Vasculitis
Definitions & Key takeaways
Vasculitis is a condition in which there is inflammation of the blood vessels, typically caused by immune-mediated damage to the endothelial cells. The inflammation can affect blood vessels of different sizes, ranging from small capillaries to larger arteries and veins. There are many different types of vasculitis, which can affect various parts of the body, including the skin, joints, and internal organs.
Symptoms may include fever, fatigue, weight loss, joint pain, skin rashes, and organ dysfunction, depending on the type and location of the vasculitis. Treatment for vasculitis may involve medications to suppress the immune system and reduce inflammation, such as corticosteroids.
Con la vasculitis, se produce una "inflamación" de los "vasos sanguíneos", y aunque esto puede ocurrir en las arterias o en las venas, vamos a centrarnos en la vasculitis en las arterias porque es mucho más común.
Las vasculitis se clasifican según el tamaño de los vasos sanguíneos a los que afectan, de modo que hay vasculitis de Normalmente, la vasculitis se debe a una enfermedad autoinmune, en la que el sistema inmunitario confunde una parte del cuerpo normal con un invasor extraño, y hay un par de formas en que esto puede ocurrir.
A veces el organismo confunde la capa más interna del vaso sanguíneo, que es la capa endotelial, con un agente patógeno extraño y lo ataca directamente.
Para ser un poco más específicos, los leucocitos del sistema inmunitario mezclan los antígenos normales de las células endoteliales con los antígenos de los invasores extraños, como las bacterias, simplemente porque se parecen, y esto se llama mimetismo molecular.
Se cree que esta confusión autoinmune es la causa de varios tipos de vasculitis de vasos medianos y grandes. Otras veces, el sistema inmunitario ataca a las células sanas que están cerca del endotelio vascular, y las células endoteliales sólo sufren un daño indirecto.
Esta es la situación de muchas vasculitis de vasos pequeños, en las que el sistema inmunitario ataca a las enzimas de los leucocitos o a otras dianas celulares no endoteliales.
Una vez que el endotelio se daña, ya sea directa o indirectamente, casi todas las enfermedades de vasculitis progresan de forma similar.
El endotelio dañado expone el colágeno y el factor tisular subyacentes, y estos materiales expuestos aumentan la posibilidad de coagulación de la sangre.
Las propias paredes de los vasos sanguíneos se debilitan a medida que se dañan, lo que hace más probable la aparición de aneurismas.
Y, por último, a medida que la pared del vaso se cura, se vuelve más dura y rígida porque la fibrina se deposita en las paredes del vaso como parte del proceso de curación.
Y en realidad, eso es la vasculitis en pocas palabras. Los diferentes tipos de vasculitis, en su mayoría, sólo varían en función de cómo se desencadenan y en qué parte del cuerpo causan problemas.
Las personas con vasculitis tienen síntomas generalizados causados por la respuesta inflamatoria del sistema inmunitario.
Síntomas como fiebre, pérdida de peso, astenia, etc. Los síntomas son más específicos y se basan en el lugar del cuerpo en el que se produce la vasculitis y en el órgano al que irriga ese vaso sanguíneo.
Cuando la vasculitis se produce en esos vasos sanguíneos, se reduce el flujo sanguíneo en esos órganos, lo que se denomina isquemia orgánica, que puede ocurrir de dos maneras.
En primer lugar, las células sanguíneas se aglutinan en el factor tisular y el colágeno expuestos en el interior de los vasos sanguíneos, formando coágulos que pueden restringir el flujo sanguíneo.
La segunda forma es causada por el proceso de curación del vaso sanguíneo. A medida que la fibrina se deposita en la pared del vaso, las paredes se vuelven más gruesas y se abomban hacia el interior del vaso, reduciendo el diámetro del lumen del vaso y restringiendo el flujo sanguíneo.
Ahora que tenemos la idea general de la vasculitis cubierta, vamos a echar un vistazo a algunas afecciones específicas, comenzando con las vasculitis de grandes vasos.
La arteritis de células gigantes es una vasculitis que afecta a las ramas de las arterias carótidas. La vasculitis en la rama temporal de la arteria carótida es la localización más común y causa cefaleas.
La vasculitis en la arteria oftálmica puede causar alteraciones visuales, y la vasculitis en cualquiera de las arterias que irrigan los músculos de la mandíbula puede causar dolor cuando alguien mastica los alimentos, llamado claudicación.
La arteritis de células gigantes afecta a personas mayores (normalmente de más de 50 años) y a las mujeres más que a los hombres, por lo que una abuela estaría en un grupo de alto riesgo.
Clásicamente, este tipo de vasculitis provoca mucha inflamación y da lugar a una velocidad de sedimentación globular (VSG) muy elevada, a veces superior a 100.
En la arteritis de células gigantes, una biopsia de la arteria afectada mostrará células gigantes embebidas en la lámina elástica interna, que es una fina capa de tejido elástico que separa la túnica íntima y la túnica media.
Para ser claros, estas células gigantes no son en realidad células individuales, sino más bien un grupo de monocitos que se agrupan estrechamente, y que parecen una sola célula gigante.
Ahora bien, la arteritis de células gigantes es segmentaria, lo que significa que si se observa la totalidad de una arteria afectada, sólo se verán las secciones de la arteria que están realmente afectadas.
Esto significa que cuando se hacen biopsias, hay que tomar una sección larga de la arteria y examinarla bajo el microscopio.
También significa que, si no se ve ningún tejido afectado, no se puede descartar con seguridad la enfermedad porque es posible que se haya tomado una sección no afectada del vaso sanguíneo.
Se puede tratar a las personas con arteritis de células gigantes administrándoles corticoesteroides, que debilitan la respuesta inmunitaria.
Las personas cuya arteria oftálmica está afectada y no reciben tratamiento corren un alto riesgo de ceguera, de nuevo porque el mal flujo sanguíneo a los ojos provoca isquemia y ceguera irreversible.
Otro tipo de vasculitis de células grandes se llama arteritis de Takayasu, y es muy similar a la arteritis de células gigantes excepto por dos diferencias clave.
Una de ellas es que suele afectar a mujeres asiáticas menores de 40 años, mientras que la arteritis de células gigantes suele afectar a personas mayores de 50 años.
Y en segundo lugar, afecta a las arterias que se ramifican del cayado aórtico, sobre todo alrededor de los puntos de ramificación.
Si la inflamación se produce alrededor de las ramas aórticas que sirven a las extremidades superiores, puede causar un pulso débil o inexistente.
Si la inflamación se produce alrededor de la rama de la aorta que sirve a la cabeza, entonces provoca síntomas visuales y neurológicos.
Histopatológicamente es bastante similar a la arteritis de células gigantes porque en la arteritis de Takayasu se siguen viendo células gigantes e inflamación granulomatosa en la lámina elástica interna del vaso sanguíneo.
Además, la velocidad de sedimentación globular será elevada, y la arteritis de Takayasu se trata con corticoesteroides. Ahora pasemos a las enfermedades de vasculitis de tamaño medio.
Estas enfermedades de vasculitis suelen afectar a una amplia gama de arterias musculares que irrigan los órganos, lo que confiere a las afecciones una amplia gama de posibles síntomas.
El tipo más común de todas las vasculitis es la enfermedad de Kawasaki, y tenemos un vídeo aparte sobre la enfermedad de Kawasaki, pero por ahora es importante señalar que afecta a las arterias coronarias, las arterias musculares que irrigan al corazón.
Luego está la poliarteritis nodosa, que se cree que se produce cuando las células inmunitarias atacan directamente al endotelio, confundiéndolo con el virus de la hepatitis B.
Ahora bien, la poliarteritis nodosa causa una inflamación transparietal, lo que significa que toda la pared, la túnica íntima, la túnica media y la túnica adventicia están afectadas.
La inflamación hace que la pared vascular muera a través de las tres capas de la arteria y se produce una fibrosis mientras la pared vascular se cura, y este proceso se denomina necrosis fibrinoide.
La pared del vaso fibrosado queda débil y propensa a los aneurismas, por lo que algunas zonas empiezan a sobresalir a través de las paredes debilitadas.
Así que si se retrocede y se mira la arteria, se ven estos aneurismas fibróticos que son abultamientos duros a lo largo de la arteria, y parecen una "sarta de cuentas" en la angiografía.
Este patrón es bastante único entre las distintas vasculitis. a isquemia de órganos en la distribución de las arterias afectadas es la principal complicación.
Si las arterias renales están afectadas, la persona tendrá hipertensión (porque recuerde que los riñones regulan el volumen de sangre).
Si la arteria mesentérica se ve afectada, la persona puede sufrir una isquemia mesentérica y un fuerte dolor abdominal y hemorragia digestiva.
Si las arterias que irrigan el cerebro se ven afectadas, pueden producirse síntomas neurológicos, y si las arterias que irrigan la piel se ven afectadas, pueden producirse lesiones cutáneas.
El tratamiento está dirigido a reducir la inflamación de los vasos y generalmente incluye también corticoesteroides. Otra vasculitis de vaso medio es la enfermedad de Buerger, que lleva el nombre de un patólogo neoyorquino y no de una hamburguesa de lujo.
Su otro nombre es tromboangitis obliterante, que se traduce literalmente como obstrucción de la inflamación de los vasos sanguíneos, y como su nombre indica, esta vasculitis es conocida por causar coágulos de sangre en las pequeñas arterias de los dedos de las manos y de los pies, lo que provoca úlceras y, finalmente, la muerte del tejido en estos dedos y la eventual autoamputación.
No es divertido. La enfermedad de Buerger suele afectar a hombres de entre 20 y 40 años y el mayor factor de riesgo de esta vasculitis es el consumo de productos del tabaco.
De hecho, se cree que el tabaco podría ser el desencadenante de la respuesta autoinmune contra los vasos sanguíneos. Dejar de consumir tabaco realmente retrasa (pero no necesariamente detiene) la enfermedad y la necesidad de amputaciones en la mayoría de los pacientes.
De acuerdo con la vasculitis de pequeños vasos. La vasculitis de pequeños vasos afecta a vasos pequeños como arteriolas, capilares y vénulas.
En las enfermedades, los linfocitos B dirigen por error sus anticuerpos a los gránulos fabricados por los propios neutrófilos de la persona.
En cierto sentido, una célula inmune atacando a la otra. Los anticuerpos se denominan "anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos" o ANCA, y son principalmente del tipo IgG.
La enfermedad granulomatosis con poliangitis (GPA), que antes se llamaba granulomatosis de Wegener, es una de estas vasculitis de pequeños vasos.
Los linfocitos B liberan un autoanticuerpo llamado anticuerpo citoplasmático frente al citoplasma de los neutrófilos o c-ANCA.
Sí, el nombre es hilarantemente redundante, con citoplasma incluido dos veces para hacer entender el punto. El c-ANCA se dirige y se une a un gránulo específico de los neutrófilos llamado proteinasa 3 que está embebido en la membrana de algunos neutrófilos.
Una vez que el c-ANCA se une al neutrófilo, hace que este libere radicales libres de oxígeno, que pueden dañar indirectamente las células endoteliales cercanas, provocando una vasculitis.
En una biopsia, se puede ver evidencia de inflamación y granulomas en la pared del vaso sanguíneo. La GPA afecta a la nasofaringe, los pulmones y los riñones, y suele darse en hombres de mediana edad.
Con el tiempo, la propia nariz puede llegar a ceder o curvarse, lo que se denomina deformidad de la nariz en silla de montar.
La inflamación de los vasos sanguíneos de los pulmones y de las vías respiratorias también puede dificultar la respiración, provocando la constricción de las vías respiratorias, y pueden formarse úlceras que provoquen tos con sangre.
En los riñones, la inflamación restringe el flujo sanguíneo a los glomérulos, lo que hace que mueran y que disminuya la producción de orina y aumente la presión arterial, ya que los riñones ya no son tan eficientes para regular el volumen sanguíneo.
La GPA suele tratarse con corticoesteroides y ciclofosfamida, pero las recaídas de la enfermedad son frecuentes, y eso tiene sentido.
La presencia de c-ANCA es la causa principal de la enfermedad, y si sigue atacando los gránulos del interior de los neutrófilos, es muy probable que la enfermedad vuelva a aparecer.
Otra vasculitis de pequeño vaso muy similar a la granulomatosis con poliangitis es la poliangitis microscópica. De hecho, son tan parecidos que hay que recurrir a algunas pistas para poder distinguirlos.
La poliangitis microscópica no afecta a los vasos sanguíneos de la nariz y los senos paranasales, sólo a los riñones y los pulmones.
Tampoco se verán los granulomas en las paredes de los vasos sanguíneos como en la granulomatosis con poliangitis. La tercera diferencia es que no encontrará c-ANCA.
En cambio, encontrará p-ANCA (la p significa perinuclear), que no es más que un tipo diferente de anticuerpo frente al citoplasma de los neutrófilos que reacciona con la mieloperoxidasa del gránulo de los neutrófilos en lugar de la proteinasa 3.
La poliangitis microscópica se trata de la misma manera que la granulomatosis con poliangitis, con corticoesteroides y ciclofosfamida, y también es frecuente que tenga recaídas.
El síndrome de Churg-Strauss es muy similar a la granulomatosis con poliangitis y a la poliangitis microscópica. También está causada por los anticuerpos p-ANCA y provoca síntomas similares, como sinusitis, daños pulmonares y renales, pero también causa daños gastrointestinales, cutáneos, nerviosos y cardíacos, como algunas enfermedades de vasculitis de vaso medio.
Muchas veces el síndrome de Churg-Strauss se confunde con las alergias y el asma porque todos tienen síntomas similares.
Eso, y que al igual que las alergias y el asma, el síndrome de Churg-Strauss hace que muchos eosinófilos floten en la sangre.
En realidad, las personas que tienen asma y eosinofilia periférica son más propensas a desarrollar el síndrome de Churg-Strauss porque ambas tienen eosinófilos elevados.
También, al igual que la granulomatosis con poliangitis, pueden formarse granulomas. A continuación, la púrpura de Henoch-Schonlein.
Ahora, a diferencia de las otras enfermedades de vasculitis de pequeños vasos de las que hemos hablado, la púrpura de Henoch-Schonlein (abreviada en PHS) no implica ANCA.
En cambio, encontramos niveles elevados de los inmunocomplejos de IgA que contienen proteínas del complemento flotando en la sangre.
Ahora bien, la IgA es un anticuerpo impresionante que se encuentra en nuestras células de la mucosa, que son células que de alguna manera están expuestas al mundo exterior, por ejemplo las células de nuestros pulmones y nuestro tubo digestivo.
En la PHS, por razones desconocidas, los niveles de IgA son elevados y pueden agregarse con las proteínas del complemento para formar inmunocomplejos.
Y estos complejos de IgA se depositan en los vasos sanguíneos de todo el cuerpo. Los síntomas dependen del lugar en el que se depositan los inmunocomplejos de IgA.
Un lugar más común son los vasos sanguíneos de la piel alrededor de las nalgas y las piernas, lo que provoca una importante decoloración de la piel que parece que la sangre se acumula bajo la superficie de la piel, denominada púrpura.
Un indicio de que se trata de una PHS es que la decoloración de la piel es palpable, es decir, se puede sentir que se eleva por encima de la piel normal.
Recuerde que la fibrosis de las paredes de los vasos sanguíneos se endurece y la hace palpable, por lo que al igual que en la poliarteritis nodosa, si los inmunocomplejos de IgA se depositan en los vasos sanguíneos del tubo digestivo puede causar dolor abdominal, y si se depositan en los vasos sanguíneos de los riñones, puede provocar hematuria (sangre en la orina) y eventualmente afectar la función del riñón, lo que se denomina nefropatía por IgA.
Al igual que las demás vasculitis de vasos pequeños, la PHS se resuelve por sí sola, pero puede reaparecer. Generalmente sólo se trata con esteroides si los síntomas son graves.
#Resumen Como breve resumen... Vasculitis significa inflamación de los vasos sanguíneos, típicamente causada por un daño mediado por el sistema inmunitario a las células endoteliales.
Según el tamaño de los vasos sanguíneos que afectan, hay tipos de vasculitis de vasos pequeños, de vasos medianos y de vasos grandes.
Los síntomas varían en función del órgano al que irriga el vaso sanguíneo afectado, pero los síntomas más generales incluyen fiebre, pérdida de peso y astenia.
Aún no hay notas para este video
Intenta agregar una nota a continuación