Esclerosis múltiple: ciencias clínicas

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune caracterizada por lesiones desmielinizantes del SNC que se diseminan en el espacio y el tiempo y provocan síntomas y déficits neurológicos. En función del patrón inicial de progresión de los síntomas, la EM puede clasificarse como remitente-recidivante, que se asocia a una discapacidad neurológica estable entre episodios de ataques; o EM primaria progresiva, que se caracteriza por un deterioro neurológico progresivo sin recaídas.

Ahora, cuando un paciente se presenta con un motivo de consulta que sugiere EM, lo primero que hay que hacer es obtener una historia clínica y una exploración física dirigidas, y solicite una RM cerebral y de columna con contraste. También puede plantearse realizar una punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo, o LCR, en busca de bandas oligoclonales. Si lo hace, recuerde comprobar las bandas oligoclonales en suero para compararlas, para ver si las bandas sólo están presentes en el LCR, lo que confirma la producción intratecal de inmunoglobulina G.

La anamnesis revelará un episodio de síntomas neurológicos inexplicables que se desarrollan a lo largo de horas o días y duran al menos 24 horas. Algunos síntomas frecuentes son pérdida de visión, movimientos oculares dolorosos, visión doble, dificultad para hablar, entumecimiento o debilidad facial o de las extremidades, desequilibrio o falta de coordinación y vértigo.

Su paciente también puede referir síntomas de neuralgia del trigémino, como dolor facial intenso y agudo provocado por el tacto.

La anamnesis no suele revelar fiebre ni otros síntomas que sugieran infección. Además, algunos pacientes pueden notar que sus síntomas empeoran temporalmente con el calor o durante una ducha caliente, lo que se conoce como fenómeno de Uhthoff; mientras que otros pueden tener una sensación de descarga eléctrica en la espalda cuando inclinan el cuello hacia delante, lo que se conoce como el signo de Lhermitte.

El historial también puede revelar síntomas que indiquen disfunción autonómica, como disfunción vesical, intestinal o eréctil; y algunos pacientes pueden describir depresión o fatiga.

Aunque la EM puede afectar a cualquier persona, la mayoría de los pacientes son mujeres biológicas que la presentan durante los primeros años de la edad adulta.

Por último, algunos pacientes pueden referir factores de riesgo, como una infección previa por el virus de Epstein-Barr, carencia de vitamina D, consumo de tabaco y vivir en latitudes altas.

En cuanto al examen, los hallazgos son variables y dependen de la localización de las lesiones. Si su paciente padece una inflamación del nervio óptico, también conocida como neuritis óptica, el examen puede revelar un defecto pupilar aferente relativo.

Puede identificar este defecto utilizando la prueba de la linterna oscilante para evaluar la vía del reflejo pupilar, que incluye el nervio óptico como rama aferente sensitiva y el nervio oculomotor como rama eferente motora.

Para realizar la prueba, ilumine ambos ojos con una linterna de un lado a otro. Normalmente, la rama aferente sensorial del nervio óptico envía una señal al núcleo de Edinger-Westphal, situado en el mesencéfalo.

Desde aquí, la señal viaja a través de los nervios oculomotores y los ganglios ciliares a los músculos del esfínter pupilar de ambos ojos, provocando la contracción de ambas pupilas.

Sin embargo, si hay una lesión en la vía aferente, al pasar la luz del ojo normal al ojo afectado, el estímulo no llegará al núcleo de Edinger-Westphal. En consecuencia, no se enviarán señales eferentes a los músculos del esfínter pupilar y las pupilas no se contraerán. En cambio, se dilatarán, lo que se conoce como defecto pupilar aferente relativo o pupila de Marcus Gunn.

Otras posibles manifestaciones de la neuritis óptica son la disminución de la agudeza visual y la desaturación roja, es decir, que los colores rojos aparecen desvaídos o más claros en el ojo afectado.

Información clínica para recordar: Si su paciente tiene neuritis óptica, las pruebas adicionales con potenciales evocados visuales, que evalúan la transmisión de la señal de los estímulos visuales, o la tomografía de coherencia óptica, que mide el grosor de las capas de la retina, serán anormales.

El examen ocular también puede revelar una oftalmoplejía internuclear (OIN), que es el resultado de lesiones desmielinizantes del fascículo longitudinal medial en el tronco encefálico dorsomedial.

Esta parte del tronco encefálico conecta los nervios craneales III y VI en lados opuestos, para coordinar la mirada. Si su paciente tiene una lesión en esta zona, durante la mirada lateral observará alteración de la aducción en un ojo y nistagmo del ojo contralateral en abducción.

Además de los hallazgos oculares, también puede notar disartria, pérdida sensorial o debilidad de la cara o las extremidades, así como espasticidad e hiperreflexia. Algunos pacientes pueden mostrar un signo de Babinski, que se refiere a la dorsiflexión y el abanico de los dedos de los pies, lo que indica una enfermedad de la neurona motora superior. Por último, puede notar ataxia de las extremidades o de la marcha.

En cuanto a las imágenes, la RM mostrará lesiones hiperintensas con y sin realce en la secuencia T2, especialmente en las regiones periventricular, cortical o yuxtacortical, infratentorial y de la médula espinal.

En la imagen sagital, se observan múltiples placas desmielinizantes que irradian hacia fuera desde los ventrículos, conocidas como dedos de Dawson. Si el paciente tiene neuritis óptica, también se puede observar edema y realce del nervio óptico. Por último, la presencia de bandas oligoclonales específicas del LCR también sugiere EM.