Deficiencia de complemento

Con la deficiencia del complemento, hay una deficiencia en una o más de las proteínas del complemento, que forman parte del sistema inmunitari Las deficiencias del complemento pueden ser adquiridas o heredadas, y suelen dar lugar a una respuesta inmunitaria más débil a las infecciones.

Empecemos por las proteínas que componen la vía clásica: C1, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8 y C Las partes de estas proteínas se designan con letras minúsculas como "a" o "b".

Bastante fácil, ¿verdad? Ahora bien, estas proteínas fueron numeradas en el orden en que fueron descubiertas, pero no en el orden en que funciona En general, cada proteína del complemento está normalmente inactiva y se activa cuando se escinde, es decir, cuando alguna de sus partes se libera.

Sucede como cuando un extintor no está "activo" hasta que se saca el pasador. El sistema del complemento contribuye a tres importantes procesos inmunitarios: la inflamación, la fagocitosis y la creación de complejos de ataque de membrana o MAC.

La inflamación se produce cuando las sustancias químicas y las células se acumulan para proteger una zona dañada o infectada; la fagocitosis tiene lugar cuando determinados leucocitos, llamados fagocitos, engullen y digieren los antígenos, y los complejos de ataque de membrana son estructuras que excavan en las superficies de los antígenos y los lisan, o los rompen y los destruyen.

En realidad hay tres vías del complemento: la vía clásica, llamada así porque se descubrió primero; la vía alternativa, que se encontró en segundo lugar y siempre está en funcionamiento, y la vía de unión a la lectina, que se encontró en tercer lugar y cuando la gente se volvió más descriptiva con sus nombres.

Las tres vías comienzan de forma un poco diferente, pero terminan de la misma manera: con un complejo de ataque a la membrana, que es un complejo proteico que crea un agujero en la membrana de la célula bacteriana, destruyendo así principalmente las bacterias Gram negativa Los distintos fragmentos del complemento contribuyen a estas tres vías, pero también desempeñan otras funciones adicionale Por ejemplo, la C3b sirve como opsonina, lo que significa que ayuda a las células inmunitarias a fagocitar los residuo La C5a y la C3a también actúan como quimiotaxinas que reclutan neutrófilos, eosinófilos, monocitos y macrófagos en el lugar de la inflamación.

La C5a y la C3a también son anafilatoxinas, lo que significa que ayudan a los basófilos y a los mastocitos a desgranular, liberando moléculas proinflamatorias como la histamina y la heparina en una zona.

Esto puede causar la contracción de los músculos lisos, la constricción bronquial y el aumento de la permeabilidad vascular.

Por último, dado que las proteínas C1, C2, C3 y C4 intervienen en la eliminación de los complejos antígeno-anticuerpo, las personas que carecen de alguna de ellas pueden sufrir una enfermedad similar al lupus, una nefropatía crónica y repetidas infecciones.

Las personas con deficiencias en C5, C6, C7 o C8 padecen infecciones repetidas por Neisseria y tienen un mayor riesgo de desarrollar gonorrea o meningitis Curiosamente, las personas con una deficiencia de C9 no parecen tener problemas porque las C5, C6, C7 y C8 pueden lisar una bacteria por sí solas, y la C9 es la guinda del past En la deficiencia del complemento hay muy poca cantidad de una o más de estas proteínas del sistema del complemento, o simplemente no funcionan correctamente.

Esto puede causar una respuesta inmunitaria poco activa, como en la deficiencia de C3, ya que la C3 normalmente activaría el sistema del complement De hecho, una deficiencia de C3 provoca manifestaciones clínicas graves, porque la C3 se necesita en grandes cantidades.

Desempeña un papel central en la fagocitosis y la formación de complejos de ataque a la membrana. En comparación, una deficiencia de C4 causa problemas menos importantes, porque la C4 solo se necesita en pequeñas cantidade Incluso si una pequeña cantidad de ella está disponible, podrá seguir desempeñando su papel en la activación de otras proteínas del complement Además de infecciones más frecuentes, las deficiencias del complemento también pueden provocar un empeoramiento de las enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide y el lupus Esto se debe a que los complejos inmunitarios pequeños no son opsonizados o recogidos por las células inmunitarias en circulación y se depositan en diversos tejidos del cuerpo.

Las deficiencias del complemento también pueden causar una respuesta inmunitaria hiperactiva, si la proteína afectada, es algo así como un inhibidor de C1, que es una proteína del complemento que normalmente inhibe el sistema del complemento.

Esto es especialmente útil cuando llega el momento de que el sistema del complemento se desactive. Muchos casos de deficiencia del complemento son hereditarios, y la mayoría de las deficiencias del complemento son autosómicas recesivas, aunque algunas tienen otros modos de herencia.

También es posible adquirir una deficiencia del complemento, por ejemplo, cuando una infección grave o una enfermedad autoinmunitaria hace que las proteínas del complemento se consuman o se agoten Por ejemplo, en el lupus, tanto el C3 como el C4 se agotan, creando una deficiencia de esas dos proteínas.

Los síntomas de la deficiencia del complemento suelen basarse en la infección específica que pueda estar ocurriendo. El diagnóstico de las deficiencias del complemento puede realizarse mediante un análisis de sangre, analizando la actividad global del complemento, denominada "CH50" o "CH100 Si hay una deficiencia, también es posible analizar los niveles de proteínas específicas como C3 o C4.

El tratamiento de las deficiencias del complemento depende de los casos, y los que conducen a una respuesta inmunitaria hiperactiva pueden recibir inmunosupresores En los casos con una respuesta inmunitaria poco activa es importante tratar las infecciones perjudiciales y tomar precauciones como los antibióticos profilácticos.

En algunos casos, es posible complementar una proteína deficiente, por ejemplo, con un inhibidor de C1. ##Resumen Como breve resumen...

Las deficiencias del complemento son un grupo de trastornos, todos los cuales presentan una deficiencia en una o más proteínas del complemento.

En general, el sistema del complemento contribuye a tres procesos importantes: la inflamación, la fagocitosis y la creación de complejos de ataque a la membrana Las deficiencias del complemento pueden causar una respuesta inmunitaria poco activa, como si una proteína deficiente activara normalmente el sistema del complemento, por ejemplo con C3, o una respuesta inmunitaria hiperactiva, como si una proteína deficiente inhibiera normalmente el sistema del complemento, por ejemplo con el inhibidor de C Por lo general, las deficiencias del complemento provocan brotes recurrentes de infección o reacciones aut oinmunitaria