Síndrome de cushing y enfermedad de cushing: ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:46

El síndrome de Cushing hace referencia a una combinación de características clínicas y síntomas que surgen como resultado de una exposición prolongada a niveles elevados de glucocorticoides en sangre.
Según la causa subyacente, el síndrome de Cushing puede ser yatrógeno, que se produce por la administración exógena de glucocorticoides; independiente de ACTH, que es específico de la hipersecreción suprarrenal de cortisol; y dependiente de ACTH, que puede deberse a la secreción ectópica de ACTH por tumores no hipofisarios o a la secreción excesiva de ACTH hipofisaria.
Además, el síndrome de Cushing causado por la secreción excesiva de ACTH por un adenoma hipofisario se denomina enfermedad de Cushing.Si su paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere el síndrome de Cushing, el primer paso es obtener una historia centrada y el examen físico, así como laboratorios, incluyendo un panel metabólico básico o PMB.

H&P0:46–3:04

Los niveles elevados de glucocorticoides en sangre afectan a casi todos los sistemas del organismo, por lo que su paciente tendrá diversas manifestaciones clínicas.
Por ejemplo, los antecedentes suelen revelar síntomas del sistema nervioso central, como irritabilidad y estado de ánimo depresivo, así como afecciones metabólicas, como intolerancia a la glucosa o diabetes mellitus.
Además, los niveles elevados de glucocorticoides pueden suprimir la secreción de gonadotropinas, por lo que sus pacientes pueden referir síntomas relacionados con el aparato reproductor, como disminución de la libido y amenorrea.
El examen físico revela los efectos de los glucocorticoides en la redistribución de la grasa y hallazgos como obesidad central, facies lunar o cara redonda, y "joroba de búfalo", que se refiere a la acumulación de grasa en la nuca.
Además, puede notar cambios en la piel, como piel fina, acné, hirsutismo, y estrías abdominales moradas y anchas. A continuación, veamos a los resultados cardiovasculares.
Normalmente, los riñones inactivan el cortisol convirtiéndolo en cortisona, que no puede unirse a los receptores mineralocorticoides y ejercer efectos cardiovasculares.
Pero en el síndrome de Cushing hay demasiado cortisol, por lo que los riñones son incapaces de inactivarlo todo de la sangre.
Como resultado, el cortisol permanece activo y comienza a unirse a los receptores mineralocorticoides en los riñones, provocando posteriormente la recaptación de sodio y aumentando la excreción de potasio.
En última instancia, esto conduce a hallazgos como presión arterial elevada y edema periférico. A continuación, veamos qué ocurre con los músculos.
Dado que los glucocorticoides estimulan la degradación de las proteínas, es posible que note atrofia muscular, especialmente en los glúteos y los músculos superiores de las piernas Por último, en cuanto a los análisis, tenga en cuenta que su paciente está perdiendo potasio a través de los riñones, por lo que a menudo notará hipopotasemia.

Suspect Cushing syndrome3:04–3:32

Además, su paciente podría presentar hiperglucemia debida a una intolerancia a la glucosa o a una diabetes mellitus no controlada.Con estos hallazgos, debería sospechar un síndrome de Cushing, así que su siguiente paso es determinar la causa subyacente.
Primero, compruebe si hay un uso prolongado de glucocorticoides exógenos. Los glucocorticoides exógenos vienen en muchas formas, así que asegúrese de preguntar específicamente sobre todos los métodos de administración de glucocorticoides, por vía oral, inyección, inhalador o tópico, que se utilizan normalmente para tratar diversas condiciones inflamatoriasSi a su paciente se le han prescrito glucocorticoides exógenos para tratar una afección inflamatoria específica, puede diagnosticar clínicamente el síndrome de Cushing yatrógeno.

Exogenous Glucocorticoid use3:32–3:52

En este caso, el tratamiento consiste en reducir la dosis o, si es posible, disminuir gradualmente la medicación. Por otro lado, si no se utilizan glucocorticoides exógenos, es necesario evaluar si los niveles de cortisol en sangre del paciente están realmente elevados antes de seguir adelante.

No Exogenous Glucocorticoid use3:52–4:24

Para ello, puede obtener un cortisol salival a última hora de la noche, un nivel de cortisol libre urinario de 24 horas o una prueba de supresión de dexametasona nocturna a dosis bajas.
Si los niveles de cortisol están por debajo, o dentro del rango de referencia, entonces su paciente no tiene síndrome de Cushing, por lo que debe considerar diagnósticos alternativos.Sin embargo, si los niveles de cortisol superan el intervalo de referencia, se puede confirmar el diagnóstico de síndrome de Cushing.

Cushing syndrome4:24–4:41

El siguiente paso es evaluar la causa subyacente obteniendo una prueba de nivel de hormona adrenocorticotrópica plasmática o ACTH.Si el nivel plasmático de ACTH está por debajo del intervalo de referencia, diagnostique el síndrome de Cushing independiente de ACTH, que suele producirse debido a una secreción excesiva de cortisol por parte de las glándulas suprarrenales.

ACTH-independent Cushing syndrome4:41–4:41

ACTH-independent Cushing syndrome4:41–5:56

A continuación, obtenga una imagen de la glándula suprarrenal, como una TC o una RM. El diagnóstico por imagen suele revelar un tumor suprarrenal o una hiperplasia de la glándula suprarrenal.
Con estos hallazgos, diagnostique la hipersecreción suprarrenal de cortisol como causa del síndrome de Cushing.A continuación, unos tips clínicos: Entre las afecciones importantes asociadas a la hipersecreción de cortisol suprarrenal se incluyen el adenoma corticosuprarrenal y el carcinoma corticosuprarrenal, así como la hiperplasia suprarrenal macronodular.Una vez que determine la causa del síndrome de Cushing independiente de ACTH, consulte a su equipo de cirugía para la resección del tumor o la adrenalectomía bilateral en caso de hiperplasia suprarrenal.
Tras la suprarrenalectomía, su paciente necesitará un reemplazo de glucocorticoides y mineralocorticoides de por vida. Otras opciones de tratamiento incluyen la terapia médica con inhibidores de la esteroidogenia suprarrenal como el mitotano, que puede ayudar a controlar los síntomas del exceso de cortisol.
Ahora, echemos un vistazo a los individuos que se presentan con niveles plasmáticos de ACTH normales o por encima del rango de referencia.

ACTH-dependent Cushing syndrome5:56–6:27

En este caso, diagnostique el síndrome de Cushing dependiente de ACTH, que se produce cuando el exceso de ACTH sobreestimula las glándulas suprarrenales, que acaban liberando demasiado cortisol.
Una vez diagnosticado el síndrome de Cushing dependiente de ACTH, el siguiente paso es determinar el origen del exceso de ACTH mediante la obtención de una RM hipofisaria.Supongamos que la resonancia magnética no muestra ningún adenoma hipofisario o revela un microadenoma de menos de 10 milímetros.

Central-to-peripheral ACTH pituitary gradient6:27–7:03

En estos casos, la hipófisis puede o no ser la fuente del exceso de ACTH, por lo que se debe proceder a un procedimiento invasivo denominado muestreo del seno petroso inferior.
Consiste en tomar muestras de ACTH de las venas que drenan la hipófisis y determinar el gradiente hipofisario de ACTH de central a periférico, que es la diferencia de concentración de ACTH entre la sangre venosa hipofisaria y la sangre venosa tisular periférica.

Ectopic ACTH source7:03–7:32

Si el gradiente está ausente, lo que significa que no hay secreción excesiva de ACTH por la hipófisis, se confirma que la causa del síndrome de Cushing es una fuente ectópica de ACTH.
Estos casos se observan con frecuencia en individuos con tumores secretores de ACTH ocultos, como el cáncer de pulmón microcítico.
El tratamiento incluye más pruebas para encontrar la causa subyacente y tratarla, lo que suele incluir la resección del tumor.

Cushing disease7:32–8:18

Sin embargo, si el gradiente hipofisario está presente, indica que la fuente del exceso de ACTH es la hipófisis, por lo que se puede diagnosticar la enfermedad de Cushing.
De nuevo, consulte a su equipo de cirugía para la resección del tumor, que puede implicar procedimientos como la adenomectomía transesfenoidal.
Esto puede ir seguido de una terapia hormonal sustitutiva, por ejemplo, con hormona tiroidea y glucocorticoides. Como alternativa, si la cirugía es demasiado arriesgada o inadecuada por alguna razón, puede considerar la radioterapia.

Pituitary Adenoma > 10 mm8:18–9:07

Otras opciones de tratamiento incluyen la terapia médica con inhibidores de la esteroidogenia suprarrenal, como el ketoconazol y la metirapona; o ligandos de los receptores de somatostatina, como la pasireotida.Por último, volvamos a los resultados de la resonancia de la pituitaria.
Si revelan un adenoma hipofisario de 10 milímetros o más, se puede seguir adelante y diagnosticar la enfermedad de Cushing.
De nuevo, el tratamiento implica la consulta quirúrgica para la resección del tumor, con sustitución hormonal y glucocorticoide.
Otras opciones de tratamiento incluyen la radioterapia, así como la terapia médica con inhibidores de la esteroidogenia suprarrenal.A continuación, unos tips clínicos: Dado que el síndrome de Cushing puede afectar a múltiples órganos, es importante detectar y tratar cualquier complicación asociada, como cardiopatías, osteoporosis, resistencia a la insulina, diabetes mellitus y tromboembolismo venoso.Y ahora, un resumen rápido: el síndrome de Cushing se refiere a una combinación de características clínicas y síntomas que surgen como resultado de la exposición a largo plazo a altos niveles de glucocorticoides.

Review9:07–10:01

La identificación de la causa comienza evaluando si el paciente utiliza glucocorticoides exógenos, lo que conduce a un diagnóstico clínico de síndrome de Cushing yatrógeno.
Si descarta los corticoesteroides exógenos, debe comprobar los niveles de cortisol de su paciente. Si están elevados, obtenga un nivel de ACTH en plasma para diferenciar entre el síndrome de Cushing independiente de ACTH y el dependiente de ACTH.
Los casos independientes de ACTH suelen deberse a tumores o hiperplasia suprarrenales, que dan lugar a una hipersecreción de cortisol.
Por otro lado, el síndrome de Cushing dependiente de ACTH está causado por una fuente ectópica de ACTH, como el cáncer de pulmón microcítico, o puede deberse a un adenoma hipofisario.
El tratamiento del síndrome de Cushing se centra en abordar la causa subyacente, lo que puede implicar la resección del tumor, radioterapia y medicamentos como los inhibidores de la esteroidogenia suprarrenal.
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