Coartación de la aorta

Capítulos:

Ver video solo

Introduction0:00–0:23

En el caso de la coartación de la aorta, la palabra «coartación» no es más que una forma elegante de decir «estrechamiento», por lo que una coartación de la aorta significa, literalmente, un estrechamiento de la aorta.
Si observamos el corazón, las aurículas derecha e izquierda se encuentran en la parte superior, y los ventrículos derecho e izquierdo, en la parte inferior.
La arteria pulmonar sale del ventrículo derecho para llevar sangre a los pulmones, mientras que la aorta sale del ventrículo izquierdo para irrigar el resto del cuerpo.

Infant Coarctation0:23–2:57

Sin embargo, durante el desarrollo fetal, los pulmones están colapsados y llenos de líquido, por lo que el feto depende por completo de la sangre oxigenada que recibe de la placenta.
La sangre oxigenada procedente de la placenta llega al feto a través de la vena umbilical y fluye por el conducto venoso hasta la vena cava inferior, donde se mezcla con la sangre desoxigenada procedente del resto del cuerpo.
Esta sangre mixta entra en la aurícula derecha, pero, en lugar de dirigirse al ventrículo derecho, parte de ella se desvía a través de la abertura del tabique interauricular conocida como «agujero oval».
Desde la aurícula izquierda, la sangre desciende hacia el ventrículo izquierdo y, finalmente, entra en la aorta ascendente, de la que parten varias ramas que irrigan el cerebro y las partes superiores del cuerpo.
Mientras tanto, la sangre que queda en la aurícula derecha pasa al ventrículo derecho y, finalmente, llega a la arteria pulmonar.
Pero hay un aspecto importante a considerar. Dado que los pulmones del feto están colapsados, esto mantiene elevada la resistencia vascular pulmonar.
En otras palabras, la presión en la arteria pulmonar también es alta, por lo que la sangre tiende a seguir la vía que ofrece menor resistencia.
Ahí es donde entra en juego el conducto arterioso. Esta derivación conecta la arteria pulmonar con la aorta, justo después de la ramificación de la arteria subclavia izquierda.
Esto permite que el ventrículo derecho evite pasar por los pulmones y envíe sangre a través del conducto arterioso hacia la aorta descendente, irrigando así las partes inferiores del cuerpo.
Para que este desvío sea posible, la placenta y el conducto arterioso liberan prostaglandina E2 para mantenerlo abierto.
En la mayoría de los bebés, la transición de la circulación fetal a la del recién nacido se produce sin problemas. A medida que los pulmones se expanden con la primera respiración, los vasos pulmonares se dilatan, lo que provoca una disminución de la resistencia pulmonar.
Este cambio de presión provoca el cierre de las dos derivaciones fetales. En primer lugar, a medida que la presión de la aurícula izquierda supera a la de la aurícula derecha, el agujero oval se cierra.

Adult Coarctation2:57–3:38

A continuación,los niveles de prostaglandinas disminuyen y los pulmones comienzan a liberar bradicinina, lo que provoca la contracción de las células del músculo liso del conducto arterioso.
En última instancia, esto provoca el cierre del conducto arterioso, lo que redirige la sangre del ventrículo derecho hacia los pulmones.
Pero, a veces, el proceso de cierre no sale bien. El tejido que permite que el conducto arterioso se contraiga y se cierre puede extenderse hasta la pared de la aorta adyacente.
Así pues, cuando el conducto comienza a cerrarse tras el nacimiento, ese mismo tejido se contrae y tira de la pared aórtica circundante, lo que acaba provocando un estrechamiento localizado conocido como coartación de la aorta.

Upstream complications3:38–4:12

La coartación de la aorta puede presentarse como un defecto aislado, pero con frecuencia se observa junto con otras anomalías congénitas.
Uno de los factores asociados más habituales es una válvula aórtica bicúspide, mientras que, desde el punto de vista genético, existe una fuerte asociación con el síndrome de Turner, una afección en la que las mujeres tienen un solo cromosoma X en lugar de dos.

Downstream complications4:12–4:46

La coartación de la aorta se divide en dos tipos principales en función de la ubicación del estrechamiento con respecto al conducto arterioso: se denominan «preductal» y «posductal».
En la coartación preductal, el estrechamiento se encuentra antes del conducto arterioso. Este tipo se manifiesta poco después del nacimiento, por lo que también se conoce como coartación infantil.

Intercostal Arteries complications4:46–6:51

En este caso, el ventrículo izquierdo bombea sangre sin dificultad hacia la aorta ascendente y sus ramificaciones, que irrigan la parte superior del cuerpo, pero el segmento estrechado situado antes del conducto limita el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del cuerpo.
Como consecuencia, la parte inferior del cuerpo depende en gran medida de un conducto arterioso permeable para mantener una perfusión adecuada.
Sin embargo, a diferencia de lo que ocurre durante la vida fetal, la sangre que atraviesa el conducto está desoxigenada.
Esto se debe a que la sangre desoxigenada regresa del cuerpo a la aurícula derecha, fluye hacia el ventrículo derecho y, finalmente, entra en la arteria pulmonar.
Normalmente, esta sangre se dirigiría directamente a los pulmones, ya que la resistencia pulmonar es menor que la resistencia sistémica tras el nacimiento.
Sin embargo, en la coartación preductal, el estrechamiento situado justo antes del conducto arterioso provoca una diferencia de presión.
La presión proximal a la coartación es alta y la presión distal a ella es baja. En esta bifurcación, la sangre del ventrículo derecho puede dirigirse a los pulmones o desviarse a través del conducto arterioso.
Pero la presión en la aorta tras el estrechamiento es inferior a la de la arteria pulmonar, por lo que parte de la sangre toma la vía más fácil a través del conducto, sin pasar por los pulmones y entrando directamente en la aorta descendente.
Sin embargo, no toda la sangre se desvía. Parte de ella sigue llegando a los pulmones para oxigenarse, lo cual es fundamental para la supervivencia.
En los lactantes, este desvío de sangre desoxigenada hacia la aorta provoca cianosis en las extremidades inferiores, que consiste en una coloración azulada o violácea de estas que suele estar presente desde el nacimiento.
Dado que el riego sanguíneo de las ramas del arco aórtico no se ve afectado, la mitad superior del cuerpo recibe un riego normal de sangre oxigenada.
Esta diferencia en la perfusión entre la parte superior e inferior del cuerpo se conoce como cianosis diferencial. Una vez que se cierra el conducto arterioso, la sangre ya no puede llegar a la aorta descendente, lo que deja a las partes inferiores del cuerpo sin riego sanguíneo.

Treatment6:51–12:01

Como consecuencia, el estado de los recién nacidos puede empeorar rápidamente, con el desarrollo de síntomas como letargo, respiración acelerada, dificultad para alimentarse y signos de shock, a medida que el ventrículo izquierdo se esfuerza por superar la elevada resistencia situada por encima del estrechamiento.
Es muy importante reconocer estos signos porque, si no se interviene, los bebés a menudo no sobreviven más allá del periodo neonatal.
Por otro lado, en la coartación posductal, el estrechamiento se produce después del conducto arterioso. Esta forma suele aparecer en edades más avanzadas, por lo que se conoce comúnmente como coartación de tipo adulto.
A diferencia de la forma preductal, la aorta descendente no depende de un conducto permeable para el flujo sanguíneo, y no se produce ninguna mezcla entre la sangre oxigenada y la desoxigenada.
Sin embargo, el problema hemodinámico fundamental sigue siendo el mismo: presión alta antes de la coartación y presión baja más allá de ella.
Este gradiente de presión da lugar a dos tipos distintos de problemas. Uno proximal y otro distal.
Corriente arriba, el aumento de la presión afecta a las arterias que se ramifican antes del estrechamiento, especialmente a las que irrigan la cabeza y las extremidades superiores.
La presión crónicamente elevada en los vasos cerebrales aumenta el riesgo de aneurismas saculares, que pueden romperse y provocar hemorragias subaracnoideas potencialmente mortales.
La válvula aórtica y la pared aórtica también sufren una mayor tensión, lo que aumenta el riesgo de dilatación de la raíz aórtica y de disección aórtica.
Corriente abajo, el problema es una perfusión reducida. Llega menos sangre a las extremidades inferiores, lo que provoca que el pulso femoral sea débil y que la presión arterial en la parte distal de la pierna sea más baja que en los brazos.
Este es un hallazgo característico en la exploración física. Algunas personas pueden sufrir claudicación intermitente, que consiste en dolor y calambres en las piernas debidos a una perfusión deficiente.
Y eso no es todo. La disminución del flujo sanguíneo hacia los riñones hace que el cuerpo piense erróneamente que no hay suficiente volumen en la circulación.
Como respuesta, los riñones activan el sistema renina-angiotensina-aldosterona, lo que aumenta la retención de sodio y agua.
Irónicamente, este mecanismo compensatorio no hace más que empeorar las cosas, ya que aumenta la presión arterial sistémica, incluso en la parte superior del cuerpo, donde ya está elevada.
Con el tiempo, el cuerpo se adapta desarrollando una circulación colateral para sortear la coartación de la aorta y hacer llegar más sangre a la parte inferior del cuerpo.
Una de las vías colaterales más importantes es la formada por las arterias intercostales, que discurren a lo largo de las costillas.
Las arterias intercostales anteriores, que se originan en la arteria torácica interna antes de la coartación, se anastomosan con las arterias intercostales posteriores, algunas de las cuales se originan en la aorta torácica después del estrechamiento.
Debido al gradiente de presión, la sangre fluye de forma retrógrada a través de las arterias intercostales posteriores para contribuir a la perfusión de la aorta descendente.
Estas arterias intercostales posteriores se dilatan y se vuelven tortuosas debido al aumento del flujo sanguíneo. Con el paso del tiempo, sus pulsaciones desgastan la parte inferior de las costillas, lo que da lugar a un hallazgo clásico en la radiografía de tórax conocido como «muescas costales».
Afecta con mayor frecuencia a las costillas de la 3.ª a la 9.ª, sobre todo a las costillas de la 4.ª a la 6.ª, donde el gradiente de presión es más pronunciado.
Las costillas 1 y 2 suelen quedar intactas, ya que sus arterias intercostales se originan por encima de la coartación y no forman parte del circuito colateral.
Pasaremos ahora al diagnóstico. La ecocardiografía suele ser el método diagnóstico de referencia en lactantes y niños, ya que muestra claramente dónde se encuentra el estrechamiento y cuál es su gravedad.
Los adultos suelen necesitar una resonancia magnética cardíaca o una angiografía por TC, que permiten visualizar mejor la aorta.
Por último, el tratamiento depende del tipo de coartación. Las coartaciones preductales son incompatibles con la vida a menos que el conducto arterioso permanezca abierto, por lo que el primer paso consiste en mantenerlo abierto mediante infusiones de prostaglandina E.
A este primer paso le sigue la reparación quirúrgica. Por otro lado, la coartación posductal ofrece varias opciones de tratamiento.
Un método habitual es la dilatación con balón y colocación de una endoprótesis, en el que un pequeño balón ensancha la parte estrechada de la aorta y la endoprótesis la mantiene abierta.
La segunda opción consiste en la reparación quirúrgica del segmento estrechado. Y ahora, un resumen rápido: La coartación de la aorta es un estrechamiento congénito de la luz aórtica, a menudo provocado por la contracción del tejido del conducto arterioso que se extiende hacia la pared aórtica adyacente, cerca del conducto arterioso.
Puede presentarse como un defecto aislado o junto con otras afecciones, entre las que destacan la válvula aórtica bicúspide y el síndrome de Turner.
En función de la ubicación del estrechamiento con respecto al conducto arterioso, se clasifica como coartación preductal o posductal.