Miopatías inflamatorias: ciencias clínicas

Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades autoinmunes asociadas a la inflamación muscular y a la subsiguiente atrofia y debilidad muscular progresivas. Estas afecciones se producen cuando células inmunitarias como linfocitos y macrófagos se infiltran en las fibras musculares esqueléticas, provocando una inflamación generalizada. Las miopatías inflamatorias incluyen cinco afecciones: dermatomiositis, síndrome antisintetasa, miositis necrotizante inmunomediada, miositis por cuerpos de inclusión y polimiositis.

Si su paciente se presenta con preocupaciones principales que sugieren una miopatía inflamatoria, su primer paso es realizar una historia clínica y un examen físico dirigidos. Los pacientes suelen referir síntomas de debilidad muscular proximal, que suele afectar a los músculos del hombro y de la cintura pélvica. Así, puede resultarles difícil realizar actividades como peinarse, levantarse desde una posición sentada o subir escaleras. Para recordarlo, piense en el pelo, las sillas y las escaleras También pueden presentar dificultad para tragar o erupciones cutáneas. Además, algunos pacientes tienen antecedentes personales o familiares positivos de enfermedades autoinmunes o inflamatorias, como lupus, esclerodermia o síndrome de Sjogren.

Por último, la exploración física puede revelar debilidad muscular proximal simétrica, con o sin anomalías cutáneas como una erupción.

En este punto, usted debe sospechar miopatía inflamatoria, así que asegúrese de ordenar la creatina quinasa sérica y electromiografía, o EMG. Ahora bien, si los niveles de creatina-cinasa de su paciente son normales y el EMG revela hallazgos normales o evidencia de neuropatía, considere un diagnóstico alternativo, como enfermedad de la neurona motora, polineuropatía periférica o miastenia gravis. Por otro lado, si las pruebas de laboratorio revelan una creatina cinasa elevada, normalmente diez veces el límite superior de la normalidad o más, y el EMG muestra un proceso miopático, como fibrilaciones y reclutamiento precoz de fibras musculares, diagnostique miopatía inflamatoria.

Información clínica para recordar: Las afecciones no inflamatorias, como los desequilibrios electrolíticos, el hipotiroidismo, el síndrome de Cushing o la insuficiencia suprarrenal, también pueden provocar miopatía, por lo que siempre debe comprobar los electrolitos séricos, el magnesio, la TSH y el cortisol matutino para detectar estas afecciones.

Una vez confirmada la presencia de una miopatía inflamatoria, el siguiente paso es identificar la causa subyacente de la inflamación muscular. En primer lugar, solicite anticuerpos específicos para la miositis, como los anticuerpos anti-Mi-2 y anti-Jo-1. Sin embargo, tenga en cuenta que estos anticuerpos pueden estar asociados a más de una enfermedad, por lo que deberá interpretar los resultados junto con los hallazgos de la historia clínica y la exploración física. Además, no olvide obtener una biopsia muscular, que es el patrón de referencia para el diagnóstico.

Información clínica: Una vez confirmado el diagnóstico de miositis inflamatoria, es importante examinar al paciente para detectar manifestaciones extramusculares y diversas neoplasias malignas asociadas. Esto podría incluir pruebas de imagen pulmonar y de función pulmonar para detectar enfermedades pulmonares intersticiales; electrocardiografía y ecocardiografía para detectar enfermedades cardiacas; y pruebas de detección del cáncer, como una mamografía y un examen de próstata, así como una endoscopia o una colonoscopia.

Veamos ahora las distintas causas subyacentes de las miopatías inflamatorias, empezando por la dermatomiositis. Como su nombre indica, afecta tanto a la piel como a los músculos. En este caso, el examen físico suele revelar pápulas de Gottron, que son lesiones rojas elevadas sobre los nudillos; o el signo de Gottron, que es una erupción roja, plana y escamosa sobre las superficies extensoras de las articulaciones. Además, estos pacientes a menudo desarrollan una erupción en heliotropo, que se refiere a la decoloración de rojo a púrpura y edema de los párpados.

Otros hallazgos son el signo de la V, o enrojecimiento en forma de V en la parte anterior del cuello y el tórax, y el signo del chal, que se refiere a una decoloración roja en la parte posterior del cuello y los hombros. También puede observar telangiectasias en el lecho ungueal y depósitos subcutáneos de calcio.

Ahora bien, un hallazgo del examen físico que distingue la dermatomiositis de afecciones similares como la esclerodermia y el lupus eritematoso sistémico es la poiquilodermia, que se refiere a zonas de la piel afectadas por atrofia cutánea, hiper e hipopigmentación, que se observan típicamente en la enfermedad crónica; y telangiectasias. Además, en los pacientes con dermatomiositis, los anticuerpos anti-Mi-2 suelen ser positivos.

Por último, la biopsia muscular revelará inflamación del perimisio, que es una fina capa de tejido fibroso que rodea un fascículo muscular; así como degeneración de las fibras musculares. Con estos hallazgos, diagnostique dermatomiositis.