Abordaje a los trastornos hemorrágicos (disfunción plaquetaria): ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:42

La disfunción plaquetaria, también conocida como trastorno de la función plaquetaria o trombocitopatía, implica defectos en la adhesión, agregación o activación de las plaquetas.
Según la causa subyacente, la disfunción plaquetaria puede ser adquirida o hereditaria. La disfunción plaquetaria adquirida incluye la disfunción plaquetaria inducida por medicación, la disfunción plaquetaria urémica, la disfunción plaquetaria debida a enfermedad hepática y neoplasias mieloides, y la enfermedad de von Willebrand adquirida.
Por otro lado, la disfunción plaquetaria hereditaria incluye la enfermedad de von Willebrand hereditaria y afecciones como el síndrome de Bernard-Soulier y la trombastenia de Glanzmann.
Ahora, si su paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere un trastorno hemorrágico, realice una evaluación ABCDE para determinar si el paciente está inestable o estable.

Unstable Patient0:42–1:50

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga un acceso intravenoso, administre líquidos intravenosos y considere la posibilidad de administrar hemoderivados, como concentrados de hematíes.
Por último, someta al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales, como la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la pulsioximetría; y, si es necesario, no olvide proporcionar oxígeno suplementario.
Información clínica para recordar: Los pacientes inestables con trastornos hemorrágicos pueden presentar hipotensión por shock hemorrágico, por lo que debe localizar rápidamente la fuente de la hemorragia para estabilizar al paciente Puede presentar alteraciones neurológicas por hemorragia intracraneal; hematemesis o hematoquecia por hemorragia gastrointestinal; o hemorragia vaginal por hemorragia posparto.
Si no está claro, considere la posibilidad de realizar una angiografía por TC o una endoscopia, y consulte al equipo de cirugía para que intervenga con el fin de detener la hemorragia.
Bien, volvamos a la evaluación ABCDE y echemos un vistazo a los pacientes estables y a los casos inducidos por medicación.

Stable Patient1:50–2:29

Empiece por obtener una historia clínica y una exploración física dirigidas. El paciente suele referir hematomas fáciles y hemorragias mucocutáneas, como epistaxis, hemorragias gastrointestinales o menorragia.
También pueden tener antecedentes de hemorragia excesiva tras un traumatismo o una intervención quirúrgica, que suele producirse inmediatamente después del suceso.
Además, el examen físico suele revelar petequias, púrpura y equimosis. Con estos hallazgos, considere la posibilidad de un trastorno hemorrágico.

Labs2:29–3:00

Ahora, una vez que considere un trastorno hemorrágico, solicite un hemograma con frotis periférico; un PMC; y un perfil de coagulación, que incluya TP, TPTa, fibrinógeno y dímero D.
Si los resultados muestran un recuento normal de plaquetas en el hemograma; plaquetas normales en el frotis periférico; un TP y un TPTa normales, lo que sugiere una cascada de coagulación normal; y niveles normales de fibrinógeno y dímero D, lo que descarta la presencia de formación de coágulos sanguíneos, debe considerar la posibilidad de una disfunción plaquetaria.

Medication-induced platelet dysfunction3:00–3:42

Bien, ahora que sospecha de disfunción plaquetaria, evalúe el uso de medicamentos que alteren la función plaquetaria. Entre ellos se encuentran el ácido acetilsalicílico y otros antiinflamatorios no esteroideos (AINE).
Estos medicamentos alteran la agregación plaquetaria al inhibir la enzima COX-1, necesaria para sintetizar tromboxano A2, un potente activador plaquetario.
Por otro lado, los inhibidores de P2Y12, como el clopidogrel, bloquean el receptor P2Y12 de la superficie plaquetaria, reduciendo finalmente la activación plaquetaria.
Si su paciente utiliza alguno de estos medicamentos, diagnostique disfunción plaquetaria inducida por medicación. Por otro lado, si descarta los medicamentos como causa, considere las causas adquiridas de disfunción plaquetaria.

Acquired Causes of Platelet Dysfunction3:42–3:48

Uremic platelet dysfunction3:48–4:20

En primer lugar, centrémonos en la disfunción plaquetaria urémica. Estos pacientes tienen antecedentes de enfermedad renal crónica con síntomas de uremia como náuseas, anorexia y calambres musculares.
Además, el examen físico puede revelar un roce pericárdico por fricción. Si las pruebas de laboratorio muestran una tasa de filtración glomerular inferior a 15 mililitros por minuto con un BUN elevado, diagnostique disfunción plaquetaria urémica, que se asocia con una menor activación del receptor de fibrinógeno plaquetario y disfunción de los gránulos plaquetarios.

Liver disease4:20–5:27

Pasemos ahora a la disfunción plaquetaria debida a una enfermedad hepática. En este caso, su paciente tendrá antecedentes de enfermedad hepática crónica, como fibrosis o cirrosis; y su examen físico revelará signos de hipertensión portal, como esplenomegalia, hepatomegalia y ascitis.
Si los análisis muestran niveles elevados de AST, ALT y bilirrubina, diagnostique disfunción plaquetaria debida a enfermedad hepática crónica.
La función plaquetaria se ve alterada con la enfermedad hepática porque tienden a producir niveles inadecuados de tromboxano A2 y expresan receptores de glicoproteínas de superficie celular anormales.
Dato de alto rendimiento: Además de la función plaquetaria anormal, la enfermedad hepática crónica aumenta el riesgo de hemorragia por otros mecanismos.
En primer lugar, el hígado no produce suficiente trombopoyetina, lo que provoca una disminución de la producción de plaquetas por parte de la médula ósea.
Además, un bazo agrandado secuestra más plaquetas de lo habitual, lo que reduce aún más el número de plaquetas circulantes.
Por último, los hepatocitos dañados no producen suficientes factores de coagulación. Por último, echemos un vistazo a la disfunción plaquetaria adquirida debido a una neoplasia mieloide Su paciente puede referir antecedentes de fiebre, sudores nocturnos, fatiga y pérdida de peso.

Myeloid Neoplasm5:27–6:13

A continuación, el hemograma suele revelar recuentos celulares elevados, que pueden incluir glóbulos rojos, glóbulos blancos e incluso plaquetas; mientras que el frotis periférico puede revelar células displásicas o neoplásicas.
Estos hallazgos sugieren una disfunción plaquetaria adquirida debida a una neoplasia mieloide. Las neoplasias mieloides incluyen los síndromes mielodisplásicos, las neoplasias mieloproliferativas y las leucemias.
Estos trastornos se asocian a cambios en las glicoproteínas y receptores de la membrana plaquetaria, que alteran su función y acaban provocando hemorragias.

Labs - Normal6:13–7:00

Bien, ahora que ha descartado las enfermedades crónicas que pueden causar disfunción plaquetaria adquirida, debe considerar la enfermedad de von Willebrand.
A continuación, pida análisis adicionales, como el nivel de factor von Willebrand, la actividad del factor von Willebrand y la actividad del factor VIII.
Información clínica: El factor von Willebrand es una proteína que sirve de puente entre las plaquetas y el endotelio expuesto, facilitando la adhesión plaquetaria.
También actúa como proteína transportadora del factor VIII en la circulación, protegiéndolo de la inactivación. La deficiencia o disfunción del factor de von Willebrand conduce a una adhesión plaquetaria inadecuada y, en los casos más graves, también disminuye la actividad del factor VIII, lo que provoca un TPTa ligeramente prolongado.

Von Willebrand Disease7:00–7:52

Si el nivel o la actividad del factor von Willebrand son bajos, independientemente de la actividad del factor VIII, diagnostique la enfermedad de von Willebrand y evalúe la causa subyacente.
La enfermedad de von Willebrand adquirida puede producirse en enfermedades malignas o mieloproliferativas, enfermedades autoinmunes y estrés de cizallamiento en el sistema circulatorio, como en el caso de una estenosis aórtica grave o un dispositivo de asistencia ventricular izquierda.
Además, esta enfermedad también puede estar asociada al hipotiroidismo o a ciertos medicamentos, como el ácido valproico y la ciprofloxacina.
Si identifica una causa subyacente, diagnostique la enfermedad de von Willebrand adquirida. Sin embargo, si su paciente no tiene una enfermedad subyacente asociada a la enfermedad de von Willebrand adquirida, diagnostique la enfermedad de von Willebrand hereditaria, que suele estar asociada a antecedentes familiares de hemorragias.

Inherited Platelet Function Disorder7:52–8:32

Por otro lado, si el nivel del factor von Willebrand, la actividad de von Willebrand y la actividad del factor VIII son normales, considere la posibilidad de un trastorno hereditario de la función plaquetaria.
A continuación, solicite pruebas de la función plaquetaria, como la agregometría plaquetaria o la citometría de flujo plaquetario.
Si las pruebas de la función plaquetaria son anormales, se confirma el diagnóstico de un trastorno hereditario de la función plaquetaria.
Algunos ejemplos son el síndrome de Bernard-Soulier, un defecto genético en la adhesión plaquetaria; la trombastenia de Glanzmann, un defecto genético en la agregación plaquetaria, y el síndrome de Chediak-Higashi, un defecto genético en la liberación de gránulos plaquetarios.

Review8:32–9:09

Resumen rápido: los trastornos de la función plaquetaria implican defectos en la adhesión, activación o agregación de las plaquetas.
Si sospecha una disfunción plaquetaria, descarte primero una disfunción plaquetaria inducida por medicación. A continuación se consideran las causas adquiridas de disfunción plaquetaria, como la uremia, las enfermedades hepáticas y las neoplasias mieloides.
Si no hay ninguno de ellos, solicite pruebas adicionales para la enfermedad de von Willebrand, que puede ser adquirida o hereditaria.
Por último, si las pruebas de la enfermedad de von Willebrand son normales, solicite pruebas de la función plaquetaria para confirmar el diagnóstico de un trastorno plaquetario hereditario.