Miopatías inflamatorias: ciencias clínicas

Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades autoinmunes asociadas a la inflamación muscular y a la subsiguiente atrofia y debilidad muscular progresivas.

Estas afecciones se producen cuando células inmunitarias como linfocitos y macrófagos se infiltran en las fibras musculares esqueléticas, provocando una inflamación generalizada.

Las miopatías inflamatorias incluyen cinco afecciones: dermatomiositis, síndrome antisintetasa, miositis necrotizante inmunomediada, miositis por cuerpos de inclusión y polimiositis.

Si su paciente se presenta con preocupaciones principales que sugieren una miopatía inflamatoria, su primer paso es realizar una historia clínica y un examen físico dirigidos.

Los pacientes suelen referir síntomas de debilidad muscular proximal, que suele afectar a los músculos del hombro y de la cintura pélvica.

Así, puede resultarles difícil realizar actividades como peinarse, levantarse desde una posición sentada o subir escaleras.

Para recordarlo, piense en el pelo, las sillas y las escaleras También pueden presentar dificultad para tragar o erupciones cutáneas.

Además, algunos pacientes tienen antecedentes personales o familiares positivos de enfermedades autoinmunes o inflamatorias, como lupus, esclerodermia o síndrome de Sjogren.

Por último, la exploración física puede revelar debilidad muscular proximal simétrica, con o sin anomalías cutáneas como una erupción.En este punto, usted debe sospechar miopatía inflamatoria, así que asegúrese de ordenar la creatina quinasa sérica y electromiografía, o EMG.

Ahora bien, si los niveles de creatina-cinasa de su paciente son normales y el EMG revela hallazgos normales o evidencia de neuropatía, considere un diagnóstico alternativo, como enfermedad de la neurona motora, polineuropatía periférica o miastenia gravis.

Por otro lado, si las pruebas de laboratorio revelan una creatina cinasa elevada, normalmente diez veces el límite superior de la normalidad o más, y el EMG muestra un proceso miopático, como fibrilaciones y reclutamiento precoz de fibras musculares, diagnostique miopatía inflamatoria.Información clínica para recordar: Las afecciones no inflamatorias, como los desequilibrios electrolíticos, el hipotiroidismo, el síndrome de Cushing o la insuficiencia suprarrenal, también pueden provocar miopatía, por lo que siempre debe comprobar los electrolitos séricos, el magnesio, la TSH y el cortisol matutino para detectar estas afecciones.Una vez confirmada la presencia de una miopatía inflamatoria, el siguiente paso es identificar la causa subyacente de la inflamación muscular.

En primer lugar, solicite anticuerpos específicos para la miositis, como los anticuerpos anti-Mi-2 y anti-Jo-1. Sin embargo, tenga en cuenta que estos anticuerpos pueden estar asociados a más de una enfermedad, por lo que deberá interpretar los resultados junto con los hallazgos de la historia clínica y la exploración física.

Además, no olvide obtener una biopsia muscular, que es el patrón de referencia para el diagnóstico. Información clínica: Una vez confirmado el diagnóstico de miositis inflamatoria, es importante examinar al paciente para detectar manifestaciones extramusculares y diversas neoplasias malignas asociadas.

Esto podría incluir pruebas de imagen pulmonar y de función pulmonar para detectar enfermedades pulmonares intersticiales; electrocardiografía y ecocardiografía para detectar enfermedades cardiacas; y pruebas de detección del cáncer, como una mamografía y un examen de próstata, así como una endoscopia o una colonoscopia.Veamos ahora las distintas causas subyacentes de las miopatías inflamatorias, empezando por la dermatomiositis.

Como su nombre indica, afecta tanto a la piel como a los músculos. En este caso, el examen físico suele revelar pápulas de Gottron, que son lesiones rojas elevadas sobre los nudillos; o el signo de Gottron, que es una erupción roja, plana y escamosa sobre las superficies extensoras de las articulaciones.

Además, estos pacientes a menudo desarrollan una erupción en heliotropo, que se refiere a la decoloración de rojo a púrpura y edema de los párpados.

Otros hallazgos son el signo de la V, o enrojecimiento en forma de V en la parte anterior del cuello y el tórax, y el signo del chal, que se refiere a una decoloración roja en la parte posterior del cuello y los hombros.

También puede observar telangiectasias en el lecho ungueal y depósitos subcutáneos de calcio. Ahora bien, un hallazgo del examen físico que distingue la dermatomiositis de afecciones similares como la esclerodermia y el lupus eritematoso sistémico es la poiquilodermia, que se refiere a zonas de la piel afectadas por atrofia cutánea, hiper e hipopigmentación, que se observan típicamente en la enfermedad crónica; y telangiectasias.

Además, en los pacientes con dermatomiositis, los anticuerpos anti-Mi-2 suelen ser positivos. Por último, la biopsia muscular revelará inflamación del perimisio, que es una fina capa de tejido fibroso que rodea un fascículo muscular; así como degeneración de las fibras musculares.

Con estos hallazgos, diagnostique dermatomiositis. Dato de alto rendimiento: La dermatomiositis puede tener manifestaciones extramusculares, como enfermedad pulmonar intersticial y disfagia esofágica; así como afecciones cardiacas, como insuficiencia cardiaca congestiva, miocarditis y defectos de conducción.

También puede asociarse al cáncer de mama, ovario, pulmón y próstata, así como al linfoma no Hodgkin. Por otro lado, existe una variante de la dermatomiositis denominada dermatomiositis amiopática, que afecta a la piel pero no a los músculos Este tipo de dermatomiositis se diagnostica con una biopsia de piel en lugar de una biopsia muscular.Una vez diagnosticada la dermatomiositis, se puede iniciar el tratamiento inicial.

Para ello, se administran dosis altas de glucocorticoides y, una vez que mejoran los síntomas, se reducen a una dosis de mantenimiento.

En algunos casos, se pueden añadir fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad, como el metotrexato o la azatioprina.

Considere estos medicamentos en pacientes con enfermedad rápidamente progresiva, respuesta subóptima a la monoterapia con glucocorticoides, afectación grave de órganos extramusculares, empeoramiento clínico durante la disminución progresiva de los glucocorticoides y efectos secundarios de los glucocorticoides, como empeoramiento de la hiperglucemia en la diabetes o síndrome de Cushing iatrogénico.

Por último, aconseje a su paciente que proteja su piel de la exposición al sol.Ahora, pasemos al síndrome antisintetasa.

Es probable que estos pacientes presenten fiebre, dificultad respiratoria y dolor muscular y articular. Además, pueden tener antecedentes de enfermedad pulmonar intersticial.

La exploración física revela crepitaciones inspiratorias, articulaciones hinchadas y un signo denominado manos de mecánico, que consiste en el agrietamiento de la piel engrosada en las puntas y los lados de los dedos.

También puede observarse el fenómeno de Raynaud, que se refiere a la vasoconstricción de los vasos sanguíneos, normalmente en los dedos de manos y pies, que provoca decoloración y dolor.

Por último, la serología podría revelar anticuerpos anti-Jo-1; mientras que la biopsia muscular suele mostrar inflamación perimisio y degeneración de las fibras musculares.

Con estos hallazgos, se puede diagnosticar el Síndrome Antisintetasa y proceder al tratamiento. Se basa principalmente en dosis elevadas de glucocorticoides, seguidas de una reducción progresiva a dosis de mantenimiento.

De nuevo, en casos graves, considere la posibilidad de combinar glucocorticoides, FARME o un inmunosupresor como el micofenolato mofetilo.La siguiente es la miopatía necrotizante inmunomediada.

Esta enfermedad podría estar asociada a antecedentes de toma de inhibidores de la HMG-CoA reductasa, más conocidos como estatinas.

Estos pacientes también pueden tener antecedentes de esclerodermia, y su exploración física puede mostrar esclerodactilia, que es un estiramiento y engrosamiento de la piel de los dedos.

Los anticuerpos específicos de la miositis suelen ser positivos, pero la prueba de primera línea son los anticuerpos anti-partículas de reconocimiento de señales, o anti-SRP para abreviar.

La biopsia muscular del paciente suele revelar fibras musculares necróticas y en regeneración con pocas o ninguna célula inflamatoria.

Con estos hallazgos, ¡diagnostique miopatía necrotizante inmunomediada! El tratamiento inicial consiste en glucocorticoides más un FARME, como el metotrexato.

En los casos refractarios, añadir inmunoglobulina intravenosa o el inmunosupresor rituximab al régimen. Pasemos ahora a la miositis con cuerpos de inclusión.

Se asocia a debilidad muscular proximal y distal, como en los antebrazos y las piernas. Esta debilidad suele ser asimétrica y evidente en el examen físico.

Cabe destacar que la piel no suele verse afectada por esta miopatía Los anticuerpos específicos de la miositis pueden ser positivos, mientras que la biopsia muscular revela células inflamatorias, fibras musculares vacuoladas en el borde y depósitos amiloides intracelulares.

Si encuentra esta constelación de hallazgos, diagnostique miositis por cuerpos de inclusión. Ahora bien, a diferencia de otras miopatías, el tratamiento en este caso se basa principalmente en preservar la capacidad funcional con fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia, ya que la miositis por cuerpos de inclusión no responde a los glucocorticoides ni a los medicamentos ahorradores de esteroides.

Por último, echemos un vistazo a la polimiositis. Lo hemos dejado para el final porque es un diagnóstico de exclusión, ya que se solapa con las demás miopatías inflamatorias.

Su paciente puede referir falta de aliento, dificultad para tragar y dolor articular, sin erupciones en la exploración física.

En cuanto a las pruebas de laboratorio, los anticuerpos específicos de la miositis suelen ser positivos, pero ninguno es específico de la enfermedad.

La característica más distintiva es la biopsia muscular, que muestra inflamación del endomisio, la fina capa fibrosa que rodea las fibras musculares individuales; y degeneración de las fibras musculares.

Con estos hallazgos, diagnostique polimiositis. El tratamiento consiste en una dosis inicial elevada de glucocorticoides, que se reduce a una dosis de mantenimiento una vez controlados los síntomas, y a menudo en combinación con FARME, como el metotrexato.Resumen rápido: las miopatías inflamatorias son enfermedades autoinmunes asociadas a la inflamación muscular y a la subsiguiente atrofia y debilidad muscular progresivas.

Basándose en la presentación clínica, los resultados de laboratorio, los hallazgos de la biopsia muscular y la electromiografía, puede clasificar cinco miopatías inflamatorias.

La dermatomiositis, el síndrome antisintetasa, la miositis necrotizante inmunomediada y la polimiositis se tratan con glucocorticoides y posiblemente FARME, inmunosupresores e IGIV.

Por otro lado, el tratamiento de la miositis del cuerpo de inclusión se basa principalmente en la fisioterapia, la terapia ocupacional y la logopedia.