Neuroma acústico (schwannoma)
Definitions & Key takeaways
Acoustic neuroma is a benign tumor that arises from the Schwann cells that surround the eighth cranial (vestibulocochlear) nerve. The symptoms of acoustic neuroma vary depending on the size and location of the tumor, but they can include hearing loss, tinnitus (ringing in the ears), dizziness, and facial weakness. The cause of acoustic neuroma is not fully understood, but it appears to be due to a combination of environmental and genetic factors.
Introduction0:00–0:01
El schwannoma, a veces llamado neurilemmoma, es un tumor que se desarrolla a partir de las células de Schwann. Las células de Schwann pertenecen a una categoría de células llamadas gliales, que rodean y sostienen a las neuronas del sistema nervioso, y reciben su nombre de Theodor Schwann, un físico del siglo XIX que las descubrió por primera vez.
Introduction0:01–0:22
Physiology0:22–1:46
Las neuronas están formadas por tres partes principales. Las dendritas son pequeñas ramificaciones de la neurona que reciben señales, esencialmente en forma de impulso eléctrico, de otras neuronas; el soma, o cuerpo celular, tiene todos los orgánulos principales de la neurona como el núcleo, y el largo axón transmite la señal a la siguiente neurona de la serie.
En el sistema nervioso periférico, las células de Schwann sintetizan una sustancia grasa compuesta por lipoproteínas llamada mielina, que forma vainas aislantes en las partes del axón.
La vaina de mielina desempeña un papel importante en la conducción de los impulsos eléctricos o potenciales de acción. Los potenciales de acción se propagan a lo largo del axón cuando los iones de sodio entran en la célula a través de los canales iónicos.
En las secciones con vaina de mielina no hay canales iónicos, pero las secciones intermedias, llamadas nodos de Ranvier, tienen un número inmenso de canales iónicos Por lo tanto, el potencial de acción no tiene que desplazarse a lo largo de cada sección de la neurona, sino de nodo a nodo, lo que da lugar a una conducción saltatoria enormemente rápida.
Además, las células de Schwann expresan un gen llamado neurofibromina 2, o NF2, que codifica una proteína denominada merlina.
En las células de Schwann, la merlina actúa como supresor de tumores, lo que significa que impide que las células de Schwann se dividan de forma incontrolada.
Pathology1:46–4:23
Eso es exactamente lo que ocurre en un schwannoma, en el que las células de Schwann comienzan a dividirse sin control. No se conoce la causa del desarrollo de la mayoría de los schwannomas.
En su mayor parte, son tumores solitarios de células de Schwann que se encuentran alrededor de los nervios per iférico Suelen ser benignos, lo que significa que las células no invaden las estructuras tisulares circundantes y, por tanto, los schwannomas no forman metástasis en lugares distantes.
La mayoría de las veces surgen alrededor del nervio craneal VIII, el nervio vestibulococlear, y se conocen como schwannomas vestibulares o neuromas acústicos, aunque neuroma acústico no es una descripción tan precisa.
Con menor frecuencia, los schwannomas pueden surgir en los nervios del tronco, los brazos o las piernas, en cuyo caso comprimen los nervios alrededor de los cuales se encuentra el tumor.
Histológicamente, los schwannomas tienen una apariencia bifásica, lo que significa que presentan regiones alternas que muestran dos patrones celulares diferentes Estos patrones se denominan Antoni A y Antoni B.
Las áreas con un patrón Antoni A son hipercelulares, es decir, tienen muchas células de Schwann apretadas con núcleos alargados o en forma de huso y escaso citoplasma circundante.
Las zonas Antoni A pueden tener cuerpos de Verocay, que son proyecciones celulares fibrosas entre dos filas de células de Schwann en empalizada, o alineadas.
Por otro lado, las zonas con patrones Antoni B son hipocelulares, con lo cual tienen menos células de Schwann, más sueltas y que parecen dispersa Los schwannomas producen resultado positivo en la tinción para las proteínas S100, es decir, proteínas solubles en sulfato de amonio al 100% a un pH neutro, y como resultado las proteínas S100 son un marcador de las células de Schwann.
Los schwannomas crecen muy lentamente y no suelen extenderse a otros tejidos aunque, una vez que crecen lo suficiente, pueden comprimir los nervios cercanos, obstruir el paso del líquido cefalorraquídeo o incluso taponar una arteria o vena que irriga o drena sangre de la zon Un pequeño número de schwannomas está relacionado con una enfermedad llamada neurofibromatosis tipo 2.
En la neurofibromatosis tipo 2 se observa una deleción en el cromosoma 22, que da lugar a una mutación en la NF2 Esta mutación de la NF2 inactiva la merlina, lo cual permite que las células de Schwann se dividan sin control.
Como consecuencia, las personas con neurofibromatosis tipo 2 desarrollan lo que se denomina schwannomatosis. A diferencia de los schwannomas, que son tumores solitarios, en la schwannomatosis suele haber varios schwannomas en varias localizaciones Los síntomas del schwannoma varían según la localización del tumor, y se relacionan principalmente con la compresión del nervio.
Symptoms4:23–4:56
En la mayoría de los casos, con el schwannoma vestibular, los síntomas incluyen pérdida de audición en un lado, acúfenos, es decir, zumbidos en los oídos, problemas de equilibrio y, en caso de presión sobre el nervio facial cercano, debilidad facial y parálisi La compresión de la médula espinal puede provocar debilidad, problemas con la vejiga y en el control intestinal y parálisis.
Otros síntomas comprenden dolor en torno a la zona del tumor. El diagnóstico del schwannoma suele obtenerse mediante TC o RM.
Diagnosis and treatment4:56–5:09
Una biopsia, o examen microscópico de una muestra de tejido tumoral, puede confirmar el tipo de tumor. El tratamiento del schwannoma implica la extirpación quirúrgica del tumor.
##Resumen Como resumen, un schwannoma es un tumor benigno compuesto por células de Schwann, un tipo de glía que mieliniza las neuronas del sistema nervioso periférico.
Review5:09–5:26
El schwannoma surge con mayor frecuencia en el octavo nervio craneal, lo que provoca dificultades de audición y en el equilibrio.
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- "Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
- "Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
- "CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)
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- "Clinical Features and Treatment of Penile Schwannoma: A Systematic Review" Clinical Genitourinary Cancer (2016)
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- "News on the genetics, epidemiology, medical care and translational research of Schwannomas" Journal of Neurology (2006)
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