Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía significa "enfermedad del músculo cardíaco", por lo que la miocardiopatía es un término amplio que se utiliza para describir una variedad de problemas que resultan de la enfermedad del miocardio, o músculo cardíac Cuando la miocardiopatía se desarrolla como forma de compensar alguna otra enfermedad subyacente, como la hipertensión o las valvulopatías, se denomina miocardiopatía secundaria; cuando se desarrolla por sí sola, se denomina miocardiopatía primaria.

La miocardiopatía hipertrófica se produce cuando las paredes se vuelven gruesas, pesadas e hipercontráctiles; esencialmente, los músculos crecen mucho más porque se añaden nuevos sarcómeros paralelos a los existentes.

Por lo general, el ventrículo izquierdo se ve afectado y, en la mayoría de los casos, este crecimiento muscular es asimétrico, lo que significa que el tabique interventricular aumenta de tamaño con respecto a la pared libre.

Estos músculos más grandes hacen dos cosas: las paredes ocupan más espacio, por lo que cabe menos sangre para llenar el ventrículo; y se vuelven más rígidos y menos flexibles, por lo que no pueden estirarse tanto, de nuevo, llevando a un menor llenad Cuando los ventrículos no se llenan tanto, no bombean tanta sangre, por lo que el volumen sistólico disminuye.

Por lo tanto, el corazón puede dejar de bombear suficiente sangre hacia el cuerpo; esto se denomina insuficiencia cardíaca.

Como se debe a una disfunción del llenado, que se produce durante la diástole, se trata de un tipo de insuficiencia cardíaca diastólica.

En algunos pacientes, el crecimiento muscular del tabique interventricular se interpone esencialmente en el camino de la vía de salida del ventrículo izquierdo durante la sístole, o contracción ventricular Esto aumenta la velocidad de la sangre a través de la abertura más pequeña y empuja la valva anterior de la válvula mitral hacia el tabique.

Esto se denomina efecto Venturi, que obstruye aún más la vía de salida del ventrículo izquierdo. Por este motivo, la miocardiopatía hipertrófica se denomina a veces miocardiopatía hipertrófica obstructiva.

Una vía de salida del ventrículo izquierdo obstruido significa que la sangre es forzada a salir a través de una pequeña abertura, lo que tiende a causar un soplo romboidal.

Un soplo romboidal se hace más fuerte a medida que la sangre sale primero y luego se suaviza; esto es muy similar al soplo en la estenosis de la válvula aórtica.

Sin embargo, la intensidad del soplo causado por la miocardiopatía hipertrófica puede cambiar en función del grado de obstrucción de la vía de salida.

Si la persona se pone en cuclillas o realiza una maniobra de agarre con la mano, la resistencia vascular sistémica aumenta, lo que dificulta la expulsión de la sangre y aumenta la poscarga.

Esto significa que hay más sangre que expanda el ventrículo, por lo que se obstruye menos y el soplo es menos intens Sin embargo, si la persona se pone de pie o realiza una maniobra de valsalva, el retorno venoso disminuye.

Esto disminuye la precarga, lo que significa que menos sangre sale del ventrículo antes de la eyección, y la obstrucción se hace más grande; por lo tanto, la intensidad del soplo aumenta.

Además, las personas con miocardiopatía hipertrófica obstructiva pueden tener un pulso bífido. En este caso, se perciben dos pulsos porque la válvula mitral se desplaza hacia la vía de salida y provoca una mayor obstrucción a mitad de la sístole Esto significa que no se estiran tan fácilmente cuando se llenan de sangre.

En la auscultación, a menudo se puede oír un tono S4 debido a que las aurículas se contraen y empujan la sangre hacia una pared ventricular no distensible durante la diástole.

Otra cosa que hay que saber es que esos músculos más grandes necesitan mucho oxígeno. Acabamos de hablar de que al corazón le cuesta más llevar la sangre, y por tanto el oxígeno, a los tejidos Pues bien, sin oxígeno pueden volverse isquémicos; se cree que esta es la razón por la que las personas con miocardiopatía hipertrófica a veces desarrollan arritmias peligrosamente rápidas, y por la que la miocardiopatía hipertrófica es la causa más frecuente de muerte súbita en personas jóvenes, y especialmente en atletas jóvenes.

Algunos síntomas menos graves de la miocardiopatía hipertrófica pueden ser la disnea, que es la dificultad para respirar, o el síncope, que es el desmayo.

Ahora bien, la mayoría de los casos de miocardiopatía hipertrófica se heredan como un rasgo autosómico dominante y están causados por una mutación genética de sentido erróneo, que se produce cuando se intercambia un solo nucleótido, lo que hace que se codifique un aminoácido diferente.

Este tipo de mutación suele producirse en uno de los genes que codifican las proteínas del sarcómero del músculo cardíaco.

La cadena pesada de la beta-miosina es la más frecuente, pero también podría tratarse de mutaciones en la proteína C de unión a la miosina y en la troponina T.

Un hallazgo clásico en la histología es la desorganización de los miocitos, donde en lugar de hacer bonitas líneas paralelas, las miofibrillas no se alinean.

Por otro lado, las personas con ataxia de Friedreich, que es una enfermedad neurodegenerativa autosómica recesiva, suelen desarrollar una miocardiopatía hipertrófic El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica puede incluir medicamentos como los betabloqueantes, que ayudan a reducir la frecuencia cardíaca.

Si el paciente no los tolera bien, pueden utilizarse bloqueadores de los canales de calcio, como el verapamilo o el diltiaze Sin embargo, la digoxina, un medicamento utilizado ocasionalmente para las afecciones cardíacas, está contraindicada porque tiende a aumentar la fuerza de contracción, lo que en realidad puede aumentar la obstrucción al forzar la salida de la sangre del ventrículo.

Además de los tratamientos farmacológicos, algunas personas con miocardiopatía hipertrófica pueden someterse a cirugía. Resumen Como breve resumen...

La miocardiopatía hipertrófica se produce cuando las paredes del corazón se vuelven gruesas, pesadas e hipercontráctiles.

Suele afectar al ventrículo izquierdo, provocando síntomas como menor volumen sistólico, obstrucción de la tracto de salida del ventrículo izquierdo durante la sístole, soplo romboidal variable, pulso bífido y arritmias peligrosamente rápida La causa más frecuente es una mutación genética que afecta a las proteínas del sarcómero del músculo cardíaco.