Vasculitis: Revisión de la patología

En la clínica, se presentaron dos personas muy diferentes con síntomas muy distintos.

Novakova es una mujer de 60 años de la República Checa que ha tenido cefalea junto a la sien derecha, dolor progresivo de mandíbula al masticar y rigidez de hombros y caderas, sobre todo por la mañana.

Sus niveles de VSG son elevados, y está empezando a desarrollar pérdida de visión en el ojo derecho.

La otra persona es Hikaru, un lindo niño japonés de 3 años traído por su madre.

Tiene la lengua roja e hinchada, hinchazón unilateral del cuello, una erupción descamativa y fiebre desde hace 6 días.

Un ECG revela una elevación del segmento ST, y un ecocardiograma muestra evidencia de un aneurisma de la arteria coronaria.

A primera vista, se podría pensar que los síntomas de Novakova y Hikaru no tienen nada en común.

Pero el hecho es que ambos tienen diferentes formas de vasculitis.

La mayoría de las vasculitis están causadas por alguna forma de daño inmunitario.

Algunas son hipersensibilidades de tipo III causadas por inmunocomplejos que se depositan en los vasos y causan daños.

También pueden ser provocados por autoanticuerpos, como los anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos o ANCA.

Por último, pueden ser causadas por la inmunidad celular debida a los monocitos, macrófagos o linfocitos.

Sea cual sea la causa, las células inmunitarias provocan una inflamación que daña la pared endotelial, dejando al descubierto el colágeno subyacente.

Esto da lugar a una trombosis y puede provocar una isquemia de los órganos irrigados por los vasos afectados.

Además, la inflamación debilita la integridad estructural de la pared de los vasos sanguíneos, lo que provoca aneurismas.

Además, la inflamación puede extenderse al propio órgano irrigados, causando daños en los tejidos.

Dado que las vasculitis son trastornos inflamatorios sistémicos, pueden presentarse síntomas inespecíficos como fiebre, artritis, mialgia, pérdida de peso y sudores nocturnos.

Los síntomas específicos de cada enfermedad dependen de los vasos sanguíneos afectados, y podemos clasificar las vasculitis en vasculitis de vasos grandes, medianos y pequeños.

Para la vasculitis de grandes vasos, empecemos por lo grande, con la arteritis temporal o de células gigantes.

La edad es el mayor factor de riesgo, y suele afectar a personas mayores de 50 años.

También es más común en las mujeres de ascendencia europea del norte.

La arteritis de células gigantes afecta a las ramas de la arteria carótida como la arteria temporal.

Recuerde que la persona con este trastorno suele quejarse de tener una cefalea unilateral localizada en la zona temporal.

También pueden tener astenia o dolor al masticar, o claudicación mandibular, que está causada por la isquemia del músculo masetero.

Curiosamente, a veces se puede ver una arteria temporal superficial prominente y sensible en la exploración, y las personas se quejan de dolor al cepillarse el pelo.

Aproximadamente la mitad de las personas con arteritis de células gigantes padecen polimialgia reumática, una enfermedad inflamatoria crónica que se caracteriza por el dolor y la rigidez de los músculos de las caderas y los hombros, y que se asocia con fiebre y pérdida de peso.

Las pruebas de laboratorio pueden revelar una velocidad de sedimentación globular elevada, o VSG, que no es específica.

Pero si es normal, entonces probablemente debería pensar en otro diagnóstico.

La complicación de mayor interés que hay que tener en cuenta para la prueba es la pérdida de visión, que se produce cuando hay una obstrucción de la arteria oftálmica, la primera rama de la arteria carótida interna.

Por ello, aunque el diagnóstico se realiza con una biopsia de la arteria temporal, la arteritis de células gigantes siempre se trata primero con dosis altas de corticoesteroides para evitar la ceguera irreversible.

La biopsia de la arteria afectada suele mostrar una inflamación granulomatosa en la que aparecen monocitos que se han unido para formar grandes células multinucleadas llamadas células gigantes, de ahí su nombre.

Además, se observa un engrosamiento de la túnica íntima y una fragmentación de la lámina elástica interna de los vasos sanguíneos.

Sin embargo, dado que la arteritis de células gigantes afecta a segmentos intermitentes del vaso, éstos pueden parecer normales.

A continuación, tenemos la arteritis de Takayasu.

Esta vasculitis de grandes vasos suele afectar a mujeres menores de 40 años, especialmente a las de ascendencia asiática, y es de gran interés.

Las ramas del cayado aórtico, como la arteria subclavia, suelen estar afectadas.

Por lo tanto, las personas tienen característicamente pulsos débiles en las extremidades superiores en un lado, lo que le da el nombre de "enfermedad sin pulso".

Esto también puede presentarse como una discrepancia de la presión arterial entre los dos brazos que es mayor de 10 milímetros de mercurio.

En la auscultación, a menudo se escucha un soplo carotídeo.

La pérdida de visión e incluso los accidentes cerebrovasculares también son posibles complicaciones.

Histológicamente, la arteritis de Takayasu tiene el mismo aspecto que la arteritis de células gigantes, y el tratamiento es el mismo con corticoesteroides.

Debido a las similitudes, la mejor manera de diferenciar la arteritis de células gigantes de la de Takayasu es fijarse en la edad de la persona.

De acuerdo, en la vasculitis de vaso medio.

La poliarteritis nodosa es una vasculitis necrosante que suele afectar a los hombres de mediana edad y puede afectar a las arterias renales, coronarias y mesentéricas.

La estenosis de la arteria renal puede causar hipertensión secundaria, insuficiencia renal o hematuria.

La afectación de los vasos mesentéricos puede provocar dolor abdominal y heces sanguinolentas, y la afectación de las arterias coronarias puede causar un infarto agudo de miocardio.

También pueden aparecer diversas manifestaciones cutáneas, como livedo reticularis, una erupción cutánea violácea en forma de telaraña, o púrpura palpable.

También puede causar isquemia en múltiples nervios periféricos, lo que se denomina mononeuritis múltiple.

Curiosamente, por razones desconocidas, la poliarteritis nodosa no afecta a las arterias pulmonares.

Es importante recordar que el 30% de las personas son positivas al antígeno de superficie de la hepatitis B, y se cree que los inmunocomplejos que se desarrollan en respuesta a la hepatitis B son responsables del daño a los vasos.

Una parte de las personas son positivos en ANCA en la poliarteritis nodosa.

Aunque no es realmente tan útil para el diagnóstico, sólo hay que tenerlo en cuenta para no confundirlo con las vasculitis de pequeños vasos positivas en ANCA.

Desde el punto de vista histológico, lo que hay que buscar en la poliarteritis nodosa es la inflamación transparietal y la necrosis fibrinoide de la pared arterial, lo que significa que afecta a todas las capas.

Pero no afecta a toda la longitud del vaso sanguíneo, sino que es segmentaria.

Dado que toda la pared del vaso está afectada, se desarrollan pequeños microaneurismas a lo largo de la pared, con aspecto de cuentas o nódulos, lo que le da su nombre.

El tratamiento incluye corticoesteroides y ciclofosfamida.

Muy bien, lo siguiente es la enfermedad de Kawasaki.

Suele darse en niños menores de 4 años y de ascendencia asiática, especialmente en Japón.

Para recordar los síntomas, piense en una motocicleta Kawasaki que desgraciadamente está a punto de "chocar, hacer CRASH, y arder".

Así, para la "C", tenemos el enrojecimiento de la Conjuntiva, que suele ser bilateral y no exudativo, la "R" es para la eRupción, que suele pasar de ser una erupción maculopapular polimorfa a la descamación de la piel.

La "A" corresponde a las adenopatías, que se refieren al aumento de tamaño de los ganglios linfáticos cervicales, normalmente de más de 1,5 centímetros.

A continuación, la "S" corresponde a la lengua de fresa (Strawberry) debida a la glositis, así como a otras alteraciones de la mucosa oral, como el agrietamiento de los labios.

La "H" corresponde a los cambios en las manos (Hands) y los pies, incluidos el eritema, el edema y la descamación.

Por último, la quemadura se refiere a una fiebre que dura más de 5 días.

La mayor preocupación en la enfermedad de Kawasaki es el desarrollo de aneurismas en las arterias coronarias, que pueden romperse o predisponer a la trombosis, causando un infarto agudo de miocardio.

El tratamiento incluye inmunoglobulina intravenosa y ácido acetilsalicílico.

Es importante recordar que, aunque el ácido acetilsalicílico suele evitarse en los niños pequeños para prevenir el síndrome de Reye, la enfermedad de Kawasaki es una excepción a la regla, ya que los beneficios antitrombóticos del ácido acetilsalicílico superan el riesgo del síndrome de Reye.

La enfermedad de Buerger, o tromboangitis obliterante, suele afectar a hombres de menos de 40 años y es especialmente frecuente en los judíos asquenazíes y en personas procedentes de Israel, Japón e India.

Recuerde que el factor de riesgo de gran importancia es fumar mucho, que es el mayor factor de riesgo.

Se cree que el tabaco desencadena una respuesta inmunitaria en personas genéticamente susceptibles.

La enfermedad de Buerger suele afectar a las arterias tibiales y radiales, por lo que las personas experimentan claudicación intermitente y dolor en el antepié, úlceras isquémicas o incluso la pérdida de sus dedos.

Otra presentación común es el fenómeno de Raynaud, que consiste en cambios en el color de los dedos de las manos y los pies cuando se exponen al frío.

Sin embargo, esto no es específico, y también puede estar presente en otras enfermedades como la esclerodermia y el lupus.

Desde el punto de vista histológico, a menudo se observa trombosis en el lumen, pero curiosamente, aunque hay un prominente infiltrado de células inflamatorias, la integridad de la pared del vaso sanguíneo permanece intacta.