Tumores cardíacos y vasculares: revisión de la patología

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Case Study0:00–1:00

Dos personas acudieron a la clínica. Kara es una mujer de 66 años que fue a la clínica porque notó que el brazo izquierdo se le iba hinchando y enrojeciendo gradualmente desde hacía 3 mese La exploración física reveló una lesión violácea sensible a lo largo de la axila izquierda.
Tenía antecedentes de hipertensión, diabetes y cáncer de mama que fue tratado hace 10 años con una mastectomía radical modificada y radioterapi Klay es un bebé sano de 1 año de edad y sus padres lo llevaron a la clínica porque tenía un "bulto rojo" en la cara que crecía muy deprisa No tenía antecedentes de traumatismos y la lesión no había aparecido en ningún otro sitio.
La exploración física reveló un nódulo elevado y de color rojo brillante en el lado izquierdo de la cara y ningún otro hallazgo anómalo Tanto Kara como Klay tienen tumores vasculares.
Hay muchos tipos, por lo que es mejor clasificarlos en tumores benignos y malignos. El tumor vascular benigno más frecuente en los niños es el hemangioma en fresa, donde hemangioma significa tumor benigno de los vasos sanguíneos.

Strawberry Hemangioma1:00–1:48

El hemangioma en fresa se presenta como una lesión cutánea superficial de color rojo intenso que se parece a una fresa, y suele afectar a la cara.
Histológicamente, estas lesiones se limitan a la epidermis. Los hemangiomas en fresa típicos se desarrollan en la lactancia y crecen bastante deprisa pero, afortunadamente, desaparecen por sí solos entre los 5 y los 10 años de edad.
Por lo tanto, en términos de abordaje, en los exámenes suelen presentar unos padres muy preocupados, pero la respuesta correcta será casi siempre tranquilizarlos porque la lesión irá desapareciendo sin tr atamiento.
Un trastorno relacionado es el hemangioma en cereza, que es el tumor vascular benigno más frecuente en los adulto Este tumor es de color rojo oscuro, como una cereza.

Cherry Hemangioma1:48–2:17

Histológicamente, esta lesión se extiende hasta la dermis papilar superficial, por lo que llegan a mucha más profundidad que los hemangiomas en fresa.
La frecuencia de estos tumores aumenta con la edad y, a diferencia de los hemangiomas en fresa, no remiten espontáneamente Los hemangiomas cavernosos son lesiones blandas y azuladas y, a diferencia de los hemangiomas en fresa y cereza, suelen asentarse en la dermis profund La palabra "cavernoso" significa similar a una caverna.

Cavernous Hemangioma2:17–3:05

Así que no es de extrañar que histológicamente aparezcan como grandes espacios revestidos de endotelio y llenos de eritrocitos.
Los hemangiomas cavernosos también pueden localizarse en órganos como el hígado, el bazo o incluso el encéfalo. Además, el síndrome de Von-Hippel Lindau es una enfermedad autosómica dominante que provoca numerosos tumores y quistes en todo el cuerpo, uno de los cuales son los hemangiomas cavernosos del cerebelo y la retina.
Busque antecedentes de feocromocitoma bilateral o carcinoma de células renales. El siguiente tumor es el higroma quístico, o un linfangioma cavernoso.

Cavernous Lymphangioma3:05–3:34

Es un tumor benigno de los vasos linfáticos que suele originarse en el cuello, y se asocia tanto al síndrome de Down como al de Turner.
Histológicamente, este tumor está formado por un revestimiento endotelial, pero la diferencia con los hemangiomas es la ausencia de eritrocitos, porque los vasos linfáticos tienen líquido linfático y no sangre.
A continuación veremos el granuloma piógeno, que es un término médicamente erróneo. En primer lugar, no produce pus, e histológicamente, no es un granuloma.

Pyogenic Granuloma3:34–4:12

Es un hemangioma benigno, polipoide o en forma de cúpula, que puede ulcerarse y sangrar. Histológicamente, el tumor muestra lóbulos formados por capilares en proliferación y edema, lo que le da un aspecto de tejido de granulación En la exploración suelen detectarse factores de riesgo, como antecedentes de traumatismos en la zona o el embarazo, especialmente en el primer trimestr Los siguientes son los tumores del glomo.

Glomus Tumor4:12–4:54

Surgen en los cuerpos glómicos, que son pequeñas derivaciones arteriovenosas situadas en la dermis Ayudan a regular la temperatura corporal desviando la sangre de la piel cuando hace frío y enviándola hacia la piel cuando hace calor Los tumores glómicos suelen originarse en las células musculares lisas de los cuerpos glómicos y son tumores dolorosos y de color azulado rojido que se encuentran con más frecuencia debajo de las uñas.
Un diagnóstico diferencial importante es el melanoma subungueal, que tiene un aspecto similar, pero la diferencia es la presencia de células pigmentadas de melanina en la histología.
Así que es importante hacer una biopsia. Los dos siguientes tumores están asociados al VIH.

Bac. Angi. & Kaposi Sar.4:54–6:21

La angiomatosis bacilar es benigna y el sarcoma de Kaposi es maligno. La angiomatosis bacilar no es técnicamente un tumor; es una infección causada por el bacilo Gram negativo Bartonella hensela Se cree que la bacteria entra en el compartimento intravascular y libera factores angiógenos que estimulan la proliferación de células endoteliales benignas.
El sarcoma de Kaposi, por su parte, es una neoplasia maligna de las células endoteliales y del músculo liso causada por el herpesvirus humano 8 (HHV-8) o por el VIH.
Todavía no se sabe exactamente cómo estos virus causan la neoplasia maligna. Ambos trastornos aparecen como pápulas rojo-violáceas en la piel.
El sarcoma de Kaposi también tiende a afectar a la mucosa bucal, así como al tubo digestivo y a las vías respiratorias. Por lo tanto, tenga cuidado con las preguntas que plantean el sarcoma de Kaposi como un caso de hemorragia digestiva o hemoptisis.
La mejor manera de diferenciarlos es a nivel microscópico. La angiomatosis bacilar muestra bacilos Gram negativos cuando se usa la tinción de Warthin-Starry, así como un infiltrado neutrofílico.
Por otro lado, el sarcoma de Kaposi muestra células tumorales de forma fusiforme junto con un infiltrado linfocítico Otro tumor maligno de los vasos sanguíneos es el angiosarcoma, que es un cáncer del revestimiento endotelial de los vasos sanguíneos.

Angiosarcoma6:21–7:26

Son más frecuentes en personas de edad avanzada y afectan a zonas expuestas al sol, como la cabeza y el cuello. Si la persona tiene antecedentes de radioterapia, como en el caso del cáncer de mama, también puede desarrollarlo.
Un tipo específico es el angiosarcoma hepático, que se relaciona con la exposición crónica al arsénico de los plaguicidas, al cloruro de polivinilo, o PVC, un plástico de uso habitual en la industria, y al torotrast, un antiguo medio de contraste Una pista útil es que las células del angiosarcoma hepático expresan CD31, también llamada PECAM1, que normalmente se expresa en la superficie de las células endoteliales y actúa como punto de unión para los leucocito Sin embargo, en el angiosarcoma, el CD31 promueve la angiogenia, que es como se desarrollan estos tumores.
Esta es una forma en que en los exámenes se puede relacionar esta patología con la fisiología normal. El linfangiosarcoma es similar al angiosarcoma, salvo en que afecta a los vasos linfáticos.

Lymphangiosarcoma7:26–7:41

El principal factor de riesgo es el linfedema crónico, que puede aparecer después de una mastectomía o de la disección de ganglios linfáticos por cáncer de mama.

Cardiac Myxoma7:41–9:49

Vamos a hablar de los tumores car díaco Los tumores cardíacos primarios más frecuentes en adultos son los mixomas. Mixoma proviene de "mixoide" que significa tejido conectivo.
Por lo tanto, los mixomas son tumores benignos que provienen de células indiferenciadas del tejido conectivo del corazón.
Un hecho muy indicativo es que la mayoría de ellos se producen en las aurículas, especialmente en la aurícula izquierda.
El tumor obstruye el flujo sanguíneo a través de la válvula mitral, lo que reduce el volumen sistólico del ventrículo izquierdo.
Recuerde para sus exámenes que una presentación habitual es la de múltiples episodios de síncope. Otros síntomas son la dificultad respiratoria durante el esfuerzos y las palpitaciones.
Los mixomas auriculares producen el factor de crecimiento endotelial vascular o VEGF, que favorece la angiogenia, lo que hace que el tumor sea friable y tenga más probabilidades de sangrar.
Los mixomas también producen interleucina 6, una citocina que provoca síntomas sistémicos como fiebre y pérdida de peso En los exámenes pueden utilizar esta información para vincular conceptos relacionados con la inmunología, como el hecho de que la interleucina 6 también es responsable de la producción de reactantes de fase aguda, como la CRP y el fibrinógen Así que podrían utilizar el contexto de un mixoma auricular y preguntar: "la citocina que se produce por la patología que tiene este paciente también es responsable de..."
La auscultación del vértice del corazón muestra el clásico sonido "plop tumoral" durante la diástole. La ecocardiografía transesofágica, o ETE, confirma el diagnóstico,y revela una masa móvil pedunculada en la aurícula.
La razón por la que se pasa por el esófago es porque está directamente detrás de la aurícula izquierda, y esto proporciona una buena visión de la cámara auricular izquierda.
Con el microscopio se observan células de tejido conectivo dispersas mezcladas con un estroma gelatinoso de mucopoli sacárid El tumor cardíaco primario más frecuente en los niños es el rabdomioma cardíaco.

Cardiac rhabdomyoma9:49–10:29

Los rabdomiomas son crecimientos hamartomatosos del músculo cardíaco. "Hamartomatoso" significa crecimiento hiperplásico benigno, es decir, que no hay neoplasia.
La gran mayoría de los rabdomiomas cardíacos están asociados a la esclerosis tuberosa, un trastorno genético que provoca la formación de tumores en otros órganos como el encéfalo, los ojos, los pulmones, el hígado y los riñones.
Una gran pista es el adenoma sebáceo, que son lesiones planas y rojizas en la piel que se parecen a las pecas Como breve resumen...

Review10:29–11:48

Los tumores vasculares son benignos o malignos. Los tumores benignos son los hemangiomas en fresa, que aparecen en los lactantes y desaparecen espontáneamente, y los angiomas en cereza, que aparecen en personas de más edad y no remiten espontáneamente.
Los hemangiomas cavernosos se asientan más profundamente en la dermis y también pueden afectar a órganos internos como el encéfalo Los higromas quísticos son linfangiomas localizados en el cuello, y se asocian clásicamente con el síndrome de Down y de Turner.
Los granulomas piogénicos son pedunculados y se asocian a los traumatismos y al embarazo. Los tumores glómicos son tumores benignos de los cuerpos glómicos termorreguladores, y se localizan debajo de las uñas.
La angiomatosis bacilar está causada por Bartonella henselae, mientras que el sarcoma de Kaposi está causado por el HHV-8, y ambos se asocian al VIH.
El angiosarcoma hepático se asocia a la exposición al arsénico, al PVC o al torotrast. El linfangiosarcoma se asocia al linfedema crónico, como el que se produce tras una mastectomía radical.
Los tumores cardíacos incluyen el mixoma auricular, que es el más frecuente en los adultos, y el rabdomioma, que es el más habitual en los niños.
Volvamos a los casos. Si se tienen en cuenta el aspecto y la localización de las lesiones de Kara, es probable que tenga un linfangiosarcoma causado por su anterior mastectomía radical modificad Debido a su corta edad y al aspecto del tumor, es probable que Klay tenga un hemangioma en fresa, y se tranquilizó a sus padres diciéndoles que la lesión suele desaparecer por sí sol

Summary11:48–12:09