto supone un esfuerzo añadido para el corazón derecho, que intenta bombear sangre a través de un vaso más estrecho. Con el tiempo, la sobrecarga del ventrículo derecho provoca un agrandamiento del corazón derecho, que a su vez evoluciona a cor pulmonale, o insuficiencia cardiaca derecha.

La HAP es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que solo se diagnostica cuando se han descartado todas las demás causas de hipertensión pulmonar.

El primer paso consiste en detectar la hipertensión pulmonar mediante una radiografía de tórax, que muestra un agrandamiento de las arterias pulmonares, o un ecocardiograma, que suele revelar un aumento de la presión arterial pulmonar estimada y un agrandamiento del ventrículo derecho.

Suelen realizarse pruebas para buscar causas subyacentes, como espirometría para buscar una enfermedad pulmonar crónica, gammagrafía de ventilación/perfusión para descartar una enfermedad tromboembólica crónica y pruebas de autoanticuerpos para excluir enfermedades autoinmunitarias.

La hipertensión arterial pulmonar se confirma mediante un cateterismo cardíaco derecho para medir las presiones de los vasos sanguíneos de los pulmones.

El tratamiento de la HAP se lleva a cabo mediante terapias de apoyo y específicas. El tratamiento de apoyo consiste en administrar diuréticos para controlar el edema, oxígeno suplementario si es necesario y, ocasionalmente, anticoagulantes o diluyentes de la sangre, como la warfarina, para evitar la formación de coágulos.

El tratamiento específico de la HAP se realiza con medicamentos que dilatan los vasos sanguíneos y se dirigen ampliamente a tres vías que se sabe que son importantes en ella.

La primera es la vía de la prostaciclina, y los medicamentos de esta clase son el epoprostenol, el treprostinil, el iloprost y el selexipag.

La segunda es la de la endotelina, con fármacos como el ambrisentán, el bosentán y el macitentán. Por último, está la del óxido nítrico, que incluye el sildenafilo, el tadalafilo y el riociguat.

Por último, los pacientes con enfermedades irreversibles avanzadas pueden requerir un doble trasplante de pulmón. Y ahora, un resumen rápido: La hipertensión arterial pulmonar, o HAP, es un trastorno poco frecuente caracterizado por una presión arterial elevada en las arterias pulmonares.

Las personas con HAP experimentan síntomas como dificultad para respirar, fatiga, debilidad, dolor torácico, mareos y síncope.

La enfermedad avanzada puede presentarse con hemoptisis, ronquera, signos de insuficiencia cardiaca derecha y cianosis. La HAP es idiopática en la mayoría de los casos y es un diagnóstico de exclusión realizado tras diagnosticar hipertensión pulmonar mediante ecocardiograma transtorácico o cateterismo cardíaco.

El tratamiento incluye terapia de apoyo, como diuréticos y oxígeno suplementario, y tratamiento específico con medicamentos que dilatan los vasos sanguíneos.