Tumores del estroma gonadal del cordón sexual
Tumores del estroma gonadal del cordón sexual
Aparato reproductor y mama
Trastornos de la pubertad, los cromosomas sexuales y las hormonas sexuales
Aparato reproductor y mama femenino y transgénero
Aparato reproductor masculino y transgénero
Embarazo, parto y puerperio
Revisión del aparato reproductor y de la patología mamaria
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En el caso del cáncer ovárico del estroma y los cordones sexuales, ovario se refiere a "ovario", de los cuales las mujeres tienen dos que se sitúan a ambos lados del útero. El término cordón sexual se refiere a las estructuras embrionarias que se convierten en folículos ováricos y las células estromales son el tejido conjuntivo de cualquier órgano. Así pues, el cáncer ovárico del estroma y los cordones sexuales es un tipo de tumor que se desarrolla a partir de las células del folículo ovárico o de las células del tejido conjuntivo.
Cada ovario tiene múltiples folículos. Cada folículo está formado por un ovocito, que es el óvulo inmaduro, rodeado por dos tipos de células: las células de la teca y las células de la granulosa. Las células de la granulosa y las de la teca trabajan juntas para favorecer el desarrollo de los folículos. La hormona luteinizante estimula a las células de la teca para que generen andrógenos y la hormona foliculoestimulante estimula a las células de la granulosa para que conviertan esos andrógenos en estradiol mediante la enzima aromatasa. Un gran aumento de estradiol desencadena la ovulación.
Durante la ovulación, el ovocito se desprende del ovario, causando un poco de daño en la superficie. Los fibrocitos detectan ese daño, se diferencian en fibroblastos y depositan colágeno para ayudar a reparar el daño.
Si alguna de esas células germinales comienza a dividirse sin control, puede formarse un tumor benigno, que no invade los tejidos cercanos ni se extiende a otras partes del cuerpo, o un tumor maligno, que puede invadir tejidos cercanos y extenderse a otras partes del cuerpo. En comparación con las células tumorales benignas, las células tumorales malignas tienen características clave, como no tener un borde claramente definido o tener un núcleo ligeramente menos organizado.
El primer tipo principal de tumor del estroma y los cordones sexuales es un tumor de células de la granulosa teca. Estos son los tumores estromales malignos más comunes y se asocian a mujeres de mediana edad. Estos tumores a menudo producen demasiado estradiol y pueden causar síntomas muy específicos asociados a las hormonas, como hemorragia uterina, sensibilidad de las mamas y pubertad temprana en las niñas. Bajo el microscopio, estos tumores desarrollan clásicamente pequeñas bolsas de líquido dispersas por el tejido que se denominan cuerpos de Call-Exner.
El segundo tipo de tumores, los fibromas, están formados por fibroblastos y tumores benignos. Bajo el microscopio, se ven como finos filamentos en forma de aguja con núcleos alargados que se agrupan. Los fibromas benignos se ven a menudo en combinación con ascitis, una acumulación de líquido en la cavidad peritoneal, así como derrame pleural, una acumulación de líquido en la cavidad pleural.
La tríada clínica de un tumor ovárico benigno con ascitis y un derrame pleural es más conocida como síndrome de Meigs. No obstante, la patogenia exacta no está clara en este caso, pero se cree que el tumor ovárico sólido irrita las superficies peritoneal y pleural, lo que provoca la acumulación de líquido trasudativo en ambos espacios. En ocasiones, los fibromas pueden crecer hasta alcanzar el tamaño de una naranja y provocar una sensación de tirón en la ingle cuando comprimen el ligamento redondo del útero.
Aspectos destacados
en inglés
Sex cord-stromal ovarian cancer is a type of tumor that develops from either ovarian follicle cells, or connective tissue cells. Some of these tumors are granulosa-theca cell tumors and Sertoli-Leydig cell tumors. Granulosa-theca cell tumors produce excess estradiol, which can cause very specific hormone-associated symptoms like uterine bleeding, breast tenderness, and early puberty in young girls. Sertoli-Leydig cell tumors can secrete excess testosterone, which can cause women to have more masculine features like hirsutism, which is increased hair growth.
Fuentes
- "Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)
- "Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
- "Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
- "CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)
- "Mucinous Tumors of the Ovary: Current Thoughts on Diagnosis and Management" Current Oncology Reports (2014)
- "Sex Cord-Gonadal Stromal Tumor of the Rete Testis" Advances in Urology (2009)
- "Ovarian sex cord?stromal tumors?a clinicopathological study of 72 cases from the Kiel Pediatric Tumor Registry" Virchows Archiv (2003)
- "CD56 Is a Sensitive and Diagnostically Useful Immunohistochemical Marker of Ovarian Sex Cord-Stromal Tumors" International Journal of Gynecological Pathology (2007)