Atresia biliar

Atresia se refiere a la obstrucción o ausencia de un lumen o conducto y biliar tiene que ver con la bilis, los conductos biliares o la vesícula biliar, por lo que la atresia biliar es cuando hay algún tipo de obstrucción, deformación o incluso ausencia total de un conducto biliar.

La atresia biliar se refiere específicamente a los recién nacidos o a los lactantes pequeños, y puede ser un defecto congénito, es decir, algo que ocurre durante el desarrollo del feto, pero lo más habitual es que se trate de algún tipo de inflamación que se produce poco después del nacimiento y que provoca la destrucción de los conductos biliares.

No existe una causa definitiva de la atresia biliar, pero generalmente se considera que alguna sustancia vírica o tóxica podría inducir la inflamación.

También se han señalado algunas mutaciones genéticas, como una mutación en el gen CFC1 que interviene en el desarrollo del eje embrionario izquierda-derecha.

Las mutaciones de este gen también se han relacionado con otros defectos congénitos. En cualquier caso, los mecanismos y la patogenia siguen siendo bastante confusos, y es probable que dependan de una combinación de factores genéticos y del entorno Como hay alguna destrucción o deformación de los conductos biliares, se producirá una obstrucción del flujo biliar Y la bilis comenzará a acumularse, la presión en los conductos aumentará y la bilis acabará abriéndose paso a través de las uniones estrechas entre las células epiteliales que recubren los conductos y se filtrará a la sangr Aunque no es la causa más frecuente de ictericia neonatal en general, es la causa más habitual de ictericia neonatal tratable quirúrgicamente, y el reconocimiento temprano de la enfermedad mejora la eficacia de la c irugía.

La intervención quirúrgica que suele utilizarse para la atresia biliar se denomina técnica de Kasai, y básicamente consiste en extirpar primero los conductos biliares dañados y después cortar el intestino delgado y volver a unir un extremo directamente con el hígado en el sitio donde fluye la bilis, que es donde estaban los conductos biliares.

El otro extremo del intestino delgado se vuelve a unir a otro punto a lo largo del intestino delgado, de modo que ahora hay una vía desde el estómago hasta el intestino delgado, así como una vía para que la bilis drene desde el híga Aunque esta intervención puede ser eficaz para restablecer parte del flujo biliar, muchos recién nacidos siguen teniendo una enfermedad hepática que progresa lentamente, y en muchos casos es necesario un trasplante de hígado a los dos años de edad