Malformación de Chiari

Las malformaciones de Chiari son un grupo de afecciones en las que el cerebelo del cerebro se extiende hacia abajo en el conducto vertebral y provoca la obstrucción del flujo normal del líquido cefalorraquídeo.

El cerebelo, o "pequeño cerebro", está dividido en dos hemisferios que están separados por una estrecha estructura en forma de gusano en el centro llamada vermis.

Directamente debajo de los hemisferios hay dos lóbulos más pequeños llamados amígdalas cerebelosas. Normalmente, el cerebelo y las amígdalas cerebelosas se sitúan justo encima del agujero magno, que es la abertura en la base del cráneo por la que pasa la médula espinal.

El cerebelo está contenido en la fosa posterior o suelo de la parte posterior del cráneo, que también contiene el bulbo raquídeo El cerebelo controla el equilibrio, la postura y ayuda a iniciar y afinar la actividad motora voluntaria: piense en el elegante trabajo de los dedos de un pianista o en las cuerdas vocales de un cantante: eso es el cerebelo en acció El bulbo raquídeo, por su parte, controla las funciones autónomas, como la respiración y la presión sanguínea, así como reflejos como la tos, los vómitos, las arcadas y la deglución.

Ahora bien, también hay un conjunto de cuatro cavidades interconectadas en el cerebro llamadas ventrículos, cada una de las cuales crea y hace circular el líquido cefalorraquídeo En la parte más alta se encuentran dos ventrículos laterales en forma de C, apoyados en la parte profunda de cada hemisferio cerebral.

Los dos ventrículos laterales drenan su líquido cefalorraquídeo hacia el tercer ventrículo, que es una cavidad estrecha, en forma de embudo, situada en el centro del cerebro.

El tercer ventrículo produce un poco más de líquido cefalorraquídeo y envía todo el líquido cefalorraquídeo al cuarto ventrículo a través del acueducto de Silvio.

El cuarto ventrículo es una cavidad en forma de tienda de campaña situada entre el tronco encefálico y el cerebelo y es continua con el canal central.

Después del cuarto ventrículo, el líquido cefalorraquídeo entra en el espacio subaracnoideo, que es el espacio entre los dos revestimientos internos del cerebro: la aracnoides y la piamadre Ahora bien, debajo del cerebro está la médula espinal y dentro de ella corre la vía espinotalámica.

La vía espinotalámica es una vía medular ascendente que transporta la información sensorial desde la médula espinal hasta el cerebro y, en realidad, está formada por dos vías distintas La vía espinotalámica lateral transmite información sobre el dolor y la temperatura, mientras que la vía espinotalámica anterior transmite información sobre el tacto.

Estas fibras suelen decusarse, o cruzar la médula espinal cerca de su centro en la comisura blanca anterior, antes de llevar finalmente la señal hacia arriba hasta el tálamo y el cerebro.

Así, las malformaciones de Chiari se producen cuando partes del cerebelo se deslizan hacia abajo a través del agujero magno y hacia el conducto vertebral superior.

Suele estar causada por el subdesarrollo de la fosa posterior del cráneo durante el desarrollo fetal. A medida que el cerebelo sigue desarrollándose y creciendo dentro del espacio confinado de la fosa posterior malformada, acaba siendo empujado hacia abajo a través del agujero magn Existen diferentes tipos de malformaciones de Chiari: las dos principales se denominan malformación de Chiari de tipo I y malformación de Chiari de tipo II, y difieren en cuanto a las estructuras que se herni Una malformación de Chiari de tipo I se produce cuando sólo las amígdalas cerebelosas se hernian hacia abajo en el agujero magno.

Como resultado, el cerebelo desplazado puede comprimir el cuarto ventrículo y bloquear el flujo normal de líquido cefalorraquídeo de los ventrículos al espacio subaracnoideo.

En consecuencia, el líquido cefalorraquídeo se acumula en los ventrículos, lo que se denomina hidrocefalia, y provoca un aumento de la presión intracraneal.

Con el tiempo, el líquido cefalorraquídeo también puede acumularse en el conducto vertebral, aunque aún se desconoce el mecanismo exacto de cómo se produce.

Sin embargo, con el tiempo, este líquido puede acumularse en el conducto vertebral, lo que provoca la formación de una siringe, o cavidad llena de líquido, en el centro de la médula espinal.

Se trata de una afección conocida como siringomielia. A medida que la siringe se agranda, comienza a expandirse hacia fuera del centro de la médula espinal y provoca la destrucción de las fibras nerviosas cercanas, en particular de la vía espinotalámica.

Normalmente, las malformaciones de Chiari de tipo I son asintomáticas o se detectan de forma incidental, por lo que suelen descubrirse durante la adolescencia o la edad adult En comparación, una malformación de Chiari de tipo II, también llamada malformación de Arnold-Chiari, es mucho más grave y, por tanto, se manifiesta más fácilmente en la infancia.

Al igual que en el tipo I, existe una hernia de las amígdalas cerebelosas, pero una malformación de Chiari de tipo II también incluye la hernia del vermis cerebeloso.

Además, las malformaciones de Chiari de tipo II suelen estar asociadas a un mielomeningocele, un tipo de espina bífid Un mielomeningocele es un defecto del tubo neural que se produce cuando la médula espinal y las meninges que la rodean sobresalen de una abertura en las vértebras óseas y se mantienen unidas por un saco de piel que sale de la espalda.

Los síntomas de las malformaciones de Chiari dependen de las estructuras del cerebro y la médula espinal afectadas. A menudo, las malformaciones de Chiari de tipo I pueden ser asintomáticas.

Por otro lado, las malformaciones de Chiari de tipo II suelen provocar cefaleas occipitales, o dolores de cabeza en la parte posterior de la cabeza, y empeoran con las maniobras de valsalva, como bostezar, estornudar y toser, porque esas cosas aumentan la presión intracraneal y empeoran la hernia cerebelosa.

Si hay una disfunción cerebelosa, puede causar vértigo o mareo, nistagmo o movimientos oculares irregulares, o una marcha inestable Si hay un apiñamiento excesivo en la fosa posterior, el exceso de presión sobre el bulbo raquídeo puede perjudicar los reflejos de la tos y de las náuseas, así como causar dificultad para respirar y apnea del sueño.

Por último, la hidrocefalia en sí misma produce síntomas como dolor de cabeza y vómitos, y si la malformación de Chiari está asociada a la siringomielia, habrá una pérdida de la sensación de dolor y temperatura en los hombros y los brazos en una distribución "en forma de capa" debido a la destrucción de la vía espinotalámica a nivel de la columna cervical, normalmente C4-C6.

Las malformaciones de Chiari suelen diagnosticarse con una resonancia magnética cerebral y generalmente se sospecha de ellas cuando se observan estructuras cerebelosas a más de 5 milímetros por debajo del agujero magno.

Si se descubre un mielomeningocele durante el embarazo, se puede realizar una cirugía fetal para repararlo y revertir o detener la progresión hacia una malformación de Chiari de tipo II.

Se trata de un tipo de craneotomía en la que se extirpa una parte de la parte posterior del cráneo para ampliar el agujero magno y ayudar a liberar la acumulación de presión dentro del cerebro y restablecer el flujo cerebroespinal normal.

Del mismo modo, la duramadre, o membrana más externa de la médula espinal y el cerebro, también se puede incidir para aliviar la tensión adicional.

Después, la incisión ampliada se sutura con un material de injerto conocido como parche de duramadre. Si hay hidrocefalia, se puede utilizar una derivación, como una derivación ventriculoperitoneal, que conecta el sistema ventricular con la cavidad peritoneal del abdomen para permitir que el líquido salga y sea reabsorbido por las células que recubren la pleura peritoneal.

Esto ayuda a reducir la presión intracraneal. ##Resumen Como breve resumen...

Las malformaciones de Chiari se deben a la hernia del cerebelo a través del agujero magno. La malformación de Chiari de tipo I está causada por la hernia de sólo las amígdalas cerebelosas, y se asocia a la siringomielia.

Por el contrario, una malformación de Chiari de tipo II, denominada malformación de Arnold Chiari, presenta una hernia más grave que afecta a las amígdalas cerebelosas y al vermis, y probablemente esté causada por un mielomeningocele.