Enfermedad ocular tiroidea (NORD)

Definiciones y Puntos Clave

Thyroid eye disease is a rare autoimmune disorder that affects the muscles and tissues around the eyes. It is caused by an overactive thyroid gland where there is a progressive inflammation that damages tissues around the eyes. Signs and symptoms of thyroid eye disease include eye redness, eye swelling out of the eye socket, called exophthalmos, and bulging, as well as double vision and sensitivity to light. Treatment may involve medications like corticosteroids, immunosuppressive drugs, and in some cases, orbital decompression surgery to relieve pressure on the eye.

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La oftalmopatía tiroidea es una enfermedad rara en la que la inflamación progresiva daña los músculos, la grasa y los tejidos conjuntivos alrededor de los ojos.
La enfermedad tiene una fase activa, que puede durar de seis meses a dos años, en la que se produce inflamación, hinchazón y daños.
La fase inactiva se produce cuando la progresión de la enfermedad se detiene, pero el daño tisular y los síntomas permanecen.
Los signos y síntomas pueden variar entre las personas, pero comúnmente se inflaman las partes blancas de los ojos. Un cambio especialmente notable es que los ojos parecen sobresalir de la cuenca ocular, lo que se denomina exoftalmia o proptosis, y hace que la persona parezca estar siempre "mirando".
Además, los ojos pueden sentirse irritados, incómodos y con una sensación de "arenilla". También pueden estar constantemente acuosos o estar secos.
Los párpados pueden inflamarse y retraerse, por lo que no se cierran completamente y parpadear o intentar cerrar los ojos puede ser doloroso.
También pueden producirse cambios en la visión, como visión borrosa, visión doble o intolerancia a las luces brillantes.
En los casos graves, la visión puede verse amenazada por el aumento de la presión en el nervio principal del ojo que lleva la información visual al cerebro; o por la sequedad que lleva a la erosión de la córnea, que es la parte exterior del ojo.
La oftalmopatía tiroidea suele producirse durante la mediana edad. Aunque es más frecuente entre las mujeres, los hombres suelen tener casos más graves.
Los factores ambientales, como el tabaquismo, pueden contribuir, pero también hay una serie de factores genéticos. Las personas pueden tener un riesgo elevado si también tienen enfermedades inmunológicas como la diabetes tipo 1 o la artritis reumatoide.
Dado que la oftalmopatía tiroidea se produce con tanta frecuencia con la enfermedad de Graves, también se denomina orbitopatía de Graves, oftalmopatía de Graves y oftalmopatía asociada al tiroides.
El proceso subyacente exacto por el que se produce la oftalmopatía tiroidea no se conoce del todo, pero al igual que la enfermedad de Graves, se trata de un trastorno autoinmune.
Normalmente, el sistema inmunitario protege al organismo identificando y destruyendo a los invasores extraños, como las bacterias, los virus o las toxinas.
El sistema inmunitario adaptativo se encarga de crear proteínas especializadas, llamadas anticuerpos, que atacan y destruyen a invasores específicos.
Pero en los trastornos autoinmunes, el sistema inmunitario adaptativo ataca por error los propios tejidos sanos del organismo.
En la oftalmopatía tiroidea, el sistema inmunitario produce anticuerpos anómalos llamados inmunoglobulina estimulante del tiroides.
Y circulan por el cuerpo y se adhieren a receptores específicos en la tiroides y otros tejidos, como los que se encuentran en los ojos.
Una vez que se adhieren, los anticuerpos hacen que el sistema inmunitario ataque a los ojos, lo que provoca inflamación y daños en el músculo, la grasa y los tejidos conjuntivos del ojo.
Las personas que desarrollan la oftalmopatía tiroidea también tienen una mayor expresión del receptor del factor de crecimiento similar a la insulina 1, abreviado IGF-1R, en el tejido que rodea al ojo.
Los investigadores creen que este receptor desempeña un papel importante en el desarrollo del trastorno. Los anticuerpos contra estos receptores se producen en las personas con oftalmopatía tiroidea y, una vez unidos al IGF-1R, pueden aumentar la producción de colágeno.
El colágeno se acumula en el tejido que rodea los ojos, lo que provoca una fibrosis excesiva o la formación de tejido cicatricial.
Esto presiona los nervios, los vasos sanguíneos y el propio ojo. El diagnóstico se basa en los antecedentes del paciente y en los signos y síntomas de la enfermedad, como los cambios en el aspecto de los ojos y los cambios en la visión.
Algunas pruebas clínicas pueden evaluar estos cambios, como la medición del grado de exoftalmia con un dispositivo especializado llamado exoftalmómetro, y la realización de un examen ocular.
Además, las imágenes médicas también pueden ser útiles. El tratamiento incluye teprotumumab, que bloquea la activación del IGF-1R.
Está aprobado por la FDA para el tratamiento de la oftalmopatía tiroidea. Puede ser útil el tratamiento de las enfermedades subyacentes que puedan estar afectando a la actividad tiroidea, como los corticoesteroides o la prednisona para controlar la inflamación.
La radioterapia puede ser una opción y también la cirugía para eliminar parte del hueso que rodea el ojo para aliviar la presión o reposicionar los músculos o los párpados.
Los tratamientos de apoyo incluyen el uso de lágrimas artificiales para evitar la sequedad ocular y parches oculares o prismas para reducir la visión doble.
##Resumen Como breve resumen... La oftalmopatía tiroidea es una rara enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario produce anticuerpos anómalos que hacen que el sistema inmunitario ataque los tejidos que rodean los ojos causando inflamación y daños.
También aumentan la síntesis de colágeno y la fibrosis alrededor de los ojos. Los signos y síntomas incluyen cambios en los ojos, los párpados y la visión.
El diagnóstico se realiza con pruebas clínicas e imágenes médicas. Los tratamientos incluyen teprotumumab, corticoesteroides, cirugía de descompresión orbital y cuidados de apoyo.