Colangitis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria: ciencias clínicas

La colangitis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante primaria (CEP) son enfermedades hepáticas colestásicas inmunomediadas asociadas a la inflamación y destrucción de los conductos biliares.

Aunque estos trastornos presentan características clínicas comunes, la CBP afecta más a las mujeres biológicas y afecta a los conductos biliares intrahepáticos pequeños, mientras que la CEP se da con más frecuencia en varones biológicos y se caracteriza por dañar conductos biliares extrahepáticos e intrahepáticos de tamaño medio a grande.

En última instancia, ambas afecciones pueden provocar una posterior fuga de bilis hacia el parénquima hepático. Con el tiempo, esto puede dar lugar a complicaciones hepáticas, como fibrosis hepática y cirrosis.

Ahora, la colangitis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria pueden diferenciarse basándose en los hallazgos de las imágenes del cuadrante superior derecho.Si un paciente se presenta con un motivo de consulta que sugiere colangitis biliar primaria o colangitis esclerosante primaria, su primer paso es realizar una historia clínica y un examen físico dirigidos.

La anamnesis suele revelar síntomas como fatiga intensa y prurito, pero algunas personas también pueden referir dolor en el cuadrante superior derecho.

Además, puede haber antecedentes de afecciones autoinmunes como la enfermedad inflamatoria intestinal o el síndrome de Sjögren.

La exploración física puede revelar ictericia y excoriaciones cutáneas debidas a un prurito intenso; así como depósitos cutáneos amarillentos de colesterol denominados xantomas, que, cuando están presentes alrededor de los párpados, se denominan xantelasmas.

En los casos avanzados, puede aparecer hepatomegalia, esplenomegalia y, si la función sintética del hígado está gravemente comprometida, ascitis y edema periférico.

Con estos hallazgos, usted debe sospechar enfermedad hepática, por lo que su siguiente paso es ordenar laboratorios para diferenciar la enfermedad hepatocelular y la enfermedad hepática colestásica.

Sin embargo, es importante tener en cuenta que no todo es blanco o negro, y que algunas enfermedades hepáticas pueden presentar rasgos mixtos de enfermedad hepatocelular y colestásica.De acuerdo, sus análisis deben incluir pruebas de función hepática, como aspartato aminotransferasa o AST, alanina transaminasa o ALT, fosfatasa alcalina o FA, y bilirrubina, para evaluar el daño hepatocelular; así como los niveles de albúmina, y estudios de coagulación comprobando PT e INR para evaluar la función sintética del hígado.La enfermedad hepatocelular se caracteriza típicamente por AST y ALT elevadas sin proporción respecto a la FA, y puede dar lugar a bilirrubina elevada y, en algunos casos, puede haber niveles bajos de albúmina; y disminución de los factores de coagulación que da lugar a TP e INR elevados.

En tales casos, considere un diagnóstico alternativo. Algunos ejemplos son la hepatitis vírica, la hepatitis alcohólica, la enfermedad del hígado graso no alcohólico, la hemocromatosis o incluso la cirrosis.Por otra parte, la enfermedad hepática colestásica se caracteriza por una elevación de la FA desproporcionada con respecto a la AST y la ALT, así como por niveles elevados de bilirrubina.

Además, la enfermedad hepática colestásica también puede alterar el flujo biliar dentro del hígado, por lo que los estudios de albúmina y coagulación también podrían verse afectados.

Si es así, debe sospechar una enfermedad hepática colestásica y hacerse una ecografía abdominal del cuadrante superior derecho.Dato de alto rendimiento: Un nivel elevado de FA en suero también puede indicar otros factores como enfermedad ósea.

Para determinar el origen, se puede obtener una gamma-glutamil transpeptidasa sérica, o GGTP, que se produce principalmente en el hígado.

Si tanto la GGTP como la FA están elevadas, entonces la fuente más probable de la FA elevada es el hígado.Ahora, veamos los resultados de la ecografía del cuadrante superior derecho.

Si la ecografía muestra obstrucción biliar extrahepática sin afectación intrahepática, considere un diagnóstico alternativo.

Incluida la masa pancreática o la colelitiasis obstructiva, también conocida como coledocolitiasis, que es específicamente la presencia de cálculos biliares en el conducto biliar común.Veamos ahora el escenario opuesto.

Si la ecografía es normal y no hay obstrucción biliar extrahepática, esto sugiere una destrucción de los pequeños conductos biliares intrahepáticos; debe sospechar una colangitis biliar primaria.

Ahora, tenga en cuenta que afecciones que no sean CBP también puede presentar con un aumento de FA y una ecografía normal.

Estas afecciones incluyen la sarcoidosis, la hepatitis autoinmune y los efectos secundarios de los medicamentos, como las fenotiazinas y el trimetoprim-sulfametoxazol.

Por lo tanto, para confirmar el diagnóstico, debe obtener un anticuerpo antimitocondrial sérico o AMA para abreviar. Si es positivo, diagnostique colangitis biliar primaria.Información clínica para recordar: El AMA sérico es positivo en la mayoría de los casos de CBP y se considera diagnóstico de esta enfermedad.

Sin embargo, si el AMA es negativo pero sigue existiendo una alta sospecha clínica de CBP, considere la posibilidad de realizar una biopsia hepática.

En la CBP temprana, los resultados de la biopsia hepática muestran infiltración linfocítica y destrucción de los conductos biliares de tamaño pequeño o mediano.

Dato de alto rendimiento: La CBP suele estar relacionada con el síndrome CREST, que significa calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.

La CBP también puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, la esclerodermia y la tiroiditis de Hashimoto.Veamos ahora el tratamiento de la CBP.

Se basa principalmente en medicamentos que ayudan a ralentizar la progresión de la enfermedad, como el ácido ursodesoxicólico.

Si el paciente no responde bien a este medicamento o no lo tolera, puede administrarle ácido obeticólico, que actúa disminuyendo la síntesis de ácidos biliares.

A continuación, añada tratamiento sintomático para el prurito, como antihistamínicos o colestiramina; y no olvide la prevención de la osteoporosis con suplementos de calcio y vitamina D.

La osteoporosis puede producirse porque la alteración del flujo biliar da lugar a una mala absorción de lipoproteínas y vitaminas liposolubles, como la vitamina D, que es crucial para el metabolismo óseo normal.

Por último, si su paciente tiene cirrosis, debe recibir un tratamiento médico adecuado, como diuréticos y betabloqueantes, y en casos graves, debe consultar al equipo de cirugía para un posible trasplante de hígado.

Muy bien, ahora que hemos terminado con la CBP, vamos a pasar a algunos resultados diferentes de la ecografía del cuadrante superior derecho.

Si la ecografía revela dilatación segmentaria de los conductos biliares y estenosis y engrosamiento de la pared de conductos intrahepáticos y extrahepáticos medianos a grandes, debe sospecharse una colangitis esclerosante primaria.

En este caso, solicite una colangiopancreatografía por resonancia magnética, o CPRM para abreviar. Ahora bien, si la CPRM muestra un aspecto de cuentas característico del árbol biliar intrahepático y extrahepático, se puede confirmar el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria.

Información clínica: La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad asociada a la inflamación y fibrosis del árbol biliar de causa desconocida.Así pues, para diagnosticar una colangitis esclerosante primaria, hay que descartar una colangitis esclerosante secundaria y afecciones que se sabe que causan inflamación y fibrosis del árbol biliar, como la colangiopatía infecciosa o isquémica, la colangitis eosinofílica, la pancreatitis recurrente y las metástasis intrahepáticas difusas.

Tenga en cuenta que normalmente no se necesita una biopsia de hígado para diagnosticar el CEP; pero si se obtuviera una en casos poco claros, mostraría fibrosis en piel de cebolla alrededor de los conductos biliares.A continuación ofrecemos una serie de datos de alto rendimiento que debe tener en cuenta.

La colangitis esclerosante primaria suele asociarse a enfermedades inflamatorias intestinales, especialmente a la colitis ulcerosa.

Por ello, es importante preguntar por los síntomas gastrointestinales, como la diarrea crónica, el dolor abdominal y la pérdida de peso.

Incluso si no hay rasgos evidentes de enfermedad inflamatoria intestinal en el momento del diagnóstico de PSC, debe examinar a su paciente en busca de enfermedad inflamatoria intestinal asintomática mediante ileocolonoscopia con biopsias.

Además, los pacientes con colangitis esclerosante primaria corren el riesgo de desarrollar carcinoma de vesícula biliar, colangiocarcinoma y cáncer colorrectal, así que no olvide las revisiones anuales para detectar estos tipos de cáncer.

Pasamos al tratamiento de la CEP. Se centra principalmente en aliviar los síntomas, lo que puede incluir la dilatación endoscópica de las estenosis para ayudar con la ictericia y el dolor abdominal, así como el tratamiento sintomático del prurito con antihistamínicos o colestiramina.

Además, su paciente debe recibir prevención de la osteoporosis con suplementos de calcio y vitamina D. Por último, si es necesario, no olvide el tratamiento de la cirrosis y la posible consulta con el equipo quirúrgico para un trasplante de hígado.En resumen...

La colangitis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria son enfermedades hepáticas colestásicas inmunomediadas asociadas a la inflamación y destrucción de los conductos biliares, que pueden acabar provocando fibrosis hepática y cirrosis.

La colangitis biliar primaria afecta a los conductos biliares intrahepáticos pequeños y se caracteriza por la ausencia de obstrucción biliar extrahepática en la ecografía y AMA positivos.

El tratamiento se basa principalmente en el ácido ursodesoxicólico. Por otro lado, la colangitis esclerosante primaria se caracteriza por lesiones de los conductos biliares extrahepáticos e intrahepáticos de mediano a gran tamaño, y se diagnostica mediante CPRM y hallazgos de fibrosis en piel de cebolla con aspecto de cuentas del árbol biliar.

En estas personas, el tratamiento incluye la dilatación endoscópica de las estenosis para aliviar la ictericia y el dolor abdominal.

Por último, en ambas afecciones, no hay que olvidar el tratamiento sintomático del prurito, la prevención de la osteoporosis, el tratamiento de la cirrosis y la posible consulta quirúrgica para un trasplante de hígado