Glomeruloesclerosis segmentaria focal (NORD)

La glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF), o esclerosis glomerular focal, es un tipo de nefropatía que afecta a los glomérulos renales, que es donde se filtran primero las moléculas pequeñas de la sangre y pasan a la orina.

El término glomeruloesclerosis indica esclerosis, o formación de tejido cicatricial, en los glomérulos.

Segmentario significa que solo un segmento, o parte, de los glomérulos está afectado, y focal significa que solo están afectados algunos de los glomérulos del riñón.

Los glomérulos afectados permiten que las proteínas se filtren en la orina y, en última instancia, las personas con GESF desarrollan síndrome nefrótico.

¿Qué es el síndrome nefrótico? Normalmente, el glomérulo solo permite que las moléculas pequeñas, como el sodio y el agua, pasen de la sangre a la nefrona del riñón, desde donde llegan a la orina.

Pero en los síndromes nefróticos, los glomérulos están dañados y se vuelven más permeables, por lo que empiezan a dejar que las proteínas plasmáticas pasen de la sangre a la nefrona y luego a la orina, lo que provoca proteinuria, normalmente superior a 3,5 gramos al día.

Una proteína importante de la sangre es la albúmina, y cuando esta empieza a salir de la sangre se produce hipoalbuminemia, es decir, concentración baja de albúmina en la sangre.

Si hay menos proteínas en la sangre, la presión oncótica disminuye, lo que reduce la presión osmótica global, por lo que sale agua de los vasos sanguíneos hacia los tejidos, lo que se denomina edema.

Se cree que, debido a la pérdida de albúmina o a la pérdida de una o varias proteínas que inhiben la síntesis de lípidos, o grasas, aumentan las concentraciones sanguíneas de lípidos, lo que se denomina hiperlipidemia.

Igual que las proteínas, estos lípidos también pueden llegar a la orina y producir lipiduria.

Estas son las características del síndrome nefrótico: proteinuria, hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia y lipiduria.

La glomeruloesclerosis segmentaria focal es un tipo de síndrome nefrótico, pero ¿por qué se produce la esclerosis segmentaria en el glomérulo? La GESF primaria es idiopática, es decir, no hay una causa subyacente clara.

Se sabe que los podocitos, que son las células que tienen proyecciones largas en forma de tentáculo (llamadas procesos podocitarios) y envuelven los capilares en los glomérulos, están dañados.

Estos podocitos dañados permiten que se filtren algunas proteínas y lípidos del plasma, que pasan a la orina.

Con el tiempo, algunas de estas proteínas y lípidos quedan atrapados y se acumulan en el glomérulo, lo que produce hialinosis, en la que el tejido tiene un aspecto hialino o vidrioso en la histología, y se cree que con el tiempo se desarrolla esclerosis, o tejido cicatricial, en estas zonas.

Algunos estudios indican que estos cambios en la GESF son una continuación de otro síndrome nefrótico llamado glomerulopatía de cambios mínimos, que también se caracteriza por la lesión de los podocitos.