Atresia biliar

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En el caso de la atresia biliar, “biliar” se refiere a los conductos biliares extrahepáticos, mientras que “atresia” significa un cierre anómalo o la ausencia de una abertura normal.
Así pues, en la atresia biliar se produce una obstrucción parcial o total de los conductos biliares extrahepáticos, lo que impide el flujo normal de la bilis desde el hígado.
Como consecuencia, la bilis se acumula en el hígado, lo que provoca inflamación, fibrosis progresiva y, finalmente, cirrosis.

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Pero antes de continuar, centrémonos primero en los conductos biliares. Todo comienza en los hepatocitos, que mezclan cuidadosamente varios ingredientes para producir la bilis.
Entre ellos se encuentran las sales biliares, los fosfolípidos, el colesterol y la bilirrubina conjugada. Una vez que producen bilis, los hepatocitos la conducen hacia unos diminutos conductos intrahepáticos denominados canalículos biliares.
Estos canalículos se unen para formar conductos biliares intrahepáticos cada vez más grandes, que a su vez se unen para dar lugar a los conductos hepáticos derecho e izquierdo.
Finalmente, estos dos conductos se unen para formar el conducto hepático común, lo que marca el inicio del sistema biliar extrahepático.

Symptoms1:08–1:51

A continuación, el conducto hepático común se une al conducto cístico de la vesícula biliar para formar el conducto biliar común, que desemboca en el duodeno.
Pero lo que producen los hepatocitos no es el producto final que llega al intestino. Esto se debe a que los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos están revestidos de colangiocitos que regulan con precisión la composición de la bilis a medida que esta fluye hacia el intestino.
El producto final de la bilis en el intestino ayuda a digerir las grasas y a absorber las vitaminas liposolubles A, D, E y K.
Además, la bilirrubina conjugada es la responsable del color característico de las heces. Ahora bien, en la atresia biliar, hay algún factor que provoca una obstrucción parcial o total de los conductos biliares, lo que impide el flujo normal de la bilis desde el hígado.

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Esta acumulación se conoce como colestasis. En función del momento en que se produce esta obstrucción, podemos clasificar la atresia biliar en dos tipos principales: el tipo fetal y el tipo perinatal.
El tipo fetal es menos frecuente y se produce cuando los conductos biliares no se desarrollan correctamente antes del nacimiento.
Así pues, básicamente, cuando nace el bebé, el sistema biliar no puede hacer llegar la bilis al intestino. La causa exacta sigue sin estar clara, pero a menudo se asocia con otras anomalías congénitas, como la malrotación intestinal, los defectos cardíacos, la vena cava inferior interrumpida y la polisplenia, que se refiere a la presencia de múltiples bazos accesorios de pequeño tamaño.
Como los conductos nunca se forman correctamente, la bilis no tiene por dónde salir. Como consecuencia, comienza a acumularse en el hígado.
Esto provoca la dilatación de los diminutos conductos intrahepáticos, lo que hace que proliferen en un intento por encontrar nuevas vías de drenaje.
Este intento de desviar el drenaje biliar se denomina “reacción ductular”. Mientras tanto, los hepatocitos no pueden eliminar sus sales biliares, que actúan como pequeños detergentes, dañando las membranas celulares y permitiendo la entrada de agua.
En última instancia, esto provoca la hinchazón de los hepatocitos y la destrucción de sus componentes internos, lo que da lugar a un aspecto pálido y estriado denominado “degeneración plumosa”.
A medida que los hepatocitos mueren, el hígado intenta repararse a sí mismo mediante el depósito de colágeno, lo que da lugar a una fibrosis periportal progresiva.
Con el tiempo, esta fibrosis se extiende hacia fuera, creando una fibrosis en puente que une los tractos portales adyacentes.
Si no se trata, en un plazo de tres a seis meses, la fibrosis evoluciona hacia una cirrosis biliar. El segundo tipo es el perinatal, que es mucho más frecuente.
En este caso, los conductos biliares se desarrollan con normalidad antes del nacimiento, pero sufren daños varias semanas después.
Se desconoce cuál es el desencadenante exacto, pero se cree que está relacionado con una infección viral o una exposición a una toxina que provoca una respuesta inmunitaria anómala.
Cuando esto ocurre, las células T y los macrófagos se infiltran en los conductos biliares extrahepáticos y en la vesícula biliar, provocando una inflamación que destruye los colangiocitos.
A continuación, el organismo intenta reparar la lesión activando los fibroblastos para que produzcan colágeno. Esto provoca fibrosis y, finalmente, la obliteración de los conductos.
Pero el daño no termina ahí. La inflamación se extiende hacia arriba, hasta el hígado.
Sin un drenaje adecuado, la bilis se acumula en los conductos intrahepáticos, lo que provoca una reacción ductular y una degeneración plumosa de los hepatocitos.
Del mismo modo, la inflamación persistente da lugar a una fibrosis progresiva y, finalmente, a una cirrosis biliar. Pasemos ahora a las manifestaciones clínicas.
En el tipo fetal, los conductos biliares ya presentan anomalías al nacer, lo que significa que los signos de obstrucción biliar aparecen poco después del nacimiento.
Por otro lado, en el tipo perinatal, los bebés parecen sanos al principio, se alimentan bien y ganan peso. Sin embargo, a medida que los conductos biliares se van obstruyendo progresivamente, los primeros síntomas suelen aparecer entre las 2 y las 6 semanas de vida.
A pesar de la diferencia en el momento en que se producen, las manifestaciones clínicas son similares. *** Dado que la bilis no puede llegar al intestino, la bilirrubina conjugada pasa al torrente sanguíneo, lo que provoca una ictericia progresiva.
A continuación, los riñones intentan eliminar el exceso de bilirrubina, lo que da lugar a una orina oscura, de color té, mientras que la ausencia de bilirrubina en los intestinos provoca heces pálidas, de color arcilla o blancas.
Esto se conoce como heces acólicas. Además, las sales biliares del torrente sanguíneo se acumulan en la piel, lo que provoca prurito.
A esto se añade que la ausencia de bilis en los intestinos dificulta la absorción de grasas y provoca un retraso del crecimiento.
A medida que avanzan el daño hepático y la fibrosis, se desarrolla una cirrosis, acompañada de signos de hipertensión portal, como esplenomegalia, hepatomegalia y ascitis.
A la hora de establecer un diagnóstico, los análisis suelen ser la primera pista. En la atresia biliar, los niveles de bilirrubina conjugada son elevados.
Esto es importante porque lo distingue de otras causas de ictericia neonatal, en las que predomina la bilirrubina no conjugada.
Además, los niveles de gamma-glutamiltransferasa y fosfatasa alcalina también son elevados, lo que indica una lesión en las vías biliares.
El siguiente paso es la obtención de imágenes. La ecografía abdominal suele mostrar el signo del cordón triangular, que es un remanente fibrótico de los conductos biliares extrahepáticos obliterados en el hilio hepático.
Por otro lado, la vesícula biliar estará ausente o presentará anomalías. Otra técnica de diagnóstico por imagen es la gammagrafía HIDA, que utiliza un marcador radiactivo para seguir la excreción de bilis.
En la atresia biliar, el marcador entra en el hígado, pero nunca llega al intestino, lo que confirma la obstrucción biliar.
Y, para ponerlo todo en contexto, el diagnóstico definitivo se obtiene mediante una biopsia hepática. Una vez diagnosticada la atresia biliar, el tratamiento principal es la cirugía.
Si la obstrucción afecta únicamente a los conductos extrahepáticos, el método de referencia es la intervención de Kasai, o hepatoportoenterostomía.
Por otro lado, en fases más avanzadas, cuando la inflamación y la obstrucción se extienden a los conductos intrahepáticos, el tratamiento requiere un trasplante de hígado.
Y ahora, un resumen rápido: En la atresia biliar, algún factor provoca una obstrucción parcial o total de los conductos biliares.
En el tipo fetal, los conductos biliares no se desarrollan correctamente, por lo que la obstrucción ya está presente al nacer.
En el tipo perinatal, los conductos biliares se desarrollan con normalidad, pero sufren daños debido a infecciones o a la exposición a toxinas.
En ambos casos, el resultado es el mismo. La bilis se acumula en el hígado, lo que provoca inflamación y fibrosis que, con el tiempo, derivan en cirrosis biliar.