Feocromocitoma: ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:53

Un feocromocitoma es un tumor neuroendocrino que se desarrolla a partir de las células cromafines. Estas células forman parte del sistema nervioso simpático, por lo que segregan un exceso de catecolaminas, como norepinefrina y epinefrina, lo que provoca hipertensión grave.
La mayoría de los feocromocitomas se desarrollan en la glándula suprarrenal; sin embargo, los feocromocitomas extrasuprarrenales, también llamados paragangliomas, pueden desarrollarse en otras localizaciones, como el tórax, el abdomen y la pelvis.
Los feocromocitomas suelen estar relacionados con afecciones genéticas, como la neoplasia endocrina múltiple de tipo 2, la neurofibromatosis de tipo 1 y la enfermedad de Von Hippel-Lindau; pero también pueden aparecer esporádicamente en pacientes sin una afección genética.

Unstable Patient0:53–2:09

Si su paciente se presenta con un motivo de consulta que sugiere feocromocitoma, primero debe realizar una evaluación ABCDE para determinar si está inestable o estable.
Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga un acceso intravenoso y monitorice continuamente las constantes vitales del paciente, como la presión arterial, la frecuencia cardiaca y la pulsioximetría.
Por último, si es necesario, proporcione oxígeno suplementario. Os dejamos unos apuntes clave: Los pacientes con feocromocitoma suelen presentar hipertensión paroxística.
Cuando la presión arterial sistólica supera los 180 o la diastólica los 120 milímetros de mercurio, se habla de crisis hipertensiva, que puede provocar daños en órganos finales, como insuficiencia cardiaca, edema pulmonar y hemorragia intracraneal.
Por lo tanto, el tratamiento urgente con un antihipertensivo intravenoso, como el nitroprusiato, es esencial. Tenga en cuenta que la presión arterial debe reducirse gradualmente, durante un periodo de 24 horas, para evitar la hipoperfusión cerebral y miocárdica.

Stable Patient2:09–3:38

Ahora que hemos terminado con los pacientes inestables, volvamos a la evaluación ABCDE y hablemos de los estables. En primer lugar, obtenga una historia clínica y una exploración física dirigidas.
Normalmente, los pacientes con feocromocitomas presentan episodios de hipertensión grave asociados a cefaleas, sudoración profusa y palpitaciones.
También pueden presentar ansiedad, dolor torácico, debilidad, así como náuseas y pérdida de peso. Además, puede haber antecedentes de hipertensión que no haya respondido a los antihipertensivos.
Por otro lado, los hallazgos de la exploración física suelen incluir hipertensión, que puede ser episódica o sostenida, taquicardia e hipotensión ortostática.
Por último, puede notar inquietud, temblores y palidez. Cabe destacar que la exploración física en algunos pacientes puede ser normal fuera de los episodios hipertensivos.
Os dejamos unos apuntes clave: Los síntomas más comunes del feocromocitoma pueden recordarse como las 5 P, que son aumento de la presión arterial (en inglés: blood Pressure); dolor (Pain), que representa dolor de cabeza, transpiración (Perspiration), Palpitaciones y Palidez.
Sin embargo, hay que tener en cuenta que el feocromocitoma se conoce como el gran enmascarador, y puede presentarse con hipertensión aislada junto con síntomas muy variables.

Suspect pheochromocytoma3:38–5:06

Por tanto, considere siempre la posibilidad de un feocromocitoma en cualquier paciente con hipertensión. Si se encuentra con estos hallazgos, debe sospechar un feocromocitoma.
A continuación, solicite análisis de laboratorio, incluyendo metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas o metanefrinas libres de plasma.
Si las metanefrinas no están elevadas, considere diagnósticos alternativos. Sin embargo, si las metanefrinas están elevadas, se debe proceder a realizar pruebas de imagen, como una TC o una RM del abdomen.
Si las pruebas de imagen no revelan lesiones suprarrenales, de nuevo, se deben considerar diagnósticos alternativos. Pero, si las imágenes revelan una masa suprarrenal bien definida, se puede diagnosticar un feocromocitoma.
A continuación, unos tips clínicos: Los feocromocitomas siguen la "regla del 10", según la cual el 10% son bilaterales, es decir, se encuentran en ambas glándulas suprarrenales; el 10% se producen en zonas extrasuprarrenales; el 10% son malignos y el 10% afectan a la población pediátrica.

Management5:06–6:12

Por lo tanto, si los niveles de metanefrina son elevados, pero no hay tumor suprarrenal visible en la TC o la RM iniciales, considere la posibilidad de obtener imágenes de localizaciones extrasuprarrenales.
Además, tenga en cuenta que puede utilizar una PET para detectar un feocromocitoma metastásico localizado en los pulmones, el hígado o los huesos.
Ahora pasemos al tratamiento. El único tratamiento del feocromocitoma es la extirpación quirúrgica, pero también es importante el tratamiento preoperatorio de la hipertensión.
Por lo general, entre 10 y 14 días antes de la intervención, se empieza a administrar al paciente bloqueantes adrenérgicos selectivos alfa 1, como prazosina, terazosina o doxazosina, o fenoxibenzamina.
Una vez conseguido un bloqueo alfa adecuado, que suele tardar unos dos días, se puede empezar a administrar al paciente betabloqueantes como metoprolol o propranolol para prevenir la taquicardia refleja.

Genetic syndromes6:12–8:35

Así que téngalo en cuenta: los alfabloqueantes delante, los betabloqueantes detrás. Esto se debe a que la administración de betabloqueantes sin bloquear primero los receptores alfa puede provocar vasoconstricción y precipitar una crisis hipertensiva.
El punto clave aquí es dar bloqueadores alfa-adrenérgicos primero. De esta manera, bloqueará la vasoconstricción inducida por catecolaminas.
Una vez extirpado el tumor, debe evaluarse si existe una causa subyacente, como un síndrome genético. Alrededor de un tercio de los feocromocitomas están relacionados con síndromes genéticos, por lo que es esencial evaluar la presencia de enfermedades como la neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 (MEN2), la neurofibromatosis de tipo 1 (NF1) y la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), que se heredan de forma autosómica dominante.
En primer lugar, vamos a empezar con la MEN2, que tiene dos variantes: MEN2A y MEN2B. Tanto en la MEN2A como en la MEN2B, además del feocromocitoma, los pacientes también pueden tener antecedentes personales o familiares de carcinoma medular de tiroides.
Sin embargo, como factor distintivo, si su paciente tiene antecedentes personales de hiperplasia paratiroidea o adenomas paratiroideos, sospeche MEN2A.
Alternativamente, si el examen físico revela neuromas mucosos y un hábito corporal marfanoide, sospeche MEN2B. En ambos casos, solicite pruebas genéticas para MEN2 y, si identifica la mutación RET, su diagnóstico estará confirmado.
Pasemos a la neurofibromatosis de tipo 1. Si el examen físico revela neurofibromas, manchas café con leche, pecas axilares y nódulos de Lisch en el iris de su paciente, debe sospechar NF1.
A continuación, solicite pruebas genéticas y, si se identifica la mutación NF1, podrá diagnosticar neurofibromatosis de tipo 1.

Idiopathic pheochromocytoma8:35–8:57

Por último, repasaremos la enfermedad de von Hippel-Lindau. Si su paciente tiene antecedentes de carcinoma de células renales, hemangioblastoma retiniano o del tronco encefálico y el examen físico revela hemangiomas cavernosos de la piel y las mucosas, sospeche esta afección.
A continuación, solicite pruebas genéticas para VHL y, si se identifica la mutación VHL, eso confirma el diagnóstico. Si se identifica una causa genética, la gestión se basa en el tratamiento de cualquier afección asociada, así como en el cribado de los familiares de primer grado.

Review8:57–9:57

Además, todos los pacientes deben someterse a un seguimiento anual con medición de metanefrina para detectar recidivas. Ahora, echemos un vistazo al fechromocitoma idiopático.
Por último, si la historia clínica y la exploración física de su paciente no sugieren un síndrome genético asociado, diagnostique un feocromocitoma esporádico.
En este caso, solo son necesarios seguimientos anuales para la medición de metanefrinas con el fin de detectar recidivas.
Y ahora, un resumen rápido: un feocromocitoma es un tumor que segrega catecolaminas y se encuentra con mayor frecuencia en la glándula suprarrenal.
Si sospecha un feocromocitoma, pida metanefrinas en orina o plasma. Si los valores son elevados, solicite una tomografía computarizada o una resonancia magnética del abdomen.
Si se detecta una masa suprarrenal, se confirma el diagnóstico de feocromocitoma. El tratamiento consiste en el control preoperatorio de la hipertensión, primero con alfabloqueantes y luego con betabloqueantes, y la extirpación quirúrgica del tumor.
A continuación, evalúe las causas subyacentes, como MEN2A y B, NF1 y VHL. Si no hay indicios de un síndrome genético asociado basado en la historia clínica y la exploración física, el diagnóstico es feocromocitoma esporádico.
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