Glomeruloesclerosis segmentaria focal (NORD)

La glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF), o esclerosis glomerular focal, es un tipo de nefropatía que afecta a los glomérulos renales, que es donde se filtran primero las moléculas pequeñas de la sangre y pasan a la orina.

El término glomeruloesclerosis indica esclerosis, o formación de tejido cicatricial, en los glomérulos. Segmentario significa que solo un segmento, o parte, de los glomérulos está afectado, y focal significa que solo están afectados algunos de los glomérulos del riñón Los glomérulos afectados permiten que las proteínas se filtren en la orina y, en última instancia, las personas con GESF desarrollan síndrome nefrótico.

¿Qué es el síndrome nefrótico? Normalmente, el glomérulo solo permite que las moléculas pequeñas, como el sodio y el agua, pasen de la sangre a la nefrona del riñón, desde donde llegan a la orina.

Pero en los síndromes nefróticos, los glomérulos están dañados y se vuelven más permeables, por lo que empiezan a dejar que las proteínas plasmáticas pasen de la sangre a la nefrona y luego a la orina, lo que provoca proteinuria, normalmente superior a 3,5 gramos al dí Una proteína importante de la sangre es la albúmina, y cuando esta empieza a salir de la sangre se produce hipoalbuminemia, es decir, concentración baja de albúmina en la sangre.

Si hay menos proteínas en la sangre, la presión oncótica disminuye, lo que reduce la presión osmótica global, por lo que sale agua de los vasos sanguíneos hacia los tejidos, lo que se denomina edema Se cree que, debido a la pérdida de albúmina o a la pérdida de una o varias proteínas que inhiben la síntesis de lípidos, o grasas, aumentan las concentraciones sanguíneas de lípidos, lo que se denomina hiperlipidemia Igual que las proteínas, estos lípidos también pueden llegar a la orina y producir lipiduria.

Estas son las características del síndrome nefrótico: proteinuria, hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia y lipiduria La glomeruloesclerosis segmentaria focal es un tipo de síndrome nefrótico, pero ¿por qué se produce la esclerosis segmentaria en el glomérulo?

La GESF primaria es idiopática, es decir, no hay una causa subyacente clara. Se sabe que los podocitos, que son las células que tienen proyecciones largas en forma de tentáculo (llamadas procesos podocitarios) y envuelven los capilares en los glomérulos, están d añados.

Estos podocitos dañados permiten que se filtren algunas proteínas y lípidos del plasma, que pasan a la orina. Con el tiempo, algunas de estas proteínas y lípidos quedan atrapados y se acumulan en el glomérulo, lo que produce hialinosis, en la que el tejido tiene un aspecto hialino o vidrioso en la histología, y se cree que con el tiempo se desarrolla esclerosis, o tejido cicatricial, en estas zonas.

Algunos estudios indican que estos cambios en la GESF son una continuación de otro síndrome nefrótico llamado glomerulopatía de cambios mínimos, que también se caracteriza por la lesión de los podocitos.

Otros estudios señalan que los mecanismo de la lesión podocitaria son diferentes en la glomerulopatía de cambios mínimos y en la GESF.

La GESF es una descripción histopatológica, básicamente lo que se ve bajo el microscopio, que podría ser el resultado final de un número de diferentes mecanismos fisiopatológicos.

A diferencia de la GESF primaria, en la GESF secundaria hay una causa subyacente clara, y puede asociarse a varios trastornos importantes.

La drepanocitosis, en la que las células sanguíneas tienen forma de hoz debido a las anomalías estructurales de una proteína de hemoglobina que pueden causar isquemia tisular, se ha relacionado con la GESF El VIH, un retrovirus que infecta varios tipos de células humanas, puede provocar GESS, que se denomina nefropatía asociada al VIH.

El consumo de heroína también se ha relacionado con la GESF, y se denomina nefropatía por heroína. Además, otros trastornos, como la hiperperfusión renal o el aumento de la perfusión de la sangre, así como el aumento de la presión en los capilares glomerulares, también se han relacionado con la GES En la histología se observa esclerosis segmentaria e hialinosis de los glomérulos, y con el microscopio electrónico se observa borrado de los procesos podocitarios En la inmunofluorescencia, puede haber depósitos focales inespecíficos de IgM y proteínas del complemento, que se quedan atrapadas en las áreas de hialinosis, pero no siempre se ven.

La GESF es la causa más frecuente del síndrome nefrótico en los afroamericanos y los hispanos, y puede afectar tanto a niños como a adultos Suele tratarse con esteroides, aunque la respuesta es inconstante, por lo que la enfermedad puede afectar cada vez a más segmentos de los glomérulos, especialmente en los adultos, hasta que se produce una insuficiencia renal crónica.

##Resumen Como breve resumen... La glomeruloesclerosis segmentaria focal es un síndrome nefrótico que se caracteriza por esclerosis e hialinosis en algunos glomérulos, pero no en todos, y que afecta solo a una parte del glomérulo.