Enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung también se conoce como megacolon agangliónico congénito, es decir, la enfermedad de Hirschsprung está presente desde el nacimiento y se debe a que falta un ganglio, o grupo de nervios, lo que en última instancia conduce a una obstrucción del colon, provocando su agrandamiento.

Los intestinos mueven los desechos a través de los intestinos a través de la peristalsis, que es esta serie de contracciones musculares onduladas coordinadas que ayudan a mover las heces en una dirección, y esto es esencialmente automático, sucediendo sin que siquiera tengas que pensar en ello.

El tipo de músculo que provoca estas contracciones es el músculo liso, a diferencia del músculo esquelético o del músculo cardíaco.

En el intestino, hay una capa de músculo liso inmediatamente debajo de la submucosa, que se encuentra bajo la mucosa, que es la capa más interna del intestino más cercana al lumen.

Al otro lado de la capa muscular lisa se encuentra la serosa.

Si analizamos más de cerca la capa de músculo liso, en realidad está compuesta por la capa de músculo circular, dispuesta en anillos circulares que se contraen y constriñen el intestino detrás de las heces, lo que impide que retrocedan, mientras que la capa de músculo longitudinal, dispuesta a lo largo del intestino, se relaja lo que alarga y, por lo tanto, tira de los residuos hacia adelante.

Sin embargo, dentro de estas capas hay dos plexos, o redes de nervios, que están formados por ganglios, o grupos de nervios individuales, que ayudan a coordinar la contracción y la relajación muscular.

En primer lugar está el plexo mientérico, también conocido como plexo de Auerbach, que, cuando se activa, provoca principalmente la relajación del músculo liso.

El plexo mientérico se conecta con el segundo plexo, el plexo submucoso, o también conocido como plexo de Meissner, que está enterrado en la submucosa y es responsable de ayudar a controlar el flujo sanguíneo y la absorción y secreción de las células epiteliales.

Estos grupos de nervios son claramente importantes para el funcionamiento normal del intestino.

En el caso de las personas con la enfermedad de Hirschsprung, estos dos plexos han desaparecido; están completamente ausentes en algunas partes del intestino.

¿Por qué? Durante el desarrollo fetal hay unas células llamadas células de la cresta neural, que son básicamente un grupo de células fetales que migran y se diferencian en una variedad de tipos de células diferentes.

En este caso, algunos de ellos se convierten en neuroblastos y, finalmente, en las fibras nerviosas de los plexos del intestino.

Fuentes

"Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)

"Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)

"Pathogenesis of Hirschsprung’s disease and its variants: recent progress" Seminars in Pediatric Surgery (2004)

"Diagnosing Hirschsprung disease by detecting intestinal ganglion cells using label-free hyperspectral microscopy" Scientific Reports (2021)

Enfermedad de Hirschsprung

Vídeos

Notas