Síndrome de Reye

Aquí hay un ejemplo de una etiqueta de un frasco corriente de ácido acetilsalicílico. La primera advertencia es "síndrome de Reye", y dice que "los niños o adolescentes que se estén recuperando de la varicela o de síntomas gripales no deben usar este producto".

¿Por qué? El síndrome de Reye se caracteriza por una encefalopatía, donde "encefalo-" se refiere al cerebro y "-patía" significa que el tejido u órgano no está funcionando correctamente, por lo que hay algún cambio en el funcionamiento del cerebro.

El síndrome de Reye también se caracteriza por insuficiencia hepática. Esta enfermedad es extremadamente rara, pero cuando se produce suele ocurrir en niños de entre 4 y 12 años, tras una infección como la gripe o la varicela y está muy asociada al uso de ácido acetilsalicílico durante la infecció Desde que se descubrió esta asociación, la incidencia del síndrome de Reye ha disminuido considerablemente, y ha llevado a exigir la advertencia que aparece en la etiqueta del ácido acetilsalicílic Sin embargo, ¿por qué parece que el síndrome de Reye se produce con más frecuencia cuando los niños toman ácido acetilsalicílico durante una infección?

Todavía no se conoce la respuesta a esta pregunta, pero se sabe que las mitocondrias de las células hepáticas, o hepatocitos, se dañan en los pacientes con síndrome de Rey Las mitocondrias tienen funciones muy importantes.

Entre ellas, la fosforilación oxidativa y la beta-oxidación de los ácidos grasos, que ayudan a proporcionar energía en forma de ATP a la célula.

Así que las mitocondrias son las productoras de energía de la célula. Y cuando las células no pueden generar ATP, pueden morir porque han perdido su principal fuente de energía.

Las células del hígado parecen ser la diana principal de la enfermedad de Reye, por lo que el hígado se convierte en uno de los principales órganos afectados.

Sin embargo, se desconoce en su mayor parte cómo se dañan las mitocondrias, concretamente en los h epatocito Se sabe que los salicilatos como el ácido acetilsalicílico pueden desacoplar la fosforilación oxidativa, lo que podría ayudar a explicar su participación en la destrucción mitocondrial, sin embargo, no está claro qué relación existe con la infección vírica, aunque ciertamente parece haber una .

Sea como fuere, al morir los hepatocitos y volverse el hígado disfuncional, la sangre no se filtra, y por lo tanto no recibe las toxinas que contienen nitrógeno filtradas por el hígado como ocurriría normalmente Esto conduce a un aumento del amoníaco en la sangre.

Como el amoníaco puede difundirse a través de la barrera hematoencefálica, comienza a interferir con la función cerebral, causando la encefalopatía característica que se observa a medida que la enfermedad de Reye progresa.

Parece que el amoníaco se dirige principalmente a los astrocitos, un tipo de célula de la glía del cerebro, y aunque los mecanismos no se conocen del todo, se cree que el amoníaco provoca inflamación de los astrocitos y daño oxidativo.

A medida que el amoníaco daña las células cerebrales, el cerebro se inflama más, lo que provoca la hinchazón y el edema característicos de la encefalopatía.

Estos pacientes progresan a través de una serie de signos y síntomas generales de la encefalopatía relacionados con el deterioro de la función cerebral, el aumento del edema cerebral y el aumento de las presiones intra craneales.

En primer lugar, el paciente puede estar tranquilo, aletargado o somnoliento, y también puede presentar vómitos. A continuación, entran en un estado de estupor con posibilidad de crisis convulsivas, respuesta de decorticación a los estímulos y reflejo pupilar intacto, o control del diámetro de la pupila en respuesta a la luz.

En el tercer estadio, los pacientes pueden entrar en coma, pueden presentar una respuesta de descerebración, y ya no tienen respuesta pupilar.

En el cuarto estadio, el paciente entra en coma, pierde los reflejos tendinosos profundos y pasa por un rápido declive hasta el quinto estadio, la muerte.

Los análisis de sangre en el síndrome de Reye reflejan la lesión hepática y mitoc ondria Por ejemplo, es de esperar que se produzca un aumento de las transaminasas, que son enzimas hepáticas utilizadas para el metabolismo de los aminoácidos que pasan a la sangre cuando las células hepáticas mueren.

De nuevo, el amoníaco sérico estará elevado ya que el hígado no lo está eliminando del torrente sanguíneo, y los valores más altos suelen indicar mayor gravedad.

El tiempo de protrombina, que es el tiempo que tarda la sangre en coagularse, suele estar también elevado porque el hígado tiene una función muy importante en la producción de factores de coagulación, que ayudan a coagular la sangre, por lo que cuando el hígado es disfuncional, la producción de factores de coagulación disminuye y la sangre tarda más en coagularse.

El hígado también desempeña una función importante en la regulación del almacenamiento de glucógeno; cuando se ingieren alimentos, el hígado ayuda a convertir la glucosa en glucógeno, cuando no se consumen alimentos, el hígado ayuda a convertir el glucógeno en glucosa para obtener energía.

Por lo tanto, cuando el hígado es disfuncional, no es capaz de convertir el glucógeno en glucosa cuando no se consumen alimentos, lo que conduce a una concentración baja de azúcar en la sangre, o hipoglucemia.

Del mismo modo, cuando se ingieren alimentos, no puede convertir la glucosa en glucógeno y los pacientes tienen una concentración elevada de azúcar en la sangre, o hiperglucemia.

El tratamiento de la enfermedad de Reye suele consistir en una cuidadosa vigilancia y en medidas de apoyo y líquidos intravenosos.

El daño a las células cerebrales inducido por el amoníaco tiende a provocar hinchazón, inflamación y edema cerebrales, que empeoran los síntomas asociados a la encefalopatía, por lo que un objetivo importante es reducir esta hinchazón y el edema.

Pueden administrarse manitol o glicerol para tratar de invertir el gradiente osmótico en el edema cerebral y, esencialmente, para que parte de este líquido del cerebro vuelva a la circulación.

Además, puede utilizarse la hiperventilación inducida para ayudar a reducir la acumulación de líquido en el cerebro.