Anemia hemolítica autoinmune caliente y aglutinante en frío (NORD)
Definitions & Key takeaways
Warm autoimmune hemolytic anemia, or WAHA, and cold agglutinin disease, or CAD, are autoimmune hemolytic anemias characterized by the production of autoantibodies that cause early destruction of healthy red blood cells.
In WAHA, hemolysis occurs at the body temperature, whereas CAD is triggered by cold temperatures. Symptoms vary based on severity and include dizziness, palpitations, dark urine, pale skin, jaundice, and fatigue. Individuals with WAHA may also develop an enlarged spleen or deep vein thrombosis whereas individuals with CAD may experience the Raynaud phenomenon (a condition in which small blood vessels in the fingers and toes constrict).
Diagnosis involves a thorough clinical examination, including blood and specialized testing to identify the presence of anemia resulting from hemolysis. The Coombs test confirms the presence of autoantibodies associated with WAHA or CAD. Treatment is supportive and varies based on symptoms, and may include prednisone and other immunosuppressive or chemotherapy agents, and blood transfusions in severe cases.
El término autoinmunitario se refiere a la situación en que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error y destruye las células sanas; hemolítica quiere decir destrucción de los eritrocitos, y anemia significa que la sangre no contiene suficientes eritrocitos sanos.
En la AHAI, la hemólisis se produce con mayor frecuencia a temperatura corporal, de ahí el nombre de "caliente". Es la anemia En la EC, la hemólisis se produce con mayor frecuencia a temperaturas bajas, de ahí el calificativo de "fría", normalmente entre 3 y 4°C.
Por el contrario, la EC es menos frecuente y suele producirse entre los 40 y los 80 años de edad. Los síntomas tanto de la AHAI como de la EC varían según la gravedad.
Los síntomas suelen incluir mareos, palpitaciones, disnea, coluria, piel pálida, ictericia y astenia. En los casos graves, las personas pueden experimentar dolor torácico, confusión, desmayos y letargo, así como anomalías en la frecuencia cardíaca y la presión arterial.
Las personas con AHAI también pueden desarrollar una esplenomegalia, lo que provoca una sensación de plenitud en el abdomen.
Las personas también pueden desarrollar coágulos de sangre que pueden formarse en las piernas, denominados trombosis venosa profunda, y causar síntomas como dolor, hinchazón, enrojecimiento y calor en una pierna.
Los coágulos pueden desprenderse y desplazarse a los pulmones, lo que se denomina embolia pulmonar, causando síntomas como disnea, dolor torácico y hemoptisis.
Las personas con EC también pueden experimentar síntomas circulatorios como frialdad en los dedos de las manos y de los pies, y una dolorosa decoloración azulada o rojiza de los dedos de las manos, los pies, los tobillos y las muñecas, también conocida como fenómeno de Raynaud.
En la AHAI y la EC, el sistema inmunitario produce autoanticuerpos, que en este caso se dirigen a las propias células inmunitarias sanas del organismo.
En la AHAI, normalmente los anticuerpos IgG marcan los eritrocitos que luego son transportados al bazo para su destrucción.
En la EC, normalmente los anticuerpos IgM marcan los eritrocitos haciendo que se agrupen o aglutinen. Los eritrocitos marcados se unen al complemento, uno de los mecanismos de defensa presentes en la sangre, y se convierten en dianas para la destrucción por parte de las células inmunitarias.
La AHAI o EC primaria o idiopática se produce cuando se desconoce la causa de la producción de autoanticuerpos. La AHAI o EC secundaria se produce como resultado de otra afección, como ciertas infecciones, enfermedades autoinmunitarias o cánceres.
El diagnóstico de la AHAI o de la EC comienza con los análisis de sangre para confirmar la anemia mediante una hemoglobina baja, un hematócrito bajo y unos reticulocitos elevados.
La hemólisis se confirma mediante valores bajos de haptoglobinas y valores elevados de bilirrubina y lactato deshidrogenasa.
Las pruebas especializadas, como la de Coombs, detectan la presencia de autoanticuerpos específicos de la AHAI o de la EC.
Una prueba de amplitud térmica puede confirmar los autoanticuerpos de la EC. Pueden ser necesarias más pruebas para determinar las posibles causas secundarias.
El tratamiento se centra en el apoyo y varía según los síntomas. En general incluye un tratamiento con corticosteroides con prednisona y puede incluir rituximab, un anticuerpo monoclonal que se dirige a las células inmunitarias responsables de la hemólisis.
Las personas con AHAI también pueden recibir agentes inmunosupresores, como micofenolato mofetilo, azatioprina o ciclofosfamida.
Los casos graves de AHAI pueden requerir la extirpación quirúrgica del bazo y transfusiones de sangre. Las personas con EC deben tomar medidas para evitar la exposición al frío, especialmente en la cabeza, la cara, los brazos y las piernas.
El rituximab puede administrarse en combinación con prednisona o con agentes quimioterapéuticos como la fludarabina o la bendamustina.
Las transfusiones de sangre también pueden ser necesarias en los casos graves de EC. ##Resumen Como breve resumen, la anemia hemolítica autoinmunitaria caliente, o AHAI, y la enfermedad de las crioaglutininas o EC, son anemias hemolíticas autoinmunitarias caracterizadas por la producción de autoanticuerpos que causan la destrucción temprana de los eritrocitos sanos.
La hemólisis se produce a la temperatura corporal en la AHAI y es promovida por las temperaturas frías en la EC. Los síntomas varían según la gravedad e incluyen mareos, palpitaciones, coluria, piel pálida, ictericia y astenia.
Las personas con AHAI también pueden desarrollar una esplenomegalia o una trombosis venosa profunda, mientras que las que padecen EC pueden experimentar el fenómeno de Raynaud.
Estas pruebas identifican la presencia de anemia resultante de la hemólisis. La prueba de Coombs confirma la presencia de autoanticuerpos asociados a la AHAI o a la EC.
El tratamiento es de apoyo y varía según los síntomas. El tratamiento incluye prednisona y puede comprender rituximab solo o en combinación con otros agentes, como agentes inmunosupresores en la AHAI y agentes quimioterapéuticos en la EC.
os casos graves pueden requerir transfusiones de sangre.
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