Macroglobulinemia de Waldenstrom (NORD)
Macroglobulinemia de Waldenstrom (NORD)
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Glut1 Deficiency Foundation
Gorlin Syndrome Alliance
Ósmosis
National Organization for Rare Disorders (NORD)
Escuela primaria
Transcripción
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La macroglobulinemia de Waldenstrom es un tipo raro de cáncer hematológico que afecta a una clase específica de leucocitos llamados linfocitos B, que normalmente producen inmunoglobulinas como la IgM.
Esta enfermedad provoca un elevado número de estas células en la médula ósea, que se encuentra en el centro esponjoso de algunos huesos, así como en los tejidos linfáticos, como el bazo y los ganglios linfáticos.
El aumento del número de linfocitos B da lugar a la producción de altos valores de IgM.
En última instancia, esto puede hacer que la sangre se vuelva muy espesa, casi gelatinosa, lo que impide su flujo normal y fluido por todo el organismo.
Algunos de los signos y síntomas de la macroglobulinemia de Waldenstrom están causados por cambios en el flujo sanguíneo.
El daño en los pequeños vasos sanguíneos puede provocar hemorragias, un hecho especialmente frecuente en zonas del cuerpo con vasos sanguíneos delicados, como la nariz y las encías.
Si la retina, el revestimiento interno del ojo, está afectada, las personas pueden presentar una visión deteriorada o borrosa.
La acumulación de linfocitos B en la médula ósea puede provocar anemia, que se produce cuando no hay suficientes eritrocitos para suministrar el oxígeno necesario a los tejidos corporales.
Como consecuencia, las personas pueden experimentar astenia y debilidad.
Los pacientes también pueden experimentar hormigueo en las extremidades, como los dedos de las manos y de los pies.
Por último, las inmunoglobulinas tienden a acumularse en los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado, provocando un aumento de tamaño en estos órganos.
Los linfocitos B se desarrollan en la médula ósea.
A medida que maduran, abandonan la médula ósea y pasan a la sangre y los tejidos linfáticos.
Los linfocitos B maduros producen proteínas específicas llamadas anticuerpos, también conocidas como inmunoglobulinas o Ig para abreviar, que circulan por el organismo y ayudan a identificar y combatir las infecciones.
Existen varios tipos de anticuerpos, uno de los cuales es la IgM.
Como es el mayor de los anticuerpos, se considera una macroglobulina.
En la macroglobulinemia de Waldenstrom, los linfocitos B no funcionan correctamente.
Se dividen de forma anómala y se acumulan en la médula ósea y en los tejidos linfáticos.
A medida que aumenta su número de células, también lo hace la cantidad de IgM en la sangre.
Las cantidades excesivas de IgM espesan la sangre, dificultando su fluidez a través de los vasos sanguíneos del cuerpo.
Como consecuencia puede provocarse el desgarro de los vasos sanguíneos.
Se desconoce la causa subyacente del comportamiento anómalo de los linfocitos B.
Sin embargo, tiende a ocurrir más comúnmente en los hombres que en las mujeres, así como en las personas caucásicas y en aquellas que tienen más de 50 años.
Aspectos destacados
en inglés
Waldenstrom Macroglobulinemia, or Waldenstrom syndrome, is a rare type of malignant lymphoma that's characterized by the overproduction of an antibody called immunoglobulin M (IgM) in the blood, which can lead to hyperviscosity syndrome (thickening of the blood) and interferes with normal blood circulation.
Symptoms can include fatigue, weakness, an enlarged spleen or lymph nodes, and bleeding or clotting problems. Diagnosis is through blood tests, bone marrow biopsy, and other imaging studies. Treatment options depend on the severity of the disease, as well as the patient's overall health and other individual factors. Options may include chemotherapy, targeted therapy, immunomodulatory drugs, stem cell transplantation, and supportive care.