Síndrome de Guillain-Barré: ciencias clínicas

Chapters:

Ver video solo

Introduction0:00–0:50

El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía aguda, monofásica e inmunomediada que suele aparecer tras una infección respiratoria o digestiva.
Esta enfermedad se produce cuando las células inmunitarias atacan de forma inapropiada los nervios periféricos y las raíces nerviosas, provocando finalmente desmielinización o lesión axonal.
Algunos patógenos comunes asociados al síndrome de Guillain-Barré incluyen bacterias como Campylobacter jejuni y Mycoplasma pneumoniae, así como virus, como el citomegalovirus, el virus de Epstein-Barr y el VIH.
El síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de paresia generalizada y también puede provocar pérdida sensorial, disfunción autónoma e insuficiencia respiratoria.
Si su paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere el síndrome de Guillain-Barré, primero realice una evaluación ABCDE para determinar si están inestables o estables.

Unstable0:50–2:46

Si el paciente está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. En casos graves, puede ser necesario intubar al paciente y comenzar la ventilación mecánica.
A continuación, obtenga un acceso intravenoso y considere la administración de líquidos intravenosos. Por último, someta al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales que incluya tensión arterial, frecuencia cardiaca y pulsioximetría, así como telemetría cardiaca.
Información clínica para recordar: Dado que las personas con síndrome de Guillain-Barré pueden presentar debilidad del diafragma y evolucionar rápidamente a insuficiencia respiratoria, asegúrese de realizar pruebas de la función pulmonar a pie de cama.
Los resultados revelarán una capacidad vital reducida, que es la cantidad de aire que un paciente puede exhalar tras una inhalación máxima.
Además, notará una reducción de la presión inspiratoria máxima, también conocida como fuerza inspiratoria negativa; así como una reducción de la presión espiratoria máxima.
Para guiar el momento de la intubación en pacientes con debilidad neuromuscular, puede aplicar la regla 20, 30, 40. Si la capacidad vital es inferior a 20 mililitros por kilogramo, la presión inspiratoria máxima es inferior a 2,94 kPa (30 cm de agua) y la presión espiratoria máxima es inferior a 3,92 kPa (40 cm de agua), debe plantearse intubar a su paciente.
Dado que las saturaciones de oxígeno suelen ser normales en estos pacientes y que la hipoxemia es un hallazgo tardío, no utilice los niveles de PaO2 para guiar el tratamiento respiratorio.
Por último, estos pacientes pueden presentar signos de disautonomía, como arritmias, presión arterial lábil y una respuesta cardiovascular exagerada a la medicación.

Stable2:46–4:36

Volvamos a la evaluación ABCDE y echemos un vistazo a los pacientes estables. En este caso, obtenga un historial y un examen físico dirigidos.
El paciente referirá hormigueo, entumecimiento y debilidad rápidamente progresivos que comenzaron en las piernas y se extendieron hacia arriba durante días hasta afectar al tronco, los brazos y posiblemente la cara.
También pueden referir visión borrosa o doble, debilidad facial y dificultad para tragar o hablar. Otro síntoma común a tener en cuenta es el dolor de espalda.
La anamnesis también puede revelar una infección respiratoria o digestiva reciente, normalmente en las tres semanas anteriores.
Por último, en algunos pacientes, la vacunación antigripal podría desencadenar una respuesta inmunitaria aberrante y el consiguiente síndrome de Guillain-Barré.
Dato de alto rendimiento: Entre los patógenos menos comunes asociados al síndrome de Guillain-Barré se encuentran los virus de Zika y SARS-CoV-2.
El examen físico mostrará una temperatura corporal y un estado mental normales. Esto es importante porque la temperatura corporal elevada no es una característica del síndrome de Guillain-Barré, así que si su paciente está febril, busque un diagnóstico alternativo.
A continuación, la lesión de los nervios periféricos provoca una pérdida sensorial bilateral y simétrica y una debilidad que suele ser más grave en las extremidades inferiores que en las superiores.
Además, el examen revelará una disminución del tono muscular y reflejos tendinosos profundos reducidos o ausentes. Por último, puede observar indicios de afectación de los nervios craneales.
Por ejemplo, si el sistema inmunitario del paciente ataca los nervios faciales, podrían observarse parálisis faciales bilaterales; y si ataca los nervios craneales que inervan los músculos extraoculares, podría observarse oftalmoparesia.

Suspect Guillain-Barré syndrome4:36–4:54

Con estos hallazgos, sospeche que se trata del síndrome de Guillain-Barré y realice una punción lumbar para recoger y analizar el líquido cefalorraquídeo, también conocido como LCR.

Consider alternative diagnoses4:54–5:35

Si la presentación es atípica, también debe obtener un estudio de conducción nerviosa y una electromiografía. Si el análisis del LCR revela un recuento elevado de leucocitos, y el estudio de conducción nerviosa o ECN es normal, con electromiografía o EMG anormal que muestra un patrón miopático de la enfermedad, considere diagnósticos alternativos.
Entre las afecciones que pueden simular el síndrome de Guillain-Barré se encuentran las infecciones activas del sistema nervioso periférico, como la mielitis vírica; los trastornos de la unión neuromuscular, como el botulismo; y las miopatías.

Guillain-Barré syndrome5:35–7:26

Por otro lado, si el análisis del LCR muestra una disociación albuminocitológica, que se refiere a niveles elevados de proteínas y recuento normal de glóbulos blancos; el estudio de conducción nerviosa muestra retraso en la conducción; y la electromiografía o EMG revela hallazgos normales o denervación muscular; diagnostique síndrome de Guillain-Barré.
Recuerde que si obtiene el análisis del LCR muy pronto en el curso de la enfermedad, en las 48 horas siguientes al inicio de los síntomas, o si obtiene los estudios electrodiagnósticos en la semana siguiente al inicio de los síntomas, es posible que obtenga resultados normales.
Sin embargo, si su sospecha clínica es lo suficientemente alta, proceda con el tratamiento y repita los estudios más adelante.
Información clínica: El Guillain-Barré puede presentarse como diversas variantes clínicas, según el tipo o la parte de fibra nerviosa afectada.
La variante más común es una polirradiculoneuropatía desmielinizante que se presenta con pérdida motora y sensorial ascendente, conocida como polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda o AIDP.
Sin embargo, en algunos casos, Guillain-Barré causa lesiones axonales que se manifiestan con síntomas puramente motores, conocidos como neuropatía axonal motora aguda; o síntomas mixtos, conocidos como neuropatía axonal motora-sensorial aguda.
Otras variantes incluyen el síndrome de Miller Fisher, que se presenta con la tríada de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia; y la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff, que se presenta con síntomas de la variante de Miller Fisher en combinación con alteración de la conciencia.
Por último, las recaídas clínicas o el empeoramiento de los síntomas más allá del curso esperado de 4 semanas, sugieren una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, o CIDP.

Treatment7:26–8:42

Una vez diagnosticado el síndrome de Guillain-Barré, ingrese al paciente en el hospital e inicie un tratamiento inmunomodulador agudo con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis.
El siguiente paso crucial son los cuidados de soporte, que incluyen asistencia respiratoria y cardiovascular, así como profilaxis de la trombosis venosa profunda.
Además, recuerde iniciar medidas de prevención de úlceras por presión, ya que estos pacientes tienen una movilidad limitada; y consulte a fisioterapia y terapia ocupacional para proporcionar una rehabilitación precoz y prevenir el desacondicionamiento.
Por último, si está presente, asegúrese de controlar el dolor. Además de monitorizar el esfuerzo respiratorio, la frecuencia respiratoria y la pulsioximetría de su paciente, también debe monitorizar con frecuencia su función respiratoria con pruebas de función pulmonar a pie de cama.
Si la función respiratoria empeora, considerar la intubación precoz en un entorno controlado, ya que los síntomas tienden a progresar rápidamente al principio de la trayectoria clínica.

Review8:42–9:40

Dato de alto rendimiento: Aunque el síndrome de Guillain-Barré es una afección inflamatoria, no se ha demostrado que los corticosteroides reduzcan la gravedad o la duración de la enfermedad y no deben utilizarse como opción de tratamiento.
Resumen rápido: el síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda, monofásica, causada por una respuesta inmunitaria aberrante, normalmente tras una infección respiratoria o digestiva.
La mayoría de los pacientes presentan debilidad y pérdida sensorial ascendente simétrica progresiva, normalmente peor en las extremidades inferiores que en las superiores, así como reflejos tendinosos profundos reducidos o ausentes.
El análisis del LCR mostrará disociación albuminocitológica, los estudios de conducción nerviosa demostrarán retraso en la conducción y la electromiografía revelará hallazgos normales o denervación muscular.
El tratamiento incluye inmunoglobulina intravenosa o recambio plasmático, cuidados de apoyo y alivio del dolor. Asegúrese de vigilar de cerca la función pulmonar de su paciente para evaluar la necesidad de intubación y soporte ventilatorio.