Trastornos oculares: trastornos de la retina: revisión de la patología

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Case study0:00–1:01

Zoe, de 71 años, acude a la clínica oftalmológica. Dice que hace unas 4 horas, experimentó un repentino destello de luz seguido de muchos puntos flotantes en el ojo derecho.
Desde entonces, sus alteraciones visuales han progresado hasta una pérdida de visión periférica, y se está extendiendo al resto de su campo visual.
También hay un lactante de 8 meses, llamado Nirban, que ha sido llevado por su padre, que está preocupado porque se ha dado cuenta de que los ojos de Nirban aparecen blancos en las fotos familiares.
La exploración oftalmológica revela la ausencia de reflejo rojo en ambos ojos Al preguntarle, el padre le dice que cuando era niño le tuvieron que enuclear o extirpar el ojo izquierdo, pero no está seguro de la razón exacta.
Según la presentación inicial, tanto Zoe como Nirban tienen algún tipo de trastorno retiniano. Vamos a repasar la fisiología.

Physiology1:01–1:48

La pared del ojo está formada por tres capas principale Hay una capa exterior fibrosa, que contiene la córnea y la esclerótica, y ayuda a proteger del exceso de luz La capa vascular media se denomina úvea y está formada por el iris, la pupila, la coroides y el cuerpo cilia Por último, la capa neural está formada por la retina, con su propia capa externa pigmentada, y una capa neural interna compuesta por células fotorreceptoras, que convierten la luz en señales neurales que viajan a través del nervio óptico hasta el cerebro para su procesamiento visual.
Empecemos con la degeneración macular asociada a la edad, o DMAE. Se trata de una degeneración adquirida de la mácula, que es la zona central de la retina.

Macular degeneration1:48–4:11

Puede dividirse en DMAE seca o no exudativa, que representa la gran mayoría de los casos, y DMAE húmeda o exudativ La DMAE seca se caracteriza por depósitos extracelulares amarillentos de materiales de desecho que se acumulan entre la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario de la retina.
Estos depósitos suelen conocerse como drusas. En la DMAE húmeda, hay una neovascularización anómala, lo que significa que crecen vasos sanguíneos anómalos desde la coroides detrás de la retina y pueden filtrar líquido intravascular o sangre.
En cuanto a los síntomas, la DMAE seca suele presentarse con problemas de visión graduales, como la metamorfopsia, que es un tipo de distorsión en la que los objetos lineales aparecen curvados o discontinuos, así como escotomas o áreas de visión perdidas, y con el tiempo puede conducir a la pérdida de visión central.
En cambio, la DMAE húmeda provoca una rápida pérdida de la visión central en unas pocas semanas o meses. Al final, las personas con DMAE pueden quedar legalmente ciegas, aunque su visión periférica permanezca intacta.
El diagnóstico se basa en la fundoscopia, y el tratamiento se centra en frenar la pérdida de visión. En el caso de la DMAE seca, se ha demostrado que los suplementos multivitamínicos y antioxidantes son útiles, mientras que la DMAE húmeda puede tratarse con inyecciones de factores de crecimiento endotelial antivasculares o anti-VEGF, como el bevacizumab o el ranibizumab, que inhiben la neovascularización.

Diabetic retinopathy4:11–6:00

La retinopatía diabética es la lesión retiniana causada por una hiperglucemia prolongada y mal controlada en personas con diabetes mellitu Puede dividirse en retinopatía diabética no proliferativa, en la que se filtra sangre de los capilares dañados hacia la retina, y proliferativa, en la que la hipoxia crónica provoca la neovascularización, o la formación de nuevos vasos sanguíneos que son frágiles y pueden romperse, sangrando y dañando la retina.
La retinopatía diabética suele ser asintomática hasta las últimas fases, en las que provoca un deterioro visual indoloro que puede progresar hasta la ceguera.
El diagnóstico se hace con el examen fundoscópico que, en el caso de la retinopatía no proliferativa, revela microaneurismas, junto con los exudados algodonosos muy indicativos, que son manchas blancas esponjosas en la retina.
Además de estos hallazgos, en la retinopatía proliferativa también se produce neovascularización. El tratamiento de la retinopatía diabética no proliferativa se basa en el control de la glucemia, mientras que la retinopatía diabética proliferativa puede tratarse con inyecciones de anti-VEGF, fotocoagulación de la retina periférica o cirugía Tanto la retinopatía diabética no proliferativa como la proliferativa pueden prevenirse manteniendo la glucemia controlada.

Hypertensive retinopathy6:00–7:22

También existe la retinopatía hipertensiva, que se refiere a los daños en la retina provocados por la hipertensión crónica no controlada.
Esto se asocia con un mayor riesgo de accidente cerebrovascular, arteriopatía coronaria y nefropatía. Solo en las últimas fases, la retinopatía hipertensiva puede presentarse con una visión reducida o borrosa.
La estrella macular es aún más característica, y se produce por el depósito de exudados en forma de estrella en la mácula, junto con hemorragias retinianas en forma de llama y muescas arteriovenosas.
Esto se observa cuando una arteriola con una pared arterioesclerótica gruesa comprime una vena que casualmente cruza, por lo que esta vena se abulta a ambos lados junto a la zona donde se cru En los casos graves, también puede observarse un papiledema o inflamación de la papila óptica.
El tratamiento de la retinopatía hipertensiva requiere un control inmediato y a largo plazo de la presión arterial. Papiledema se refiere a la hinchazón de la papila óptica.

Papilledema7:22–8:23

La causa clásica es una retinopatía hipertensiva grave o un aumento de la presión intracraneal debido a una lesión que ocupa espacio, como un tumor o una hemorragi Los síntomas incluyen visión borrosa, parpadeo o incluso pérdida total de la visión Si se produce un aumento de la presión intracraneal, las personas suelen experimentar también náuseas y vómitos.
Para el diagnóstico, el examen fundoscópico puede revelar un punto ciego ampliado y una papila óptica elevada con márgenes borrosos.
El tratamiento se centra en el control de la causa primaria. Si es necesario reducir la presión intracraneal, se suelen utilizar diuréticos y antihipertensivos.

Retinal vein occlusion8:23–9:25

La oclusión de la vena retiniana se refiere a la compresión de la vena central de la retina o de una de sus ramas debido a un trombo, a una vena estrecha o a una arteria ateroesclerótica que la atraviesa.
Se manifiesta como una pérdida de visión monocular aguda. Para el diagnóstico, hay que buscar antecedentes de factores de riesgo cardiovascular, como la diabetes mellitus y la hipertensión, o estados hipercoagulables, como la policitemia vera.
Para el diagnóstico, el examen fundoscópico puede revelar una inflamación de la papila óptica, hemorragias retinianas y venas dilatadas que dan un "aspecto de sangre y truenos" característico.
También puede observarse un edema en las zonas afectadas. No hay que confundir la oclusión de la vena retiniana con la oclusión de la arteria central de la retina, que también provoca una pérdida aguda de visión monocular.

Artery occlusion9:25–10:53

Esto puede estar causado por una embolia resultante de una fibrilación auricular, vegetaciones cardíacas o un foramen oval permeable, pero también puede deberse a una trombosis de la arteria retiniana, generalmente como resultado de la ateroesclerosis.
En la fundoscopia, la retina aparece turbia con los vasos atenuados y la característica mancha "rojo cereza" en la fóvea o centro de la mácula.
Esto se ve porque la mácula recibe la irrigación sanguínea de la coroides, que no está afectada, mientras que la retina circundante está pálida e isquémica debido a la oclusión de la arteria reti El tratamiento puede incluir la oxigenoterapia hiperbárica, que consiste en la inhalación de oxígeno al 100% a una presión superior a la atmosférica.
El objetivo es aumentar la cantidad de oxígeno que llega al tejido retiniano isquémico. Por último, para prevenir nuevas embolias, también es importante encontrar la fuente embólica.
El desprendimiento de retina se produce cuando la capa neurosensitiva de la retina se separa del epitelio pigmentario de la retina subyacente, lo que provoca la degeneración de los fotorreceptores y, finalmente, la pérdida de visión.

Retinal detachment10:53–13:02

La causa más frecuente son las roturas de la retina, que pueden ser secundarias a un traumatismo craneoencefálico o a la degeneración vítrea, que es un proceso natural que se produce con el envejecimiento, en el que el humor vítreo pasa de ser un gel espeso a un líquido acuoso.
Una degeneración vítrea importante puede dar lugar a un desprendimiento vítreo posterior, que a su vez provoca una tracción sobre la retina y, posiblemente, un desgarro retiniano.
El vítreo licuado puede entonces filtrarse a través del desgarro y bajo la retina, provocando su desprendimient Las roturas de retina son mucho más frecuentes en las personas con mucha miopía Con menor frecuencia, el desprendimiento de retina puede producirse sin desgarros.
Suele ser el resultado de la tracción de los vasos sanguíneos recién formados en la retinopatía diabética proliferativa o en los derrames inflamatorios.
El cuadro típico es el de alguien con destellos de luz o puntos flotantes descritos como puntos pequeños, velos, telarañas, nubes o cuerdas, seguidos de una pérdida repentina del campo visual en el ojo afectado.
Suele comenzar en la periferia y progresar hacia el eje visual central a lo largo de horas o semanas, como si se tratara de un "telón".
El diagnóstico se basa en el examen fundoscópico, en el que pueden verse arrugas en el tejido de la retina o cambios en la dirección de los vasos sanguíne El desprendimiento de retina es una urgencia y requiere una intervención quirúrgica para restablecer la función sensorial La retinosis pigmentaria es una degeneración hereditaria de la retina que provoca una pérdida de visión indolora y progresiva.

Retinitis pigmentosa13:02–13:43

Comienza con ceguera nocturna y pérdida de la visión periférica y, en fases avanzadas, pasa a afectar a la visión central La retinosis pigmentaria toma su nombre del examen fundoscópico que muestra un patrón de manchas oscuras en forma de espícula y manchas visibles alrededor de la mácula de la retina.
No existe un tratamiento eficaz. Es un tumor relativamente frecuente en la infancia causado por la mutación de ambos alelos del gen del retinoblastoma o RB1 en el cromosoma 13.

Retinoblastoma13:43–16:56

Los retinoblastomas pueden ser hereditarios, en cuyo caso la persona suele heredar una mutación en uno de los alelos del gen R Si, por alguna razón, se produce una mutación aleatoria en el segundo alelo del RB1, se desarrolla un retinoblastoma.
Esto se conoce como la hipótesis de los dos golpes. Los retinoblastomas hereditarios suelen ser bilaterales y se asocian a un mayor riesgo de desarrollar otras neoplasias malignas como el osteosarcoma, el sarcoma de tejidos blandos y el melanoma maligno.
Una persona con retinoblastoma hereditario tiene un 50% de posibilidades de transmitir el alelo mutado a su hijo. También hay retinoblastomas esporádicos, que se producen cuando dos mutaciones espontáneas afectan a ambos alelos del RB1.
Los retinoblastomas esporádicos suelen ser unilaterales. En cuanto a los síntomas, lo que es especialmente indicativo es que el retinoblastoma suele presentarse con leucocoria o "pupila blanca".
Por eso, cuando se fotografíe a la persona con flashes, en lugar del efecto de ojos rojos, tendrá las pupilas blancas. Esto es particularmente notable en los casos unilaterales, ya que en el ojo normal, la luz se reflejará en el fondo de ojo y aparecerá de color rojo, pero el tumor que crece en el fondo de ojo bloqueará la luz, por lo que aparecerá de color blanc Otra causa de leucocoria son las cataratas congénitas.
El tumor también puede causar dolor de ojos si es lo suficientemente grande. Si el tumor hace metástasis, también puede presentarse con anorexia o falta de apetito, pérdida de peso, vómitos, cefalea o deterioro neurológico.
El diagnóstico del retinoblastoma comienza con una prueba del reflejo rojo que funciona de forma similar a la fotografía con flash.
La luz se dirige desde un oftalmoscopio a través del ojo y luego se refleja en la retina y aparece roj Y como el retinoblastoma bloquea la luz, el reflejo rojo estará ausente en el ojo afectado.
A continuación, se hace una fundoscopia para confirmar el diagnóstico de retinoblastoma y determinar su localización exacta y su extensión.
El tratamiento definitivo consiste en la enucleación o la extirpación completa del globo ocular. Como breve resumen...
Los trastornos retinianos incluyen la degeneración macular relacionada con la edad, que suele ser seca o no exudativa, y, con mucha menos frecuencia, húmeda o exudativa.

Review16:56–18:25

La retinopatía diabética es el resultado de una diabetes mellitus de larga duración y mal controlada, y puede ser proliferativa o no proliferativa.
La retinopatía hipertensiva es el resultado de una hipertensión crónica no controlada. El papiledema se refiere a la inflamación de la papila óptica debido a la retinopatía hipertensiva o al aumento de la presión intracraneal.
La oclusión de la vena retiniana se asocia a un trombo o a una arteria ateroesclerótica que comprime la vena retiniana o una rama, mientras que la oclusión de la arteria retiniana central se debe a una embolia o a la ateroesclerosis.
El desprendimiento de retina suele deberse a desgarros de la retina, pero también puede estar causado por tracción diabética o derrames inflamatorios, y es una urgencia quirúrgica.
La retinosis pigmentaria es una degeneración hereditaria y progresiva de la retina. Por último, el retinoblastoma puede ser hereditario o esporádico, y causa leucocoria y ausencia del reflejo rojo.

Summary18:25–19:14

Volvamos a nuestros casos. Zoe, de 71 años, se quejaba de un caso agudo de pérdida de visión que se describe como el "telón bajado" en el ojo derecho.
Se trata del desprendimiento de retina clásico, que se confirmó con una fundoscopia y se trató con cirugía de urgencia. Por otro lado, Nirban, el lactante de 8 meses, tenía leucocoria bilateral.
Esto, junto con la ausencia del reflejo rojo y los posibles antecedentes familiares, indica un retinoblastoma bilateral y hereditario.
El diagnóstico se confirmó con una fundoscopia y el tratamiento consistió en la enucleación.