Síndrome de QT largo y torsade de pointes

En un ECG normal cabe distinguir las ondas P, Q, R, S y T. El intervalo QT abarca desde el inicio de la onda Q hasta el final de la onda T.

El síndrome de QT largo, o SQTL, se produce cuando el intervalo QT de alguien es más largo de lo normal, que normalmente debería ser inferior a la mitad de un ciclo cardíaco.

De hecho, para una frecuencia cardíaca de 60 latidos por minuto, se considera que el intervalo QT es anómalamente largo cuando supera los 440 milisegundos en los hombres o los 460 milisegundos en las mujere Sin embargo, si se mide el intervalo QT de una persona a un ritmo diferente, por ejemplo 90 latidos por minuto, y este es de 400 milisegundos, no se puede utilizar para compararlo con este valor a 60 latidos por minuto, ya que el intervalo QT cambia en función del ritmo A medida que aumenta la frecuencia, el intervalo QT disminuye.

Por lo tanto, lo que ha de hacerse es encontrar el intervalo QT corregido, o QTc, a una frecuencia diferente para poder compararlo con el intervalo QT a 60 latidos por minuto.

Aunque se pueden utilizar varias fórmulas, la de Bazett es probablemente la más sencilla, donde el intervalo QT corregido es igual al intervalo QT en milisegundos, dividido entre la raíz cuadrada del intervalo R a R en segundos, dividido entre un segundo.

Como nota al margen, normalmente esta fórmula se expresa sin la parte de "dividir entre 1 segundo", pero el observador atento se dará cuenta de que las unidades no funcionarán si se hace eso.

Curiosamente, la fórmula original incluía la división entre 1 segundo para obtener las unidades, pero por alguna razón en un artículo de hace tiempo no se incluyó ese paso, y básicamente la versión sin el 1 segundo, la versión con unidades incorrectas, se ha utilizado desde ent onces.

De todos modos, propongamos un ejemplo rápido de un hombre con un intervalo QT de 400 milisegundos a un ritmo de 90 latidos por minuto.

Comparando con los valores a 60 latidos por minuto, 400 milisegundos no se consideraría un QT largo, ¿verda Sin embargo, si utilizamos nuestra práctica fórmula, introduciremos 400 para el QT y 90 latidos por minuto o 0,66 segundos por latido.

Así que tenemos un QT de 400 milisegundos dividido entre la raíz cuadrada de 0,66 segundos en 1 segundo, que es 400 milisegundos dividido entre 0,81, que no tiene unidades, y obtenemos un intervalo QT corregido de 493 milisegundos, que es mayor que 440, así que en realidad, un intervalo QT de 400 milisegundos a 90 latidos por minuto se considera largo.

Muy bien, el intervalo QT es un poco largo, ¿qué tiene de malo? Pues bien, el complejo QRS corresponde a la despolarización y contracción de los ventrículos.

Después de despolarizarse, tienen que repolarizarse, y eso lo capta la onda T. Cuando alguien tiene un intervalo QT largo, significa que tiene una repolarización anómalamente larga de algunas de sus células cardíacas, pero no de todas ellas, lo cual es un punto importante para recordar.

En concreto, algunas de las células cardíacas tardan más de lo normal en repolarizarse que sus células cardíacas vecinas.

Se cree que el hecho de que algunas células tengan una fase de repolarización anómalamente prolongada se debe a anomalías en el movimiento de los iones a través de los canales iónicos, que son los responsables tanto de la despolarización como de la repolarización, y cada vez que se despolariza y repolariza, se habla de potencial de acción cardíaco, en el que los iones entran y salen de la célula.

Esto sucede en cuatro fases, que pueden representarse en un gráfico del potencial de membrana en el tiem Durante la fase 2, los canales de potasio se abren y dejan fluir el potasio hacia fuera, lo que tiende a hacer el potencial de membrana más negativo, pero los canales de calcio tipo L se abren y dejan entrar el calcio hacia la célula, con lo que la célula tiende a ser más positiva y, por lo tanto, mantiene la fase de "meseta".

Durante la fase 3, los canales de potasio permanecen abiertos, pero ahora los canales de calcio tipo L se cierran, lo que permite que la célula se repolarice.

Así, se cree que la disfunción de los canales de calcio tipo L es un mecanismo capaz de conducir a una fase de repolarización larga.

En concreto, podrían dejar entrar más calcio durante la fase 2, haciendo que el potencial de membrana sea más positivo y provocando una posdespolarización temprana, o PDT.

Otros mecanismos implican a los canales iónicos de sodio y potasio, que también pueden funcionar mal y causar una posdespolarización tempran Si el DAE es lo suficientemente grande, puede propagarse y despolarizar los ventrículos, para provocar una contracción ventricular prematura o CVP, es decir, una contracción ventricular inesperada.

Si, en este punto, algunas células vecinas están listas para otra despolarización y otras no, entonces la onda de despolarización pasará por las células listas pero se bloqueará en las células no preparad Entonces, en algún momento, cuando esas células que no están preparadas se acercan, la onda de despolarización puede duplicarse, creando potencialmente un circuito de reentrada que conduce a la taquicardia reentrante, con unas frecuencias cardíacas extremadamente rápidas que podrían ocurrir por la capacidad de las señales de propagarse alrededor de una manera circular, una y otra vez.

Aparece así un tipo especial de taquicardia ventricular o TV que se asocia con el síndrome de QT largo llamado taquicardia ventricular helicoidal, que significa "torsión de los puntos", porque los complejos QRS parecen girar alrededor de la línea isoeléctrica; como los QRS tienen formas diferentes, se trata más específicamente de un tipo de TV polimórfica.

Las frecuencias de taquicardia ventricular helicoidal oscilan entre 150 y 250 latidos por minuto, cuyo extremo superior es realmente rápido, ¿verdad Así pues, aunque estos episodios pueden revertir a un ritmo normal de forma espontánea, también pueden ser realmente graves y las personas con taquicardia ventricular helicoidal pueden sentir palpitaciones, mareos, síncopes o desmayos, e incluso pueden llegar a provocar una muerte súbita cardíac En el caso del síndrome de QT largo y de las taquicardias ventriculares helicoidales, la causa de estos canales iónicos anómalos suele ser congénita, lo que significa que está presente al nacer y es causada por alguna anomalía genétic Existen al menos 10 mutaciones genéticas específicas que, según se sabe, están relacionadas con el síndrome de QT largo; se denominan, por ejemplo, LQT1, LQT2, etc., todas las cuales tienen algún efecto sobre uno o más canales iónicos.

Sin embargo, aparte de las causas congénitas, a veces el intervalo QT puede ser prolongado por ciertos medicamentos que afectan a los canales iónicos.

Por ejemplo, los fármacos antiarrítmicos de clase IA bloquean los canales de sodio y potasio, mientras que los de clase III bloquean los canales de potasio Estos efectos pueden provocar una prolongación del QT y un mayor riesgo de taquicardia ventricular helicoidal en algunos pacientes El SQTL inducido por fármacos suele volver a la normalidad al suspender la medicación causante.

Sin embargo, una vez que se desarrolla la taquicardia ventricular helicoidal, se requiere un tratamiento inmediato para prevenir la muerte súbita cardíaca.

El tratamiento de elección es el sulfato de magnesio, que actúa suprimiendo el DAE. Como alternativa se puede administrar un marcapasos eléctrico o medicamentos que aumenten la frecuencia cardíaca para reducir el intervalo QT.

##Resumen El síndrome de QT largo, o SQTL, se produce cuando el intervalo QT en un ECG es superior a la mitad de un ciclo cardíaco, es decir, más de 440 milisegundos en los hombres o 460 milisegundos en las mujeres con una frecuencia cardíaca de 60 latidos por minuto.

Está causado por una repolarización anómalamente larga de algunas de las células del corazón debido a canales de sodio, potasio o calcio tipo L congénitamente anómalos, o bien a medicamentos como los antiarrítmicos de clases IA y III.

El SQTL da lugar a un circuito de reentrada, que puede generar un tipo de taquicardia ventricular polimórfica, denominada taquicardia ventricular helicoidal, que se trata con sulfato de magnesio o con estimulación eléc trica.