Síndrome antifosfolípido

En el síndrome antifosfolípido, las personas producen anticuerpos antifosfolípidos que atacan a los fosfolípidos de la membrana celular de sus propias células, o atacan a las proteínas que están unidas a esos fosfolípidos.

El síndrome antifosfolípido, o SAF, es una enfermedad autoinmune.

Puede ser primario o secundario.

El síndrome antifosfolípido primario se produce por sí mismo, mientras que el síndrome antifosfolípido secundario se produce con otras enfermedades autoinmunes, especialmente el lupus eritematoso sistémico.

Y al igual que la mayoría de las enfermedades autoinmunes, el síndrome antifosfolípido es más frecuente en mujeres jóvenes.

Se desconoce la causa exacta, pero se han identificado algunos factores genéticos y ambientales.

Por ejemplo, el gen HLA-DR7 codifica un tipo específico de una proteína llamada complejo mayor de histocompatibilidad o MHC de clase II, que se encuentra en la superficie del linfocito B.

Estas proteínas de superficie ayudan a activar los linfocitos B para que puedan empezar a producir anticuerpos.

Tener un gen HLA-DR7 mutado predispone a la persona a activar la producción de anticuerpos antifosfolípidos por los linfocitos B.

Pero la presencia del gen HLA-DR7 mutado por sí sola no es suficiente para desarrollar el síndrome antifosfolípido: también debe estar presente un desencadenante ambiental.

Hay una gran variedad de desencadenantes: algunos de los más frecuentes son las infecciones (como la sífilis, la hepatitis C, el VIH y la malaria) y los medicamentos, como algunos fármacos cardiovasculares (como la procainamida, la quinidina, el propranolol y la hidralazina) o los antipsicóticos, como la fenitoína y la clorpromazina.

El principal anticuerpo antifosfolípido es el antibeta2-glucoproteína I, que se dirige a la proteína beta2-glucoproteína I, también llamada apolipoproteína H.

Esta proteína se une a los fosfolípidos e inhibe la aglutinación, que es cuando las plaquetas se agrupan para formar coágulos de sangre.

Así que cuando la anti-beta2-glucoproteína I se une a la beta2-glucoproteína I, no está libre para hacer su trabajo, y eso lleva a la formación de coágulos.

Otro anticuerpo antifosfolípido es el anticardiolipina, que se dirige a un lípido de la membrana mitocondrial interna llamado cardiolipina que se une a la beta2-glucoproteína I.

Los anticuerpos anticardiolipina también están presentes en la sífilis, y eso puede causar un falso positivo en la prueba de sífilis.

Los autoanticuerpos también pueden dirigirse a los componentes de la sangre.

Si la diana son las plaquetas, puede provocar trombocitopenia, y si son los glóbulos rojos puede provocar anemia.

Los anticuerpos antifosfolípidos conducen a un estado de hipercoagulabilidad, lo que significa que provocan trombosis, o la formación de coágulos de sangre dentro de las arterias y las venas.

La trombosis arterial es más frecuente en los hombres y puede provocar un infarto de miocardio, un accidente cerebrovascular o una isquemia de las extremidades.

Además, se puede desarrollar una endocarditis de Libman-Sacks, en la cual se forman vegetaciones, que son una mezcla de células inmunitarias y coágulos de sangre, generalmente en la válvula mitral.

La trombosis venosa es más frecuente en las mujeres y suele presentarse como una trombosis venosa profunda.

A veces, una parte del coágulo principal puede desprenderse y convertirse en un émbolo, es decir, un coágulo de sangre se desplaza siguiendo el flujo sanguíneo.

Como los capilares pulmonares son muy pequeños, este émbolo podría atascarse, provocando una embolia pulmonar.

Se trata de una situación que pone en peligro la vida porque, literalmente, impide que la sangre llegue a los pulmones para recoger oxígeno.