Colangitis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria: ciencias clínicas

La colangitis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante primaria (CEP) son enfermedades hepáticas colestásicas inmunomediadas asociadas a la inflamación y destrucción de los conductos biliares.

Aunque estos trastornos presentan características clínicas comunes, la CBP afecta más a las mujeres biológicas y afecta a los conductos biliares intrahepáticos pequeños, mientras que la CEP se da con más frecuencia en varones biológicos y se caracteriza por dañar conductos biliares extrahepáticos e intrahepáticos de tamaño medio a grande.

En última instancia, ambas afecciones pueden provocar una posterior fuga de bilis hacia el parénquima hepático. Con el tiempo, esto puede dar lugar a complicaciones hepáticas, como fibrosis hepática y cirrosis. Ahora, la colangitis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria pueden diferenciarse basándose en los hallazgos de las imágenes del cuadrante superior derecho.

Si un paciente se presenta con un motivo de consulta que sugiere colangitis biliar primaria o colangitis esclerosante primaria, su primer paso es realizar una historia clínica y un examen físico dirigidos. La anamnesis suele revelar síntomas como fatiga intensa y prurito, pero algunas personas también pueden referir dolor en el cuadrante superior derecho. Además, puede haber antecedentes de afecciones autoinmunes como la enfermedad inflamatoria intestinal o el síndrome de Sjögren.

La exploración física puede revelar ictericia y excoriaciones cutáneas debidas a un prurito intenso; así como depósitos cutáneos amarillentos de colesterol denominados xantomas, que, cuando están presentes alrededor de los párpados, se denominan xantelasmas. En los casos avanzados, puede aparecer hepatomegalia, esplenomegalia y, si la función sintética del hígado está gravemente comprometida, ascitis y edema periférico.

Con estos hallazgos, usted debe sospechar enfermedad hepática, por lo que su siguiente paso es ordenar laboratorios para diferenciar la enfermedad hepatocelular y la enfermedad hepática colestásica. Sin embargo, es importante tener en cuenta que no todo es blanco o negro, y que algunas enfermedades hepáticas pueden presentar rasgos mixtos de enfermedad hepatocelular y colestásica.

De acuerdo, sus análisis deben incluir pruebas de función hepática, como aspartato aminotransferasa o AST, alanina transaminasa o ALT, fosfatasa alcalina o FA, y bilirrubina, para evaluar el daño hepatocelular; así como los niveles de albúmina, y estudios de coagulación comprobando PT e INR para evaluar la función sintética del hígado.

La enfermedad hepatocelular se caracteriza típicamente por AST y ALT elevadas sin proporción respecto a la FA, y puede dar lugar a bilirrubina elevada y, en algunos casos, puede haber niveles bajos de albúmina; y disminución de los factores de coagulación que da lugar a TP e INR elevados. En tales casos, considere un diagnóstico alternativo. Algunos ejemplos son la hepatitis vírica, la hepatitis alcohólica, la enfermedad del hígado graso no alcohólico, la hemocromatosis o incluso la cirrosis.

Por otra parte, la enfermedad hepática colestásica se caracteriza por una elevación de la FA desproporcionada con respecto a la AST y la ALT, así como por niveles elevados de bilirrubina. Además, la enfermedad hepática colestásica también puede alterar el flujo biliar dentro del hígado, por lo que los estudios de albúmina y coagulación también podrían verse afectados. Si es así, debe sospechar una enfermedad hepática colestásica y hacerse una ecografía abdominal del cuadrante superior derecho.

Dato de alto rendimiento: Un nivel elevado de FA en suero también puede indicar otros factores como enfermedad ósea. Para determinar el origen, se puede obtener una gamma-glutamil transpeptidasa sérica, o GGTP, que se produce principalmente en el hígado. Si tanto la GGTP como la FA están elevadas, entonces la fuente más probable de la FA elevada es el hígado.

Ahora, veamos los resultados de la ecografía del cuadrante superior derecho. Si la ecografía muestra obstrucción biliar extrahepática sin afectación intrahepática, considere un diagnóstico alternativo. Incluida la masa pancreática o la colelitiasis obstructiva, también conocida como coledocolitiasis, que es específicamente la presencia de cálculos biliares en el conducto biliar común.

Veamos ahora el escenario opuesto. Si la ecografía es normal y no hay obstrucción biliar extrahepática, esto sugiere una destrucción de los pequeños conductos biliares intrahepáticos; debe sospechar una colangitis biliar primaria.

Ahora, tenga en cuenta que afecciones que no sean CBP también puede presentar con un aumento de FA y una ecografía normal. Estas afecciones incluyen la sarcoidosis, la hepatitis autoinmune y los efectos secundarios de los medicamentos, como las fenotiazinas y el trimetoprim-sulfametoxazol. Por lo tanto, para confirmar el diagnóstico, debe obtener un anticuerpo antimitocondrial sérico o AMA para abreviar. Si es positivo, diagnostique colangitis biliar primaria.

Información clínica para recordar: El AMA sérico es positivo en la mayoría de los casos de CBP y se considera diagnóstico de esta enfermedad. Sin embargo, si el AMA es negativo pero sigue existiendo una alta sospecha clínica de CBP, considere la posibilidad de realizar una biopsia hepática. En la CBP temprana, los resultados de la biopsia hepática muestran infiltración linfocítica y destrucción de los conductos biliares de tamaño pequeño o mediano.

Dato de alto rendimiento: La CBP suele estar relacionada con el síndrome CREST, que significa calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. La CBP también puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, la esclerodermia y la tiroiditis de Hashimoto.

Veamos ahora el tratamiento de la CBP. Se basa principalmente en medicamentos que ayudan a ralentizar la progresión de la enfermedad, como el ácido ursodesoxicólico. Si el paciente no responde bien a este medicamento o no lo tolera, puede administrarle ácido obeticólico, que actúa disminuyendo la síntesis de ácidos biliares.

A continuación, añada tratamiento sintomático para el prurito, como antihistamínicos o colestiramina; y no olvide la prevención de la osteoporosis con suplementos de calcio y vitamina D.