Agenesia renal

En la agenesia renal, génesis es el origen o la formación de algo, el prefijo a- significa no, y renal se refiere a los riñones, así que la agenesia renal es cuando los riñones no se forman.

Dado que hay dos riñones, la agenesia renal puede referirse a un solo riñón que no se desarrolla, lo que se denomina agenesia renal unilateral, o ARU, o a ninguno de los dos riñones que se desarrollan, lo que se denomina agenesia renal bilateral, o ARB.Durante el desarrollo del feto, al principio hay una estructura llamada conducto mesonéfrico, que participa en el desarrollo de los órganos urinarios y reproductores, y durante la quinta semana de gestación, un elemento pequeño, llamado yema ureteral, comienza a abrirse camino en otra estructura llamada blastema metanéfrico, y juntas, estas dos pequeñas estructuras embrionarias se convierten en un riñón.

Alrededor de la séptima semana, comienza la nefrogenia, o formación de los riñones, bajo la influencia de esa yema ureteral.

Hacia las 20 semanas, la yema ureteral ha formado los uréteres, los cálices renales, los conductos colectores y los túbulos colectores, mientras que el blastema metanéfrico se convierte en la nefrona propiamente dicha, que incluye las células epiteliales y los podocitos de la cápsula de Bowman.En el tercer trimestre, y durante toda la lactancia, los riñones siguen creciendo y madurando.En el caso de la agenesia renal, la yema ureteral no consigue inducir el desarrollo del blastema metanéfrico, por lo que uno o ambos riñones no se desarrollan.

Aunque no se conoce del todo, se cree que es el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales en el útero, como toxinas e infecciones.

Los recién nacidos con agenesia renal unilateral suelen ser asintomáticos si el otro riñón está sano. Sin embargo, como ese riñón hace todo el filtrado, con el tiempo la agenesia renal unilateral puede conducir a la hipertrofia, o crecimiento del riñón, que más adelante puede aumentar el riesgo de hipertensión, así como la insuficiencia renal.Pasemos a la agenesia bilateral, que es cuando no hay riñones.

Normalmente, cuando los riñones empiezan a funcionar alrededor de la semana 16, comienzan a filtrar la sangre del feto, lo que significa que se produce algo de orina fetal, parte de la cual contribuye al líquido amniótico en el que flota el feto.

Con la agenesia renal bilateral (y sin riñones) no se produce orina y, por tanto, hay menos líquido amniótico, por lo que desarrollan oligohidramnios, donde oligo- significa bajo o menos e -hidramnios se refiere a la cantidad de líquido amniótico.

Como resultado de esto, suceden un par de cosas: como el líquido amniótico es crucial para el desarrollo de los pulmones fetales, ya que ayuda a que las vías respiratorias se estiren físicamente y aporta aminoácidos como la prolina, que ayuda a la formación de mesénquima y colágeno en el pulmón, con menos líquido amniótico, los pulmones no pueden desarrollarse del todo, lo que se denomina hipoplasia pulmonar.

Sin embargo, no solo eso, con menos líquido amniótico hay menos espacio en el saco amniótico, por lo que el feto se comprime literalmente en un espacio más pequeño, lo que provoca anomalías en el desarrollo, como cara aplanada, ojos muy separados con pliegues epicánticos, orejas de implantación baja, así como anomalías en las extremidades, como pies zambos.

En conjunto, estas consecuencias del oligohidramnios se denominan secuencia de Potter, o a veces síndrome de Potter. Vale la pena mencionar que la agenesia renal bilateral no es lo único que puede causar la secuencia de Potter, también puede verse con otras causas de oligohidramnios, como una obstrucción en la vía urinaria u ocasionalmente la rotura prolongada de membranas.En general, la agenesia renal bilateral es incompatible con la vida fuera del vientre materno y, por lo tanto, suele ser mortal en los primeros días después del nacimiento, aunque, dependiendo del desarrollo pulmonar y de la salud general, algunos recién nacidos pueden ser sometidos a diálisis hasta que sean lo suficientemente fuertes como para recibir un trasplante de riñón.Y ahora, un resumen rápido: la agenesia renal unilateral es cuando se desarrolla un solo riñón, y suele ser asintomática, y la agenesia renal bilateral es cuando no se desarrolla ninguno de los dos riñones, lo que da lugar a oligohidramnios y a los rasgos característicos de la secuencia de Potter.