Enfermedad de Behcet

La enfermedad de Behcet es un trastorno raro y se cree que la mayoría de los síntomas son el resultado de un proceso autoinmune que afecta a los vasos sanguíneos, por lo que es un tipo de vasculitis.

Entre la familia de trastornos que causan vasculitis, la enfermedad de Behcet es bastante singular porque provoca la inflamación de los vasos sanguíneos de todos los tamaños (pequeños, medianos y grandes) tanto del lado arterial de la circulación como del lado venoso.

Se desconoce la causa subyacente de la enfermedad de Behcet, pero hay una serie de indicios.

La mayor pista es que parece que intervienen los genes del antígeno leucocitario humano, o HLA, y esto se basa en el hecho de que tener un tipo específico (el tipo HLA-B51) predispone a las personas a padecer la enfermedad de Behcet.

Los genes HLA codifican proteínas que se encuentran en la superficie de las células inmunitarias y desempeñan una función clave en la regulación de dichas células y, puesto que la enfermedad es el resultado de un proceso autoinmune, tiene sentido que las proteínas HLA-B51 puedan estar implicadas.

Otra pista es que la respuesta de la persona a las infecciones víricas y bacterianas podría estar relacionada.

Por ejemplo, algunos pacientes con Behcet generan concentraciones relativamente altas de anticuerpos contra Helicobacter pylori que pueden llegar a dañar las paredes de los vasos sanguíneos.

Y este es un ejemplo de mimetismo molecular en el que un anticuerpo contra un patógeno extraño comienza a reaccionar de forma cruzada y a dañar el propio tejido de la persona.

Los pacientes con Behcet también parecen tener un sistema inmunitario innato debilitado, una mayor proporción de linfocitos T autoreactivos y neutrófilos activados que destruyen el tejido sano, así como concentraciones alteradas de linfocitos T cooperadores y citocinas.

En resumen, estas pistas abarcan factores genéticos y del entorno, así como el sistema inmunitario innato y adaptativo.

Al observar los vasos sanguíneos en particular, el hallazgo clásico es ver linfocitos en las paredes de los capilares, las venas y las arterias de todos los tamaños, que hacen que se inflamen y se enfanguen.

A veces la inflamación puede ser tan grave que todo el tejido que rodea el vaso empieza a morir.

Estos cambios hacen que el revestimiento endotelial sea más propenso a desarrollar coágulos de sangre o aneurismas.

Puesto que la inflamación se produce en vasos sanguíneos de todos los tamaños en todo el organismo, las personas con Behcet pueden desarrollar una amplia gama de síntomas.

Dicho esto, la mayoría de las personas presentan al principio úlceras bucales recidivantes.

En comparación con las úlceras aftosas, las úlceras bucales de la enfermedad de Behcet pueden ser más grandes, más dolorosas y tardan unas semanas en curarse, y a veces reaparecen antes de que se haya resuelto una oleada anterior de úlceras, lo que significa que pueden estar presentes casi continuamente.

Las úlceras genitales que se desarrollan son igualmente dolorosas y pueden desarrollarse alrededor del ano, la vulva o el escroto.

También puede desarrollarse una inflamación ocular, que puede presentarse de diferentes maneras.