Miocardiopatías: revisión de la patología

Chapters:

Ver video solo

Case Study0:00–0:51

Aman es un hombre de 60 años que acudió a la clínica con dificultad para respirar y edema en las extremidades inferiores desde hacía 3 meses.
Tenía antecedentes de hipertensión, hiperlipidemia y consumo crónico de alcohol. En la auscultación se escuchaba un tono S3 adicional.
Se realizó un ecocardiograma que mostró dilatación de las cámaras ventriculares y una fracción de eyección reducida. Alexandra es una jugadora profesional de voleibol de 23 años que acudió a la clínica tras múltiples episodios de "desmayo" durante los partidos Al principio, supuso que se debía a la deshidratación, pero después se preocupó.
Tenía antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca en varios parientes. El ecocardiograma mostró hipertrofia asimétrica del tabique interventricular y una fracción de eyección norma Tanto Aman como Alexandra padecen miocardiopatías.

Pathology0:51–1:13

De fuera a dentro, el corazón está formado por el epicardio, el miocardio y el endocardio. Las enfermedades que afectan al miocardio se denominan miocardiopatías.
Los tres subtipos principales son la miocardiopatía dilatada, la hipertrófica y la restrictiva. La miocardiopatía dilatada es la más frecuente y representa casi el 90% de los casos.

Dilated Cardiomyopathy1:13–4:04

En la miocardiopatía dilatada las paredes ventriculares se vuelven delgadas y débiles. Como consecuencia, las cámaras ventriculares se dilatan.
Como la pared ventricular es más delgada, la contracción muscular es más débil y el corazón no puede bombear sangre de forma eficaz a todo el organismo.
Es una disfunción sistólica con diástole normal. En cuanto a la etiología de la miocardiopatía dilatada, la gran mayoría de los casos son idiopáticos, lo que significa que no se puede identificar la causa.
Sin embargo, hay muchas causas secundarias que deben excluirse primero. Algunos ejemplos son las toxinas, como el abuso crónico del alcohol o la cocaína, las deficiencias nutricionales, como la deficiencia de tiamina (también llamada beriberi), o la deficiencia de selenio.
Otra causa es la miocarditis, que es la inflamación del músculo cardíaco, generalmente causada por virus como el Coxsackie B, pero también puede estar relacionada con enfermedades autoinmunes como el lupus.
La hemocromatosis es un trastorno de sobrecarga de hierro en el que se puede depositar un exceso de hierro en muchos órganos, incluido el músculo cardíaco.
Un exceso de hierro intracelular puede actuar como un radical libre tóxico, provocando daños celulares. Otras causas son la enfermedad de Chagas, una infección parasitaria causada por el Trypanosoma cruzi, que se transmite por la "chinche del beso" Una pista para el examen sería alguien que ha viajado recientemente a Sudamérica y que presenta otras características clínicas, como inflamación periorbitaria, megaesófago y megacolon.
Además, durante el embarazo, el cuerpo de la madre exige un mayor gasto cardíaco. A veces, el corazón no puede cubrir esta demanda elevada y se produce lo que se denomina miocardiopatía periparto, que suele aparecer en el último trimestre del embarazo y hasta 6 meses después del parto.
La miocardiopatía dilatada también puede ser un efecto secundario de algunos fármacos, como la doxorrubicina (un quimioterapéutico) o el trastuzumab (un anticuerpo monoclonal).
Incluso el estrés emocional grave puede provocar una forma de miocardiopatía dilatada denominada miocardiopatía de Takotsubo.
Se cree que esto está relacionado con la liberación de catecolaminas, que en grandes cantidades pueden ser tóxicas para el miocardio.
Los examinadores intentan ser creativos con estas causas. Por ejemplo, un caso de cáncer de mama tratado con quimioterapia, tras el cual la paciente desarrolla insuficiencia cardíaca.
Esto debería hacerle pensar en la toxicidad de la doxorrubicina. Otro ejemplo sería el de un paciente con anorexia nerviosa que desarrolla una insuficiencia cardíaca, lo que podría hacerle pensar en una causa nutricional, como el beriberi o la deficiencia de selenio El siguiente subtipo de miocardiopatía es la miocardiopatía hipertrófica.

Hypertrophic CM4:04–6:06

A diferencia de la miocardiopatía dilatada, el músculo cardíaco se engrosa de forma concéntrica, lo que significa que las células producen más miofibrillas que se apilan unas sobre otras.
Histológicamente, hay hipertrofia de miocitos, pero la clave es la desorganización del miocardio, que es de muy indicativa.
Esto significa que están desorganizados y tienen núcleos con formas extrañas. Podría parecer que el engrosamiento del corazón es algo bueno.
Pero el problema de una pared ventricular muy gruesa es que perjudica la capacidad del ventrículo para relajarse durante la diástole, lo que reduce el llenado ventricular.
En otras palabras, hay una disfunción diastólica pero la sístole no está alterada. Otra característica es que el tabique interventricular se hace más grueso, especialmente en el lado del ventrículo izquierd Esta hipertrofia asimétrica puede obstruir o estrechar el tracto de salida de la aorta durante la sístole o la contracción ventricular, y esto aumenta la velocidad de la sangre a través de la abertura más pequeña y tira de la valva anterior de la válvula mitral hacia el tabique, lo que obstruye aún más el tracto de salida del ventrículo izquierdo.
En este caso, se llama miocardiopatía hipertrófica obstructiva, o MCHO. Al mismo tiempo, esa válvula mitral no se cierra del todo y la sangre puede volver a la aurícula izquierda, lo que se denomina insuficiencia mitral.
La mayoría de los casos de miocardiopatía hipertrófica son hereditarios y se heredan de forma autosómica dominante, por lo que los antecedentes familiares son una pista importante Las mutaciones suelen afectar a los genes que codifican los componentes del músculo cardíaco, como la cadena pesada de la beta-miosina y la proteína de unión a la miosina C.
Una causa de la miocardiopatía hipertrófica que se comprueba con frecuencia es la ataxia de Friedreich. Se trata de un trastorno de expansión de repeticiones de trinucleótidos en el que la muerte de los miocitos provoca una dificultad para bombear la sangre a través del corazón, lo que engrosa las cámaras inferiores del corazón o ventrículos, dando lugar a una miocardiopatía hipertrófica.
En la miocardiopatía restrictiva, el músculo cardíaco está rígido y no puede relajarse durante la diástole. Es otra causa de disfunción diastólica.

Restrictive CM6:06–7:05

Pero la sístole sigue siendo normal. Las causas incluyen enfermedades primarias, que suelen ser idiopáticas, o enfermedades sistémicas secundarias.
Una causa primaria importante es la fibrosis endomiocárdica, en la que se deposita un exceso de colágeno en el músculo cardíaco A veces, esta enfermedad se asocia a un recuento elevado de eosinófilos y a depósitos de eosinófilos en el endocardio y el miocardio, en cuyo caso se denomina endocarditis eosinófila de Loeffler.
Las causas secundarias son mucho más frecuentes, y la más habitual es la amiloidosis. Otras causas secundarias son la sarcoidosis, la hemocromatosis y la radioterapia, que provocan fibrosis del miocardio.
Con respecto a la presentación clínica, en los tres tipos de miocardiopatía, con el tiempo el corazón puede ser incapaz de hacer su trabajo de manera eficaz, por lo que aparecen los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca, como la fatiga, la disnea y la hinchazón de los pies.

Clinical Presentation 7:05–8:10

Y como las miocardiopatías afectan al músculo cardíaco y a las células marcapasos que lo recorren, pueden provocar arritmias como la fibrilación auricular, los latidos ectópicos ventriculares, la taquicardia o fibrilación ventricular y el bloqueo auriculoventricular.
Otro dato importante es que la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, en concreto, es la causa más frecuente de muerte súbita cardíaca en personas de menos de 35 años, y es especialmente más frecuente en deportistas debido al desarrollo de arritmias ventriculares Otra cosa que hay que tener en cuenta en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva es que, debido a la obstrucción del tracto de salida aórtico, la perfusión del encéfalo puede ser baja, por lo que los pacientes pueden tener síncopes, que son una pérdida de conciencia transitoria.

Diagnosis8:10–11:27

El diagnóstico de las miocardiopatías comienza con la auscultación. Las miocardiopatías dilatadas y restrictivas provocan un tono cardíaco S3, que es el resultado de la sangre que se precipita y golpea contra la pared ventricular dilatada durante la diástole Por otro lado, la miocardiopatía hipertrófica produce un tono S4 en el vértice del corazón.
Este sonido indica que la aurícula se contrae contra un ventrículo izquierdo engrosado. No obstante, recuerde que el tono S4 no es específico de la miocardiopatía hipertrófica y puede estar presente en otras enfermedades que engrosan el ventrículo izquierdo, como la hipertensión o la estenosis aórtica.
Si también hay obstrucción, como en la MCHO, un soplo sistólico entre S1 y S2 puede escucharse mejor en el borde esternal izquierdo.
A menudo se describe como soplo de eyección crescendo-decrescendo porque se hace más fuerte a medida que la sangre sale primero y luego se suavi Lo que debe saber para sus exámenes es que la intensidad de este soplo puede cambiar con varias maniobras, dependiendo de cuánto esté obstruido el tracto de salida.
Si la persona se pone en cuclillas o realiza una maniobra de agarre con la mano, la resistencia vascular sistémica aumenta, lo que dificulta la expulsión de la sangre y aumenta la poscarga.
Esto significa que hay más sangre que expanda el ventrículo, por lo que se obstruye menos y el soplo es menos intenso. Si la persona se pone de pie o realiza una maniobra de Valsalva, el retorno venoso disminuye, lo que reduce la precarga, es decir, hay menos sangre que expanda el ventrículo antes de la eyección, por lo que hay más obstrucción y la intensidad del soplo aumenta.
Puesto que la MCHO se asocia a veces con la insuficiencia mitral, también puede haber un soplo holosistólico, que significa que dura toda la sí stole.
En el ECG suele haber una variedad de anomalías diferentes porque hay una remodelación significativa del músculo cardíaco en todas las miocardiopatías.
Para sus exámenes, recuerde que la miocardiopatía restrictiva, especialmente cuando se debe a la amiloidosis, da lugar a complejos QRS de bajo voltaje debido a la infiltración difusa del músculo cardíaco.
El diagnóstico de las miocardiopatías se basa principalmente en la evaluación ecocardiográfica, que permite medir el grosor de la pared y las dimensiones de las cavidades y del espacio pericárdico, así como la función ventricular izquierda expresada por la fracción de eyección.
En la miocardiopatía dilatada, el ecocardiograma suele mostrar una dilatación del ventrículo izquierdo, con un grosor de la pared normal o disminuido, y una fracción de eyección baja, ya que hay una disfunción sistólica.
La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por un aumento del grosor de la pared ventricular y una fracción de eyección normal en las primeras fases de la enfermedad, ya que la sístole no está alterada.
Por último, en la miocardiopatía restrictiva, la forma y las dimensiones del corazón suelen ser normales, y por lo general la fracción de eyección es normal.
En el examen, no excluya una enfermedad miocárdica basándose en una fracción de eyección normal. El objetivo del tratamiento de las miocardiopatías es aliviar los síntomas y garantizar que el corazón siga funcionando Otra clave es prevenir los infartos de miocardio y la insuficiencia cardíaca congestiva.

Treatment11:27–13:20

En el caso de la miocardiopatía dilatada y restrictiva, esto incluye el tratamiento de los trastornos asociados, como la insuficiencia cardíaca con fármacos como los betabloqueantes y los inhibidores de la ECA, así como la restricción de sodio y los diuréticos para los pacientes con sobrecarga de líquidos y síntomas conge stivos.
También se puede utilizar digoxina porque ayuda a aumentar la fuerza de contracción. En el caso de la miocardiopatía hipertrófica, se recomienda dejar de hacer deporte de alta intensidad para evitar la muerte súbita cardíaca.
Las arritmias asociadas pueden tratarse con fármacos como los betabloqueantes o los antagonistas del calcio no dihidropiridínicos, como el verapamilo.
Para los exámenes, también es importante recordar los fármacos que están contraindicados en caso de miocardiopatía hipertrófica El concepto que hay detrás de esto es que la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo empeora cuando hay menos sangre que lo expande.
Por lo tanto, los fármacos que disminuyen el retorno venoso o la resistencia vascular sistémica, como los antagonistas del calcio dihidropiridínicos, la nitroglicerina y los inhibidores de la ECA, deben evitarse en general.
Los fármacos inótropos positivos, como los digitálicos, también están contraindicados porque tienden a aumentar la fuerza de la contracción, lo que en realidad puede aumentar la obstrucción al forzar la salida de la sangre del ventrículo.
Además, en todas las miocardiopatías, es necesario implantar marcapasos o desfibriladores a los pacientes propensos a las arritmias mortales Por último, algunas personas necesitan un dispositivo de asistencia ventricular izquierda o DAVI, que es una bomba mecánica que ayuda al corazón a distribuir la sangre, y en los casos extremos puede ser necesario el trasplante de corazón.
Como breve resumen... Las miocardiopatías son enfermedades del músculo cardíaco y se clasifican en miocardiopatía dilatada, hipertrófica y restrictiva La miocardiopatía dilatada se caracteriza por unas paredes ventriculares finas y una fracción de eyección reducida.

Review13:20–14:14

La mayoría de las veces es idiopática, pero las causas secundarias son el consumo de alcohol, el beriberi y los fármacos como la doxorrubicina La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por una hipertrofia asimétrica del tabique interventricular, y es la causa más frecuente de muerte súbita cardíaca en personas de menos de 35 años, especialmente en deportista La miocardiopatía restrictiva es la menos frecuente y se caracteriza por una rigidez ventricular que restringe la diástol Las causas incluyen enfermedades primarias, como la endocarditis de Loeffler, o secundarias, como la amiloidosis.
Volvamos a los casos. Aman presenta características de la insuficiencia cardíaca dilatada, como dificultad para respirar y edema en las extremidades inferiores.

Summary14:14–14:51

Teniendo en cuenta que tiene antecedentes de consumo crónico de alcohol y que su ecocardiograma muestra las cámaras ventriculares dilatadas, se confirma el diagnóstico de miocardiopatía dilatada.
Alexandra tuvo múltiples episodios sincopales. Sus antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca son realmente un problema.
El ecocardiograma de Alexandra muestra una hipertrofia asimétrica del tabique interventricular, una característica clave de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva o MCHO
Miocardiopatías: revisión de la patología: Vídeo | Osmosis