Sarcoidosis

Definitions & Key takeaways

Sarcoidosis is a chronic inflammatory disease whereby inflammatory cells called granulomas get abnormally collected in multiple organs in the body, most commonly the lungs, lymph nodes, eyes, skin, and liver. Its causes are not fully understood, it is believed to be caused by an immune reaction continuing after the initial infection or causative antigen is cleared from the body. Symptoms vary depending on which organs are affected, but they may include shortness of breath, cough, fatigue, weight loss, joint pain, vision changes, and skin rashes. Treatment for sarcoidosis depends on the severity and can involve supportive treatment and steroids.

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Introduction0:00–0:23

En el caso de la sarcoidosis, "sarcoid-" se refiere a carne y "-osis" significa trastorno, y la razón por la que lo llamamos así es que la sarcoidosis es un trastorno inmunitario que da lugar a la formación de muchos nódulos pequeños por todo el cuerpo.
En realidad, se trata de una enfermedad poco conocida, aunque sabemos que es más frecuente entre las mujeres afroamericanas.Normalmente, las células fiables del sistema inmunitario están preparadas para detectar y destruir cualquier patógeno extraño que pueda causar daño al organismo.

Physiology0:23–2:01

Para colaborar en esta misión hay una categoría de células en el cuerpo llamadas células presentadoras de antígenos, entre las que se incluyen los macrófagos, los linfocitos B y las células dendríticas.El miembro más común del club de las células presentadoras de antígenos es la célula dendrítica, que debe su nombre a sus largos y bellos brazos en forma de rama denominados dendritas.
Cuando una célula dendrítica entra en contacto con un patógeno, se aferra a él y con sus dendritas lo atrae y lo engulle.
El patógeno se descompone a continuación y la célula dendrítica presenta un trozo del mismo, llamado antígeno, sobre una estructura llamada molécula del complejo principal de histocompatibilidad de clase II, o CPH de clase II.A continuación, la célula dendrítica lleva el antígeno al ganglio linfático para encontrar algunos linfocitos T cooperadores vírgenes, que son linfocitos T que nunca se han encontrado con un antígeno antes.
Finalmente, se encuentra con un linfocito T cooperador virgen con un receptor de linfocitos T que reconoce y se une al antígeno.
A continuación, la célula dendrítica libera citocinas que ayudan a activar el linfocito T cooperador, que comienza a dividirse o proliferar.Los nuevos linfocitos T abandonan entonces la comodidad de su ganglio linfático para cumplir su destino en la gran lucha contra la infección.
Esos valerosos linfocitos T comienzan a secretar citocinas proinflamatorias, o moléculas de señalización, y reclutan más células inmunitarias, como linfocitos T y macrófagos.En la sarcoidosis, este proceso se desarrolla una y otra vez en todo el organismo sin la presencia de un patógeno específico que se esté tratando de destruir.

Causes2:01–2:45

En otras palabras, parece que el sistema inmunitario se vuelve un poco loco en ausencia de un patógeno. Aún no se conoce el desencadenante exacto, pero hay algunos factores de riesgo genéticos y del entorno conocidos.Los factores de riesgo genéticos comprenden ser afroamericano y tener un familiar con sarcoidosis.
Los factores de riesgo del entorno comprenden una infección previa por Mycobacterium tuberculosis y Borrelia burgdorferi, pero, para ser más específicos, estos patógenos hace tiempo que han desaparecido cuando aparece el problema autoinmunitario.Cuando se desencadena la sarcoidosis, los linfocitos T y los macrófagos son atraídos a un punto concreto del tejido sano.

Pathology2:45–4:11

La sarcoidosis puede afectar a casi todos los órganos, pero afecta con más frecuencia a los ganglios linfáticos hiliares, que son los que se encuentran cerca del punto en que los bronquios se unen al pulmón.A medida que se acumulan más y más células inmunitarias en un punto concreto, forman pequeños nódulos denominados granulomas.
Estos granulomas tienen linfocitos T en la periferia y macrófagos en el centro. Los granulomas de la sarcoidosis son no caseificantes, lo que significa que no hay necrosis tisular en el centro del granuloma, a diferencia de otras enfermedades granulomatosas, como la tuberculosis.A menudo, los macrófagos se fusionan para formar una única célula multinucleada de gran tamaño denominada célula gigante de Langhans.
Dentro de la célula gigante de Langhans hay inclusiones citoplásmicas llamadas cuerpos de Schaumann, que están formados por depósitos de calcio y proteínas.También hay unos corpúsculos denominados asteroides, que parecen pequeñas estrellas.
Su composición es controvertida; algunos científicos creen que son piezas del citoesqueleto, mientras que otros piensan que están formados por lípidos.
Con el tiempo, los granulomas hacen que los ganglios linfáticos aumenten de tamaño y se puede producir una linfadenopatía hiliar bilateral.La sarcoidosis es una enfermedad sistémica, lo que significa que los granulomas pueden formarse a veces en otros órganos, además de en los ganglios linfáticos.

Symptoms4:11–5:08

Los nódulos cutáneos se denominan eritema nudoso y suelen desarrollarse en la parte inferior de las piernas, a lo largo de las tibias.
Estos nódulos están causados por la inflamación de la grasa dentro de la capa de la piel, y suelen ser rojos, duros y dolorosos.La sarcoidosis también puede causar uveítis, que es la inflamación de la capa pigmentada del ojo que se encuentra bajo la córnea y la esclerótica.
También puede afectar al corazón, provocando problemas como arritmias.La sarcoidosis puede causar una serie de síntomas generalizados, como fiebre, pérdida de peso y astenia.
Además, puede haber síntomas específicos en función de la parte del cuerpo más afectada. Esto va desde dificultad para respirar y tos, hasta nódulos sensibles en las piernas, pasando por cambios en la visión.El diagnóstico de la sarcoidosis suele incluir una radiografía o una TC del tórax para detectar la linfadenopatía hiliar bilateral.

Diagnosis5:08–6:00

En los análisis de sangre, los pacientes también tienen una concentración alta de calcio debido al exceso de vitamina D que producen los macrófagos.
También suele aumentar la concentración de la enzima conversora de la angiotensina, o ECA, que producen los linfocitos T.
Otra pista útil es encontrar valores elevados de linfocitos T en los pulmones en un lavado broncoalveolar. En esta prueba, se introduce un broncoscopio a través de la boca o la nariz hasta los pulmones, donde se extrae el líquido, se recoge y se examina.
Por último, la mejor manera de diagnosticar la sarcoidosis es hacer una biopsia.Las personas con sarcoidosis que presentan síntomas mínimos no necesitan tratamiento, porque la mayoría de los síntomas se resuelven espontáneamente en unas pocas semanas y la remisión completa de la sarcoidosis suele producirse en unos pocos años.

Treatment6:00–6:17

Pero, si hay síntomas graves, los esteroides pueden ser muy útiles.Bien, esto es la sarcoidosis. Repasemos rápidamente los puntos principales.

Review6:17–7:03

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica con granulomas no caseificantes. Estos granulomas tienen linfocitos T en la periferia y macrófagos en el centro.
A veces, hay grandes células multinucleadas, llamadas células gigantes de Langhans, que contienen cuerpos de Schaumann y asteroides.
En la mayoría de los casos de sarcoidosis, las personas desarrollan linfadenopatía hiliar bilateral, eritema nudoso y niveles elevados de ECA o enzima conversora de la angiotensina, así como niveles elevados de calcio.
Afortunadamente, la enfermedad tiende a resolverse espontáneamente.