Esclerosis múltiple: ciencias clínicas

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Introduction 0:00–0:41

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune caracterizada por lesiones desmielinizantes del SNC que se diseminan en el espacio y el tiempo y provocan síntomas y déficits neurológicos.
En función del patrón inicial de progresión de los síntomas, la EM puede clasificarse como remitente-recidivante, que se asocia a una discapacidad neurológica estable entre episodios de ataques; o EM primaria progresiva, que se caracteriza por un deterioro neurológico progresivo sin recaídas.
Ahora, cuando un paciente se presenta con un motivo de consulta que sugiere EM, lo primero que hay que hacer es obtener una historia clínica y una exploración física dirigidas, y solicite una RM cerebral y de columna con contraste.

Focused H&P 0:41–6:16

También puede plantearse realizar una punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo, o LCR, en busca de bandas oligoclonales.
Si lo hace, recuerde comprobar las bandas oligoclonales en suero para compararlas, para ver si las bandas sólo están presentes en el LCR, lo que confirma la producción intratecal de inmunoglobulina G.
La anamnesis revelará un episodio de síntomas neurológicos inexplicables que se desarrollan a lo largo de horas o días y duran al menos 24 horas.
Algunos síntomas frecuentes son pérdida de visión, movimientos oculares dolorosos, visión doble, dificultad para hablar, entumecimiento o debilidad facial o de las extremidades, desequilibrio o falta de coordinación y vértigo.
Su paciente también puede referir síntomas de neuralgia del trigémino, como dolor facial intenso y agudo provocado por el tacto.
La anamnesis no suele revelar fiebre ni otros síntomas que sugieran infección. Además, algunos pacientes pueden notar que sus síntomas empeoran temporalmente con el calor o durante una ducha caliente, lo que se conoce como fenómeno de Uhthoff; mientras que otros pueden tener una sensación de descarga eléctrica en la espalda cuando inclinan el cuello hacia delante, lo que se conoce como el signo de Lhermitte.
El historial también puede revelar síntomas que indiquen disfunción autonómica, como disfunción vesical, intestinal o eréctil; y algunos pacientes pueden describir depresión o fatiga.
Aunque la EM puede afectar a cualquier persona, la mayoría de los pacientes son mujeres biológicas que la presentan durante los primeros años de la edad adulta.
Por último, algunos pacientes pueden referir factores de riesgo, como una infección previa por el virus de Epstein-Barr, carencia de vitamina D, consumo de tabaco y vivir en latitudes altas.
En cuanto al examen, los hallazgos son variables y dependen de la localización de las lesiones. Si su paciente padece una inflamación del nervio óptico, también conocida como neuritis óptica, el examen puede revelar un defecto pupilar aferente relativo.
Puede identificar este defecto utilizando la prueba de la linterna oscilante para evaluar la vía del reflejo pupilar, que incluye el nervio óptico como rama aferente sensitiva y el nervio oculomotor como rama eferente motora.
Para realizar la prueba, ilumine ambos ojos con una linterna de un lado a otro. Normalmente, la rama aferente sensorial del nervio óptico envía una señal al núcleo de Edinger-Westphal, situado en el mesencéfalo.
Desde aquí, la señal viaja a través de los nervios oculomotores y los ganglios ciliares a los músculos del esfínter pupilar de ambos ojos, provocando la contracción de ambas pupilas.
Sin embargo, si hay una lesión en la vía aferente, al pasar la luz del ojo normal al ojo afectado, el estímulo no llegará al núcleo de Edinger-Westphal.
En consecuencia, no se enviarán señales eferentes a los músculos del esfínter pupilar y las pupilas no se contraerán. En cambio, se dilatarán, lo que se conoce como defecto pupilar aferente relativo o pupila de Marcus Gunn.
Otras posibles manifestaciones de la neuritis óptica son la disminución de la agudeza visual y la desaturación roja, es decir, que los colores rojos aparecen desvaídos o más claros en el ojo afectado.
Información clínica para recordar: Si su paciente tiene neuritis óptica, las pruebas adicionales con potenciales evocados visuales, que evalúan la transmisión de la señal de los estímulos visuales, o la tomografía de coherencia óptica, que mide el grosor de las capas de la retina, serán anormales.
El examen ocular también puede revelar una oftalmoplejía internuclear (OIN), que es el resultado de lesiones desmielinizantes del fascículo longitudinal medial en el tronco encefálico dorsomedial.
Esta parte del tronco encefálico conecta los nervios craneales III y VI en lados opuestos, para coordinar la mirada. Si su paciente tiene una lesión en esta zona, durante la mirada lateral observará alteración de la aducción en un ojo y nistagmo del ojo contralateral en abducción.
Además de los hallazgos oculares, también puede notar disartria, pérdida sensorial o debilidad de la cara o las extremidades, así como espasticidad e hiperreflexia.
Algunos pacientes pueden mostrar un signo de Babinski, que se refiere a la dorsiflexión y el abanico de los dedos de los pies, lo que indica una enfermedad de la neurona motora superior.
Por último, puede notar ataxia de las extremidades o de la marcha. En cuanto a las imágenes, la RM mostrará lesiones hiperintensas con y sin realce en la secuencia T2, especialmente en las regiones periventricular, cortical o yuxtacortical, infratentorial y de la médula espinal.

Suspect MS 6:16–7:29

En la imagen sagital, se observan múltiples placas desmielinizantes que irradian hacia fuera desde los ventrículos, conocidas como dedos de Dawson.
Si el paciente tiene neuritis óptica, también se puede observar edema y realce del nervio óptico. Por último, la presencia de bandas oligoclonales específicas del LCR también sugiere EM.
Con estos hallazgos, debe sospechar una esclerosis múltiple y, a continuación, evaluar los criterios diagnósticos de la EM, conocidos como criterios de McDonald.
Estos criterios requieren que las lesiones estén separadas tanto en el espacio como en el tiempo, lo que significa que diferentes partes del sistema nervioso central se ven afectadas en diferentes momentos, lo que indica progresión de la enfermedad.
El criterio de diseminación en el espacio requiere o bien un ataque clínico adicional que sugiera un lugar diferente de la lesión; o bien hallazgos en la RM con al menos una lesión hiperintensa en T2 en dos o más de las siguientes zonas: periventricular, cortical, yuxtacortical, infratentorial o de la médula espinal.

Consider Alternative Diagnoses 7:29–8:00

Además, el criterio de diseminación en el tiempo se cumple si se da una de estas tres características. La primera característica es un ataque clínico adicional, mientras que la segunda consiste en hallazgos en la RM con lesiones que se realzan y no se realzan simultáneamente, o una lesión nueva en una exploración de seguimiento.
La tercera característica es la presencia de bandas oligoclonales específicas en el LCR. Si el paciente no cumple los criterios McDonald, considere diagnósticos alternativos.

Relapsing-remitting MS 8:00–8:22

Algunas afecciones que imitan a la EM son los accidentes cerebrovasculares, las infecciones del SNC y otros trastornos desmielinizantes como la neuromielitis óptica.
Debe mantener abierto el diagnóstico diferencial, especialmente si el examen revela alteración del estado mental, meningismo, neuropatías craneales múltiples o un síndrome aislado de la médula espinal.

Primary Progressive MS 8:22–8:55

Sin embargo, si el paciente cumple los criterios, diagnostique esclerosis múltiple y evalúe el patrón de progresión de los síntomas para determinar el tipo.
Un patrón de recaídas intermitentes con discapacidad neurológica estable entre episodios indica que su paciente padece EM remitente-recidivante, el tipo más común de progresión de la enfermedad.
Sin embargo, si el paciente presenta una discapacidad neurológica que progresa durante al menos un año, independientemente de las recaídas, diagnostique EM primaria progresiva.

Treatment 8:55–10:49

Información clínica: Algunos pacientes que inicialmente presentan EM remitente-recidivante acaban desarrollando un deterioro neurológico progresivo, lo que se denomina EM secundaria progresiva.
En raras ocasiones, algunos pacientes presentan una forma monofásica de EM que provoca una desmielinización fulminante. En la actualidad, tanto la EM remitente-recidivante como la EM primaria progresiva comparten estrategias de tratamiento similares.
Debe tratar las recaídas agudas o los ataques con dosis altas de corticosteroides, pero si su paciente no responde, considere la plasmaféresis.
A continuación, inicie una terapia modificadora de la enfermedad para minimizar las futuras recaídas y ralentizar la progresión de la enfermedad.
La elección de la medicación depende del tipo de EM, el modo de administración, el perfil de efectos secundarios y la preferencia del paciente por un tratamiento agresivo de entrada.
Entre los inyectables administrados por vía subcutánea o intramuscular figuran el interferón beta y el acetato de glatiramero.
Dado que estos agentes son inmunomoduladores, no inmunodepresores, no se asocian a infecciones oportunistas o cánceres, pero, al mismo tiempo, son menos eficaces para reducir las recaídas.
Entre los agentes orales con diferentes mecanismos de acción se encuentran el dimetilfumarato, el fingolimod y la teriflunomida; mientras que los inmunodepresores intravenosos incluyen el anticuerpo monoclonal antiintegrina natalizumab, y los anticuerpos monoclonales anti-CD20, como el ocrelizumab.

Review 10:49–11:35

Hay que tener en cuenta que los pacientes con anticuerpos contra el virus JC que toman natalizumab pueden desarrollar una enfermedad desmielinizante grave conocida como leucoencefalopatía multifocal progresiva.
Por otro lado, el ocrelizumab es el único tratamiento modificador de la enfermedad aprobado actualmente para la EM primaria progresiva.
Por último, puede iniciar un tratamiento con dalfampridina para mejorar síntomas como la velocidad de la marcha, pero es importante tener en cuenta que la dalfampridina no es un medicamento modificador de la enfermedad.
Resumen rápido: una vez que sospeche EM, utilice los criterios McDonald para confirmar el diagnóstico. Después, evalúe el patrón de progresión de los síntomas para determinar el tipo.
Si hay recaídas distintas con discapacidad neurológica estable entre los episodios, diagnostique EM remitente-recidivante.
Sin embargo, si la discapacidad neurológica progresa durante al menos un año, independientemente de las recaídas, diagnostique EM primaria progresiva.
El tratamiento se basa principalmente en el tratamiento de las recaídas agudas con corticosteroides, con o sin plasmaféresis y terapia modificadora de la enfermedad, que se utilizan para minimizar futuras recaídas y ralentizar la progresión de la enfermedad.
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