Encefalomielitis aguda diseminada

En la encefalomielitis aguda diseminada o EMAD, aguda significa que la enfermedad evoluciona rápidamente, diseminada se refiere al hecho de que están afectados varios sitios, encefalo- se refiere al cerebro, miel- a la médula espinal e -itis a la inflamación.

La encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad autoinmunitaria del sistema nervioso central, en la que se produce una inflamación y desmielinización repentina en varios lugares del cerebro y la médula espinal.

El sistema nervioso central está formado por el cerebro y la médula espinal. A grandes rasgos, el sistema nervioso central puede dividirse en dos zonas principales: la sustancia gris, formada por los cuerpos celulares de las neuronas, y la sustancia blanca, constituida por las proyecciones de los cuerpos celulares de las neuronas conocidas como axones y dendritas Las dendritas reciben impulsos eléctricos de otras neuronas; el cuerpo celular de la neurona tiene todos los orgánulos principales de la neurona, como el núcleo; y, por último, los axones transmiten los impulsos eléctricos a las dendritas de la siguiente neurona de la serie.

Algunos axones están rodeados por una vaina protectora de grasa llamada mielina que ayuda a aumentar la velocidad de envío de los impulsos eléctrico Esta mielina es producida por los oligodendrocitos, un grupo de células que dan soporte a las neuronas.

El cerebro está protegido de los elementos dañinos de la sangre por la barrera hematoencefálica, que solo deja pasar determinadas moléculas y células En el caso de las células inmunitarias, como los linfocitos T y B, esto significa que es preciso tener el ligando o la molécula de superficie adecuados para atravesar la barrera hematoencefálica, al modo un pase VIP para entrar en un club exclusivo.

Una vez que un linfocito T se abre paso, puede ser activado por los elementos que encuentre. Cuando el linfocito T se activa, cambia las células de la barrera hematoencefálica para que expresen más receptores, lo que permite que las células inmunitarias se unan y entren con más facilidad, de un modo comparable a sobornar al portero del club para que deje pasar a mucha gente.

En el caso de la encefalomielitis aguda diseminada, los linfocitos T son activados por la mielina. La encefalomielitis aguda diseminada es una reacción de hipersensibilidad de tipo IV, o mediada por células.

Esto significa que esos linfocitos T específicos de la mielina liberan citocinas como IL-1, IL-6, TNF-alfa e interferón-gamma; en conjunto, dilatan los vasos sanguíneos, lo cual permite la entrada de más células inmunitarias, además de causar directamente daños a los oligodendrocitos.

Como parte de la reacción inflamatoria, las citocinas también atraen a los linfocitos B y a los macrófagos. Estos linfocitos B comienzan a producir anticuerpos que marcan las proteínas de la vaina de mielina, y después los macrófagos utilizan esos marcadores de anticuerpos para engullir y destruir los oligodendrocitos; de este modo se produce una desmielinización en múltiples lugares del cerebro y la médula espinal.

Ahora bien, el proceso citado es extremadamente similar a otra enfermedad conocida como esclerosis múltiple. La gran diferencia entre ambas es que la encefalomielitis aguda diseminada suele producirse como un episodio único de desmielinización en un niño, mientras que la esclerosis múltiple es una enfermedad progresiva con brotes recurrentes de desmielinización que se produce en adultos jóvenes.

El desencadenante subyacente de la encefalomielitis aguda diseminada aún no está claro, pero dado que algunos patógenos tienen proteínas similares a las de los oligodendrocitos, se ha propuesto como un posible mecanismo el mimetismo molecular.

En tal circunstancia, las células del sistema inmunitario generan una respuesta contra las proteínas patógenas y, después, atacan indebidamente a proteínas similares expresadas por las células del propio organismo.

Según se cree, existen varias infecciones víricas asociadas a la encefalomielitis aguda diseminada, como la gripe, el sarampión, las paperas, la rubéola y diversos virus del herpes human También se conocen infecciones bacterianas asociadas a la encefalomielitis aguda diseminada, como el Mycoplasma pneumoniae y los estreptococos beta-hemolíticos.

Cabe destacar que, mientras estos patógenos son relativamente comunes en el ambiente, la encefalomielitis aguda diseminada es bastante infrecuente La posible razón es que la enfermedad parece manifestarse solo en una persona con una predisposición genética particular y ante el desencadenante ambiental adecuado.

También se cree que, en situaciones muy raras, la encefalomielitis aguda diseminada podría ser desencadenada por ciertas vacunas, si bien esta cuestión es objeto de un acalorado debate.

Los síntomas de la encefalomielitis aguda diseminada son de aparición repentina y suelen comenzar entre una y tres semanas después de la exposición al desencadenante Dado que la encefalomielitis aguda diseminada está asociada a una inflamación sistémica, la mayoría de los individuos afectados presentan fiebre, cefalea, náuseas y vómito Así pues, la desmielinización rompe la comunicación entre las neuronas, lo que provoca problemas visuales, convulsiones, debilidad, irritabilidad, confusión, somnolencia e incluso coma.

La encefalomielitis aguda diseminada suele sospecharse cuando un niño presenta los síntomas típicos tras una infección o una vacunación.

El diagnóstico se apoya en una resonancia magnética, que muestra múltiples lesiones del sistema nervioso central. También se puede realizar una punción lumbar, ya que en el líquido cefalorraquídeo puede haber niveles elevados de anticuerpos, como indicio de un proceso autoinmunitario.

Por último, también puede ser útil obtener un potencial evocado visual, que mide la respuesta del sistema nervioso a los estímulos visuales.

El tratamiento de la encefalomielitis aguda diseminada incluye corticoesteroides, que deben administrarse rápidamente para reducir la inflamación del sistema nervioso central.

Otros tratamientos comprenden la administración de inmunoglobulina intravenosa para unir y neutralizar los autoanticuerpos, o la ciclofosfamida, que es un inhibidor del ciclo celular.

En ocasiones, los casos más graves pueden tratarse con intercambio de plasma o plasmaféresis, un proceso mediante el cual se eliminan las proteínas del plasma, como los anticuerpos, y se sustituyen por plasma de un donante sano.

La mayoría de los afectados por la enfermedad se recuperan completamente unos meses después del tratamiento, pero en algunos persiste una discapacidad residual.

##Resumen A modo de breve resumen, puede decirse que la encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad autoinmunitaria rara con desmielinización en múltiples sitios del sistema nervioso central.

Generalmente se presenta como un evento único y suele afectar a niños. Los síntomas, que dependen del lugar en que se produce la desmielinización, pueden incluir problemas visuales, convulsiones, debilidad, irritabilidad, confusión e incluso coma.

En la mayoría de los casos la recuperación es completa, pero algunos conservan una discapacidad residual y una pequeña minoría no sobreviv