Síndrome de Guillain-Barre

El síndrome de Guillain-Barré debe su nombre a dos neurólogos: Georges Guillain y Jean Barré, y es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso periférico, que incluye todas las neuronas que se extienden más allá del cerebro y la médula espinal.

El Guillain-Barré, o SGB para abreviar, también se denomina polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.

Las neuronas están constituidas por tres partes principales.

Las dendritas, que son pequeñas ramas que reciben señales de otras neuronas, el soma o cuerpo celular, que tiene todos los orgánulos principales de la neurona, y el axón, que transmite la señal a la siguiente neurona de la serie.

En el caso de los nervios periféricos, el cuerpo celular puede estar situado en la médula espinal, donde se llama nervio espinal, o en el cerebro, donde se llama nervio craneal.

La mielina es la vaina protectora que rodea los axones de las neuronas periféricas, lo que les permite enviar rápidamente impulsos eléctricos.

Esta mielina es producida por las células de Schwann, que son un grupo de células que dan soporte a las neuronas.

En el síndrome de Guillain-Barré, la desmielinización se produce cuando el sistema inmunitario ataca y destruye de forma inadecuada la mielina, lo que hace que se rompa la comunicación entre las neuronas, lo que acaba provocando todo tipo de problemas sensoriales, motores y cognitivos.

Se desconoce la causa del síndrome de Guillain-Barré, pero se sabe que se desarrolla tras una infección bacteriana, como Campylobacter jejuni y Mcoplasma pneumoniae, o una infección vírica, como el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr.

En concreto, algunas cepas de Campylobacter jejuni tienen un tipo particular de oligosacáridos en su membrana, que son idénticos a los gangliósidos que se encuentran en la superficie de las neuronas motoras.

Por ello, las células inmunitarias atacan por error y destruyen los gangliósidos, dañando las neuronas.

Esto se llama mimetismo molecular, porque desde la perspectiva de las células inmunitarias, una sustancia del hospedador está imitando una proteína extraña.

Cuando un componente normal de las células desencadena una respuesta inmunitaria, ese componente se denomina autoantígeno.

En el síndrome de Guillain-Barré, los autoantígenos neuronales son captados por las células presentadoras de antígenos, como las células dendríticas, que los presentan a los linfocitos T colaboradores.

Estos linfocitos T colaboradores producen pequeñas moléculas de señalización denominadas citocinas, que activan los linfocitos B y los macrófagos.

Una vez activados, los linfocitos B producen anticuerpos que marcan los autoantígenos, y los macrófagos utilizan esos marcadores de anticuerpos para unirse a la vaina de mielina de las neuronas periféricas y desprenderla.

La desmielinización se produce en parches a lo largo del axón, por lo que se denomina desmielinización segmentaria.

Al principio del síndrome de Guillain-Barré, las células de Schwann fabrican nueva mielina para cubrir las neuronas, lo que se denomina remielinización.

Pero, con el tiempo, las células de Schwann no pueden seguir el ritmo y se producen daños irreversibles.

La ausencia de la vaina de mielina hace que los impulsos nerviosos se vuelvan lentos y poco dinámicos.

Los síntomas del síndrome de Guillain-Barré se basan en los nervios afectados.