Glomerulonefritis de progresión rápida
Glomerulonefritis de progresión rápida
Adv. P/P II
Adv. P/P II
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La glomerulonefritis con semilunas, que a veces se denomina glomerulonefritis de progresión rápida, es un tipo de síndrome nefrítico, lo que significa que implica la inflamación de los glomérulos del riñón.
Esta inflamación acaba provocando una proliferación de células en el espacio de Bowman, que forma una semiluna, y este cambio conduce a la insuficiencia renal con relativa rapidez, en un plazo de semanas a meses.
El desarrollo de las semilunas en el espacio de Bowman puede ocurrir en varias maneras.
En algunos casos es la idiopática, lo que significa que no hay una causa identificable.
Sin embargo, cuando la causa es identificable, puede dividirse en varios tipos.
El tipo I está causado por anticuerpos anti-membrana basal glomerular, o MBG, anticuerpos que se dirigen a la MBG.
El tipo I se asocia al síndrome de Goodpasture, que también implica hemorragias pulmonares.
El tipo II es mediado por inmunocomplejos, lo que significa que es causado por inmunocomplejos, compuestos por antígenos y anticuerpos.
Este podría ser el caso de la glomerulonefritis postestreptocócica, el lupus eritematoso sistémico, la nefropatía por IgA y la púrpura de Schoenlein-Henoch.
Y, por último, el tipo III se conoce como pauciinmune, lo que significa que hay pocos o ningún anticuerpo anti-MBG o depósitos de inmunocomplejos.
En estos casos, suele haber en la sangre anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos o ANCA, que son autoanticuerpos contra los propios neutrófilos del organismo.
Además, se puede desglosar según el tipo de ANCA.
Los C-ANCA, o ANCA citoplasmáticos, están asociados a la granulomatosis de Wegener.
Por otro lado, los P-ANCA o ANCA perinucleares se asocian a la poliangeítis microscópica y al síndrome de Churg-Strauss, este último se distingue por presentar inflamación granulomatosa, que es cuando las células inmunitarias intentan taponar una sustancia percibida como extraña, asma y eosinofilia.
Sea cual sea la causa subyacente, la característica común es la lesión glomerular grave y el desarrollo de una forma de semiluna.
Normalmente, como resultado de la inmunidad mediada por células, así como de la participación de los macrófagos, la membrana basal glomerular se rompe.
Aspectos destacados
en inglés
Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is a type of kidney disease characterized by a rapid loss of renal function, with characteristic glomerular crescent-shaped scars seen on renal biopsies. It is caused by inflammation and damage to the glomeruli, which can result from conditions like infections, immune disorders, and vasculitis.
Symptoms of RPGN can include blood in the urine, swelling in the legs and face, high blood pressure, and decreased urine output. The condition can progress rapidly, leading to kidney failure if left untreated. Treatment options may include immunosuppressive drugs to reduce inflammation, as well as a specific treatment for the underlying cause of the condition. If the renal failure becomes irreversible, dialysis or a kidney transplant are required.
Fuentes
- "Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)
- "Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
- "Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
- "CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)
- "What is new in the management of rapidly progressive glomerulonephritis?" Clinical Kidney Journal (2015)
- "ANCA Glomerulonephritis and Vasculitis" Clinical Journal of the American Society of Nephrology (2017)
- "Incidence and outcome of pauci‐immune rapidly progressive glomerulonephritis in Wessex, UK: a 10‐year retrospective study" Nephrology Dialysis Transplantation (2000)