En el Servicio de Urgencias entraron dos personas.Uno de ellos es Randy, de 68 años, que tiene
dolor en el flanco izquierdo y
hematuria macroscó
pica.En el examen físico, también hay una masa palpable en el
abdomen izquierdo.Randy también tiene antecedentes de tabaquismo intenso durante los últimos 40 años.La otra persona es Uriah, de 54 años, que acudió por una hematuria indolora.Hace un tiempo, Uriah tomó ciclofosfamida para una enfermedad que tenía llamada enfermedad de Hodgkin.A ambas personas se les hizo una ecografía, que mostró una masa en el riñón izquierdo de Randy y una masa en la vejiga de Uriah.Randy tiene una masa en su riñón izquierdo, mientras que Uriah tiene una masa en su vejiga.Hablemos primero de las masas renales, que pueden desarrollarse tanto en adultos como en niños.Estas masas pueden ser tanto quistes como tumores.A su vez, los quistes renales pueden ser simples o complejos, mientras que los tumores pueden ser benignos, como el oncocitoma renal, o malignos, como el carcinoma de células renales.En cuanto a las masas de las vías urinarias, las principales preocupaciones son el carcinoma urotelial y el carcinoma epidermoide de vejiga.Veámoslos uno por uno.Los quistes simples son muy comunes y representan la mayoría de las masas renales.Suelen ser pequeños y se dan en adultos con riñones por lo demás sanos.En una ecografía abdominal, son perfectamente redondos y tienen una pared fina y están llenos de líquido.Este líquido es básicamente el producido por el riñón.El ultrafiltrado es el plasma sin proteínas que resulta después del proceso de filtración, que ocurre en los glomérulos, específicamente en la cápsula de Bowman.Esto hace que los quistes simples sean anecoicos en la ecografía, ya que el líquido no produce un eco y, por lo tanto, aparece negro.Suelen ser asintomáticos y se descubren incidentalmente durante una ecografía o un TAC realizado por otros motivos.Por otro lado, los quistes complejos son más grandes que los quistes simples.Además, en una ecografía, tienen paredes gruesas e irregulares y son multiloculares, es decir, tienen tabicaciones en su interior que separan la cavidad del quiste en compartimentos.A veces, los quistes complejos pueden tener incluso un componente sólido en su interior.Ahora, los quistes complejos son más propensos a causar síntomas, como el dolor en fosa renal, por ejemplo.También tienen más posibilidades de convertirse en malignos y por eso, para sus pruebas, recuerde que los quistes complejos requieren un seguimiento adicional e incluso su extirpación quirúrgica.Hablemos ahora del oncocitoma renal, que es un tumor benigno que suele aparecer en adultos.Se origina en las células intercaladas de los túbulos colectores.Macroscópicamente, el tumor aparece como una masa circunscrita con una cicatriz central.Microscópicamente, a diferencia del CCR, un oncocitoma renal presenta grandes células
eosinófilas sin aclaramiento perinuclear.Las personas pueden presentar hematuria indolora, dolor en fosa renal y una masa abdominal.La mayoría de estos tumores benignos se extirpan para descartar la presencia de tumores malignos, como el CCR.Pasemos al carcinoma de células renales o CCR, que es la neoplasia renal más frecuente.Suele aparecer en hombres de entre 50 y 70 años.Los factores de riesgo del CCR son el tabaquismo y la obesidad.Se asocia a mutaciones que causan deleciones genéticas en el cromosoma 3.Estas mutaciones pueden ser esporádicas o heredarse como parte del síndrome de Von-Hippel-Lindau, que se caracteriza por la formación de quistes y tumores en diferentes partes del cuerpo, como los riñones y el páncreas.Ahora bien, el CCR se origina en las células epiteliales del túbulo contorneado proximal.Para sus pruebas, recuerde que, el tipo más común de CCR es un carcinoma de células claras, donde las células cancerosas son poligonales y están llenas de lípidos y carbohidratos.Aparecen claros en la microscopía, porque las técnicas estándar de fijación y tinción de tejidos disuelven los lípidos y el glucógeno, dejando espacios vacíos claros.Ahora bien, el CCR puede invadir la vena renal y si invade la vena renal del lado izquierdo, puede dar lugar a un
varicocele.Esto se debe a que el drenaje venoso del testículo izquierdo viaja a través de la vena
testicular izquierda y luego a través de la vena renal izquierda y, finalmente, en la vena cava inferior.Por lo tanto, si el CCR invade la vena renal izquierda, el drenaje venoso del testículo izquierdo se bloquea, dando lugar a un varicocele.Esto nunca puede ocurrir en el lado derecho, porque el drenaje venoso del testículo derecho va directamente a la vena cava inferior.Ahora que tenemos esto cubierto, el CCR también puede invadir la vena cava inferior a través de las venas renales y, a través de la diseminación hemática, puede causar metá
stasis a los pulmones y los huesos.El CCR puede ser asintomático, pero también puede presentarse con la tríada clásica de dolor en fosa renal, hematuria y masas palpables.Esto se debe a que, si el tumor es lo suficientemente grande, comprimirá los tejidos circundantes, lo que provocará dolor en fosa renal y una masa palpable.Esta compresión también puede dañar el riñón, causando hematuria.En fases más avanzadas, también puede haber pérdida de peso.Ahora bien, el CCR también puede asociarse con signos y síntomas de un síndrome paraneoplásico.En primer lugar, el tumor puede segregar eritropoyetina y esto afectará a la médula ósea, haciéndola producir más eritrocitos, en cuyo caso habrá policitemia.En otros casos, el tumor también puede segregar una proteína relacionada con la PTH, que actúa como la hormona paratiroidea y hace que los huesos liberen más calcio, lo que provoca hipercalcemia.También puede producir ACTH, lo que hace que las glándulas suprarrenales produzcan un exceso de
cortisol y habrá signos del síndrome de Cushing, como cara de luna llena, cuello de bisonte e hipertensión.Por último, también puede producir renina, que normalmente la producen los riñones.La renina activa además el sistema renina-angiotensina-aldosterona, lo que provoca hipertensión.En la actualidad, el tratamiento del CCR depende principalmente de si se ha producido una metástasis.Si el tumor está estrictamente localizado en los riñones, se puede operar o extirpar el tumor.Si hay metástasis, entonces se puede hacer inmunoterapia con aldesleucina o terapia dirigida en casos seleccionados, pero desafortunadamente, el CCR es resistente a la quimioterapia y a la radioterapia.Centrémonos ahora en el tumor de Wilms, también llamado nefroblastoma.Es la neoplasia más común de la primera infancia y aparece entre los 2 y los 4 años.El tumor contiene estructuras glomerulares embrionarias y se origina en el blastema metanéfrico, que es la estructura embriológica a partir de la cual se desarrollan las nefronas.Se asocia a mutaciones de los genes supresores de tumores WT1 y WT2 que se encuentran en el cromosoma 11.Se presenta con una masa grande, palpable y unilateral en el flanco y, a veces, incluso con hematuria.El tumor de Wilms puede formar parte de varios síndromes.Si hay una deleción de WT1, entonces podemos obtener el síndrome WAGR, donde W significa tumor de Wilms, A significa
aniridia, es decir, la falta de iris, G para las anomalías genitourinarias, como los genitales ambiguos, y R es para el término anticuado "retraso mental" que ahora se llama discapacidad intelectual.La mutación WT1 también se asocia con el síndrome de Denys-Drash, que es una tríada de tumor de Wilms, esclerosis mesangial difusa con síndrome nefrótico de aparición temprana y disgenesia de las gónadas o pseudohermafroditismo masculino.La mutación WT2 está asociada al síndrome de Beckwith-Wiedemann, que es un síndrome de sobrecrecimiento pediátrico, en el que hay tumor de Wilms, organomegalia, macroglosia o lengua agrandada y hemihiperplasia, en la que las estructuras de un lado del cuerpo son más grandes que las del otro.Hemos terminado con las masas renales, ¡pasemos a los
carcinomas de las vías urinarias!