Definitions & Key takeaways

Transposition of the great vessels (TGA) is a congenital heart defect in which the positions of the two main blood vessels leaving the heart, the pulmonary artery and the aorta, are switched. This means that the oxygen-rich blood from the lungs is pumped back to the lungs instead of being circulated to the body. The oxygen-poor blood from the body is pumped back to the body instead of being circulated to the lungs. TGA can cause severe oxygen deprivation in the body and can lead to life-threatening complications. TGA is not compatible with life unless there is a shunt (VSD, PDA, patent foramen ovale). Also, without prompt treatment, most infants die within the first few months of life. The treatment for TGA involves surgery to switch the positions of the blood vessels.

Normalmente, el corazón está configurado de manera que el ventrículo izquierdo bombea sangre oxigenada hacia el cuerpo a través de la aorta; la sangre desoxigenada vuelve a la aurícula derecha, fluye hacia el ventrículo derecho y se bombea hacia los pulmones a través de la arteria pulmonar.Desde la arteria pulmonar, vuelve a la aurícula izquierda, fluye hacia el ventrículo izquierdo y todo el proceso se reinicia.Las "grandes arterias" son las dos principales arterias que sacan la sangre del corazón: la aorta y la arteria pulmonar."Transponer" significa que dos cosas cambian de lugar entre sí.Por lo tanto, la transposición de las grandes arterias, o TGA, es cuando estas dos arterias intercambian su ubicación.Normalmente, la sangre fluye a través de todas estas cámaras y vasos sanguíneos en un gran circuito, pero si se cambian estas dos arterias principales, se pasa de un gran circuito a dos circuitos más pequeños.En el lado izquierdo, la sangre se bombea ahora desde el ventrículo izquierdo, a la arteria pulmonar y a los pulmones; luego vuelve a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo, y reinicia el circuito.En el lado derecho, la sangre es bombeada desde el ventrículo derecho a través de la aorta, y luego va al cuerpo; la sangre vuelve a la aurícula y al ventrículo derecho, y reinicia el circuito.Por tanto, la sangre del lado derecho nunca se oxigena y la del lado izquierdo nunca se desoxigena.Esto no es bueno.Esta situación se denomina en realidad TGA completa, o a veces dextro-TGA o d-TGA; dextro significa "derecha", porque, en este caso, la aorta está por delante y principalmente a la derecha de la arteria pulmonar.Cuando el feto está todavía en el útero de la madre, los bebés con d-TGA no tienen ningún síntoma porque todavía no están usando sus pulmones.En su lugar, dependen de la sangre de la madre y de unas pocas derivaciones para el flujo sanguíneo, entre las que se encuentran: el agujero oval, un hueco entre las aurículas; el conducto arterioso, un vaso que conecta la aorta y la arteria pulmonar; y el conducto venoso, un vaso que conecta el cordón umbilical con la vena cava inferior.Sin embargo, después del nacimiento, cuando el bebé tiene que utilizar sus pulmones para obtener oxígeno, estas derivaciones normalmente desaparecen, el agujero oval se cierra y los vasos se convierten en ligamentos.Esto significa esencialmente que la d-TGA conduce a la muerte, a menos que haya alguna forma de que la sangre entre las circulaciones pulmonar y sistémica se mezcle.Algunas posibilidades de que esto ocurra son que el agujero oval o el conducto arterioso permanezcan abiertos, o que el bebé tenga una comunicación interventricular, que se produce cuando hay una derivación entre los ventrículos; en realidad, esto está presente en un tercio de los casos.Cualquiera de estas posibilidades permite que los dos circuitos independientes mezclen la sangre y lleven algo de sangre oxigenada a los tejidos.Dicho esto, este sistema sigue siendo poco eficaz, y una cantidad importante de sangre desoxigenada se envía a los tejidos del cuerpo, lo que provoca cianosis, una decoloración azulada y púrpura de la boca, los labios, las puntas de los dedos de las manos y los pies, todas las zonas más alejadas del corazón.A veces, los bebés pueden recibir prostaglandina E, que mantiene el conducto arterioso abierto; sin embargo, esto suele ser sólo una solución a corto plazo, y en última instancia el bebé va a necesitar una solución quirúrgica.Si la derivación es lo suficientemente grande, los síntomas iniciales pueden pasar desapercibidos, y si la TGA no se soluciona, el corazón puede evolucionar hacia una insuficiencia cardíaca congestiva.Esto se debe a que las funciones de los ventrículos se han intercambiado, ¿verdad?
En otras palabras, el ventrículo derecho bombea ahora al circuito sistémico de mayor presión, aunque esté construido para sistemas de baja presión, y el ventrículo izquierdo bombea al circuito pulmonar de menor presión, aunque esté construido para sistemas de alta presión.Así que, en respuesta, el ventrículo derecho puede hipertrofiarse, o hacerse más grande, y el ventrículo izquierdo puede atrofiarse, o hacerse más pequeño; estos cambios masivos en la estructura del corazón pueden, en última instancia, hacer que el corazón falle.Con menor frecuencia, los bebés pueden tener levo-transposición de las grandes arterias, o l-TGA.Levo significa que la aorta está principalmente a la "izquierda" de la arteria pulmonar.En esta forma, las grandes arterias siguen conectadas al ventrículo equivocado, pero los ventrículos también cambian de lugar junto con sus válvulas auriculoventriculares.En este caso, a diferencia de la d-TGA, la circulación está preservada, por lo que a veces se denomina TGA corregida congénitamente.Este tipo es acianótico, o "no azul".Por este motivo, los bebés con l-TGA no suelen presentar ningún síntoma evidente al nacer.Ahora, si da un paso atrás y mira este corazón, no parece tan diferente de un corazón normal.Sin embargo, recuerde que el ventrículo izquierdo y la válvula mitral están construidos para soportar presiones más altas, y el ventrículo derecho y la válvula tricúspide están construidos para presiones más bajas.Por lo tanto, si estos tipos cambian de papel y ahora el ventrículo derecho y la válvula tricúspide ven presiones más altas de las que están acostumbrados, después de años bombeando contra presiones más altas, el ventrículo derecho puede hipertrofiarse, crecer en tamaño y estirar la válvula tricúspide; por lo tanto, los adultos con este problema tienen un mayor riesgo de insuficiencia cardíaca.En última instancia, se desconoce la causa de la TGA, pero hay enfermedades y comportamientos que se asocian a un mayor riesgo de que los bebés tengan TGA.Algunos factores de riesgo conocidos están relacionados con el embarazo, como que la futura madre tenga diabetes o rubéola, una mala alimentación, el consumo de alcohol y tener más de 40 años.La transposición de las grandes arterias se diagnostica con un ecocardiograma.Los bebés que presentan cianosis después del nacimiento son examinados de forma rutinaria para detectar la TGA u otras anomalías cardíacas, pero los que no presentan síntomas pueden no ser diagnosticados hasta que muestren síntomas de insuficiencia cardíaca más adelante.###RESUMEN Como breve resumen...La transposición de las grandes arterias, o TGA, es una anomalía congénita en la que la aorta y la arteria pulmonar cambian de lugar y se conectan al ventrículo equivocado.Los TGA pueden ser dextro-TGA o levo-TGA.En la d-TGA, sólo las arterias han cambiado de lugar, por lo que no hay oxigenación de la sangre, lo que provoca cianosis y la muerte poco después del nacimiento.En la l-TGA, las grandes arterias y los ventrículos se intercambian, de modo que la sangre puede oxigenarse y no hay cianosis al nacer.La l-TGA puede provocar insuficiencia cardíaca en los adultos.La TGA se diagnostica con un ecocardiograma y se trata quirúrgicamente.