Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo

Hipo significa "debajo" o "bajo", y plasia significa "moldeado" o "formación", por lo que hipoplásico significa "forma baja" o, en este caso, "subdesarrollado" El síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico es una anomalía cardíaca congénita que afecta al lado izquierdo del corazón, concretamente al ventrículo izquierdo y a la aorta ascendente.

Además, la válvula aórtica y la válvula mitral pueden ser demasiado pequeñas para permitir que fluya suficiente sangre, o pueden estar ausentes por completo, lo que se denomina atresia.

No se conoce el mecanismo exacto que causa el síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico, pero una teoría popular es que podría haber alguna otra anomalía cardíaca congénita primaria que reduzca el flujo sanguíneo a través del VI y la vía de salida durante el desarrollo fetal, de modo que esa parte del corazón no crezca ni se desarrolle con normalidad.

Dicho esto, el síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico también suele estar asociado a otras anomalías cardíacas congénitas y, en particular, a una comunicación interauricular, que es una abertura entre las aurículas izquierda y derecha.

Esto se suma a un conducto arterioso persistente, o CAP, un vaso sanguíneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar, que suele cerrarse a los pocos días del nacimiento Pasemos a una versión más simplificada del corazón para ver qué ocurre con el flujo sanguíneo Aquí pueden verse la comunicación interauricular, que conecta las aurículas izquierda y derecha, y el conducto arterioso, que conecta la aorta con la arteria pulmonar Se trata de un ventrículo izquierdo muy poco desarrollado y de unas válvulas aórtica y mitral pequeñas.

¿Qué ocurre si se eliminan la comunicación interauricular y el CAP? [delete] La sangre desoxigenada procede del cuerpo y va a la aurícula derecha, luego va al ventrículo derecho, se bombea a los pulmones y luego la sangre oxigenada vuelve a la aurícula izquierda.

En este punto, la sangre tiene muchas dificultades para llegar al ventrículo izquierdo, por lo que la presión en la aurícula izquierda es alta La sangre que consigue entrar en el ventrículo izquierdo se bombea muy débilmente hacia el cuerp Es evidente que esta situación no es sostenible.

Vamos a añadir la comunicación interauricular y el CAP. La sangre oxigenada llega a la aurícula izquierda, y como la presión en el lado izquierdo es tan alta, toma el camino de menor resistencia y atraviesa la comunicación interauricular y se mezcla con la sangre desoxigenada en la aurícula derecha.

A continuación, pasa al ventrículo derecho y se bombea a la arteria pulmonar, donde parte de ella vuelve al lado izquierdo a través del CAP a la aorta, y sale hacia el cuerpo.

Está claro que este sistema no es la forma más eficaz de mover la sangre por el corazón. Pero puede ser suficiente para mantener al bebé con vida, y a veces incluso relativamente asintomático en las horas inmediatamente posteriores al nacimient Por lo general, el conducto arterioso comienza a cerrarse el primer día después del nacimiento, y en 3 semanas se ha cerrado completamente y se ha convertido en el ligamento arterioso.

A medida que se cierra, el flujo sanguíneo hacia el organismo se restringe cada vez más, lo que provoca cianosis, o coloración violeta azulada de la piel.

Con el tiempo, esto conduce a un choque cardiógeno y, sin ningún tipo de intervención, el síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico es mortal.

El síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico suele diagnosticarse mediante una ecografía prenatal, pero en ocasiones no se diagnostica hasta después del nacimiento del bebé mediante una ecocardiografía.

Suele administrarse prostaglandina a los bebés para ayudar a mantener abierto el conducto arterioso hasta que pueda hacerse una cirugía por etapas para solucionar las anomalías cardíacas.

En ocasiones, puede hacerse un trasplante de corazón pero, debido a la complejidad del síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico, estas decisiones de tratamiento se toman en función de cada paciente.

###RESUMEN Como breve resumen... El síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico es una anomalía cardíaca congénita en la que el ventrículo izquierdo y la aorta ascendente no se desarrollan completament Suele asociarse a otras anomalías cardíacas y provoca cianosis porque limita la cantidad de sangre bombeada al organismo.

Sin una intervención quirúrgica, el síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico es mortal.