Tumores del estroma gonadal del cordón sexual

Definitions & Key takeaways

Sex cord-stromal ovarian cancer is a type of tumor that develops from either ovarian follicle cells, or connective tissue cells. Some of these tumors are granulosa-theca cell tumors and Sertoli-Leydig cell tumors. Granulosa-theca cell tumors produce excess estradiol, which can cause very specific hormone-associated symptoms like uterine bleeding, breast tenderness, and early puberty in young girls. Sertoli-Leydig cell tumors can secrete excess testosterone, which can cause women to have more masculine features like hirsutism, which is increased hair growth.

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Introduction0:00–1:07

En el caso del cáncer ovárico del estroma y los cordones sexuales, ovario se refiere a "ovario", de los cuales las mujeres tienen dos que se sitúan a ambos lados del útero.
El término cordón sexual se refiere a las estructuras embrionarias que se convierten en folículos ováricos y las células estromales son el tejido conjuntivo de cualquier órgano.
Así pues, el cáncer ovárico del estroma y los cordones sexuales es un tipo de tumor que se desarrolla a partir de las células del folículo ovárico o de las células del tejido conjuntivo.Cada ovario tiene múltiples folículos.
Cada folículo está formado por un ovocito, que es el óvulo inmaduro, rodeado por dos tipos de células: las células de la teca y las células de la granulosa.
Las células de la granulosa y las de la teca trabajan juntas para favorecer el desarrollo de los folículos. La hormona luteinizante estimula a las células de la teca para que generen andrógenos y la hormona foliculoestimulante estimula a las células de la granulosa para que conviertan esos andrógenos en estradiol mediante la enzima aromatasa.
Un gran aumento de estradiol desencadena la ovulación.Durante la ovulación, el ovocito se desprende del ovario, causando un poco de daño en la superficie.

Physiology1:07–1:51

Los fibrocitos detectan ese daño, se diferencian en fibroblastos y depositan colágeno para ayudar a reparar el daño. Si alguna de esas células germinales comienza a dividirse sin control, puede formarse un tumor benigno, que no invade los tejidos cercanos ni se extiende a otras partes del cuerpo, o un tumor maligno, que puede invadir tejidos cercanos y extenderse a otras partes del cuerpo.
En comparación con las células tumorales benignas, las células tumorales malignas tienen características clave, como no tener un borde claramente definido o tener un núcleo ligeramente menos organizado.El primer tipo principal de tumor del estroma y los cordones sexuales es un tumor de células de la granulosa teca.

Sex-cord stromal tumor1:51–2:26

Estos son los tumores estromales malignos más comunes y se asocian a mujeres de mediana edad. Estos tumores a menudo producen demasiado estradiol y pueden causar síntomas muy específicos asociados a las hormonas, como hemorragia uterina, sensibilidad de las mamas y pubertad temprana en las niñas.
Bajo el microscopio, estos tumores desarrollan clásicamente pequeñas bolsas de líquido dispersas por el tejido que se denominan cuerpos de Call-Exner.

Fibroma2:26–3:23

El segundo tipo de tumores, los fibromas, están formados por fibroblastos y tumores benignos. Bajo el microscopio, se ven como finos filamentos en forma de aguja con núcleos alargados que se agrupan.
Los fibromas benignos se ven a menudo en combinación con ascitis, una acumulación de líquido en la cavidad peritoneal, así como derrame pleural, una acumulación de líquido en la cavidad pleural.
La tríada clínica de un tumor ovárico benigno con ascitis y un derrame pleural es más conocida como síndrome de Meigs. No obstante, la patogenia exacta no está clara en este caso, pero se cree que el tumor ovárico sólido irrita las superficies peritoneal y pleural, lo que provoca la acumulación de líquido trasudativo en ambos espacios.
En ocasiones, los fibromas pueden crecer hasta alcanzar el tamaño de una naranja y provocar una sensación de tirón en la ingle cuando comprimen el ligamento redondo del útero.
El tercer tipo de tumores se denominan tumores de células de Sertoli-Leydig, porque se parecen a las células de Sertoli y Leydig que se encuentran normalmente en los hombres.

Sertoli-Leydig cell tumors3:23–4:06

Los tumores están formados en realidad por el estroma gonadal primitivo, que es tan indiferenciado que las células pueden secretar andrógenos como la testosterona.
El aumento de las concentraciones de testosterona puede hacer que las mujeres tengan rasgos más masculinos, como hirsutismo, que es el aumento del crecimiento del vello.
Bajo el microscopio, clásicamente hay cristales de Reinke, que son cristales de color rosa en forma de varilla en el citoplasma de las células, que se parecen un poco a los cristales mágicos de color rosa brillante que se suelen recoger en los videojuegos.Durante la ovulación, el folículo se rompe y libera el óvulo, lo que provoca inadvertidamente daños en las células epiteliales.

Causes and risk factors4:06–5:25

Para reparar ese daño, las células epiteliales tienen que someterse a la división celular para reemplazar y curar el tejido.
Cada vez que las células se dividen, existe la posibilidad de que se produzca una mutación y de que se forme un tumor. Esto significa que, con más ciclos ovulatorios, aumenta el riesgo de formación de tumores.
Lo que se asocia con un menor riesgo de cáncer de ovario es lo que reduce el número de ciclos ovulatorios, como el embarazo, la lactancia y el uso de anticonceptivos orales.
Por otro lado, algunas causas que se asocian con un mayor riesgo incluyen ciertas afecciones médicas, como la endometriosis y el síndrome del ovario poliquístico.
También existen algunos factores de riesgo genéticos, como tener la mutación BRCA-1 o BRCA-2, ambas mutaciones autosómicas dominantes, que, además del cáncer de ovario, aumentan el riesgo de cáncer de mama.
También existe el cáncer colorrectal hereditario sin poliposis, también conocido como síndrome de Lynch, que aumenta el riesgo de desarrollar una serie de cánceres, entre ellos el de ovario.

Symptoms5:25–6:09

En general, los síntomas del cáncer de ovario pueden ser sutiles e inespecíficos. Los primeros síntomas comunes pueden incluir distensión abdominal, plenitud y dolor abdominal o pélvico, que pueden provenir de una torsión ovárica, en la que el ovario se retuerce.
En ocasiones, los tumores de ovario pueden causar ascitis, masas abdominales, obstrucción intestinal o dispareunia, que es el dolor durante las relaciones sexuales.
Un hallazgo clásico es el "nódulo de la hermana María José", que se produce cuando el cáncer metastatiza en el ombligo. Este hallazgo suele estar relacionado con algunos tipos de cáncer, uno de los cuales es el de ovario.
El diagnóstico del cáncer de ovario suele implicar la búsqueda de marcadores tumorales específicos, como la B-hCG, así como una ecografía transvaginal.

Diagnosis6:09–6:34

Se hacen biopsias de los tumores para averiguar si un crecimiento es benigno o maligno, y se pueden hacer pruebas de imagen, como una TC o una RM, para buscar pruebas de metástasis.

Treatment6:34–7:08

El tratamiento del cáncer de ovario suele consistir en quimioterapia, cirugía y, en ocasiones, radioterapia. La cirugía puede ser suficiente para los tumores malignos confinados en el ovario, mientras que la quimioterapia podría ser necesaria para enfermedades que se extienden.
El antígeno hidrato de carbono 125, llamado CA 125, es una proteína producida por varios tipos de tumores de ovario, por lo que el seguimiento de las concentraciones de este biomarcador en la sangre puede ayudar a controlar la respuesta al tratamiento y la posible recidiva.
Y ahora, un resumen rápido: los cánceres de ovario del estroma y de los cordones sexuales se originan en el tejido conjuntivo del ovario.

Review7:08–7:58

Los tumores de células de la granulosa-teca pueden secretar un exceso de estradiol y desarrollar cuerpos de Call-Exner, los fibromas pueden adquirir un gran tamaño y se asocian al síndrome de Meigs, y los tumores de células de Sertoli-Leydig pueden secretar un exceso de testosterona y desarrollar cristales de Reinke.
El aumento del riesgo de desarrollar cánceres de ovario se asocia con el aumento del tiempo acumulado de ovulación de la mujer y, por tanto, la disminución del riesgo se asocia con el embarazo, la lactancia y el uso de anticonceptivos orales.